皮質基底核変性

の 皮質基底核変性 いわゆるタウオパチーに数えられる疾患を表す。この疾患は、略語CBDと呼ばれることもあります。皮質基底核変性の過程で、タウタンパク質の成分がヒトの脳に沈着します。その結果、時間の経過とともに脳の機能がますます損なわれます。基本的に、皮質基底核変性症は、いわゆる非定型パーキンソン症候群です。

皮質基底核変性とは何ですか？

原則として、 皮質基底核変性 とパーキンソンの。実際、皮質基底核変性症は非定型のパーキンソン症候群の一種であり、これらの疾患はしばしばパーキンソン症候群と混同されます。

さらに、非定型のパーキンソン症候群の頻度に関しては、皮質基底核変性症は、多系統萎縮症と進行性核上麻痺の後、3位にあります。皮質基底核変性症は通常、長期間にわたって発症します。

それは脳とその機能へのダメージを継続的に増加させます。このため、皮質基底核変性はいわゆる神経変性疾患です。タウタンパク質は脳に蓄積しますが、これは医学用語ではタウオパチーとしても知られています。

中心的な症状は、パーキンソン病の症状に類似しているか、または対応しています。さらに、影響を受けた人々の認知能力はますます悪化します。基本的に、皮質基底核変性は比較的まれな疾患です。現在の知識の状態によれば、頻度は1：100,000です。

特徴的な症状については、パーキンソン病とよく似ています。ただし、皮質基底核変性症のいくつかの症状は、認知症障害も示しています。ただし、皮質基底核変性の原因はパーキンソン病の原因とは異なるため、非定型パーキンソン症候群に分類されます。

原因

基本的に、皮質基底核変性は比較的まれな疾患です。医学研究によると、病気の発症の原因は、いわゆるタウタンパク質のコード化に関与する特別な遺伝子にあります。この遺伝子の名前はMAPTです。

皮質基底核変性の過程で、タウタンパク質が罹患者の脳に蓄積する。タンパク質は主にいわゆる前頭葉の領域に沈着します。病気の過程で、脳内のこれらの沈着物は、いわゆるグリア細胞とニューロンの死に特に関連する不満を引き起こします。

症状、病気、徴候

皮質基底核変性症は、病気の患者の特定の症状と愁訴に関連しています。例えば、主に大脳皮質に関連する失行症があります。影響を受ける人の認知能力も時間とともに低下します。

最終的に、影響を受けた人々は皮質下認知症として知られているものに苦しみます。皮質基底核変性は、筋肉反射の増加につながり、ミオクローヌスも可能です。この病気の典型的な症状には、患者の手足が体の一部ではなく異物として知覚されるという事実も含まれます。この現象の英語名は「エイリアンリム」です。

さらに、パーキンソン病にも発生するさまざまな運動障害があります。これらの不満は、最初は片側だけであることが多く、たとえば運動低下や厳密さなどです。いくつかのケースでは、いわゆる安静時振戦が発生します。さらに、主に首や四肢に影響を与える皮質基底核変性症の一部としてジストニアが可能です。

一部の患者は重大な歩行障害を経験します。さらに、一部の人々は通性症状を持っています。これらには、例えば、目の運動障害が含まれます。特に認知症が発症すると、不安や抑うつが起こります。

診断と疾患の経過

皮質基底核変性症の診断は、決まった手順に基づいています。人が症状に典型的な症状を示す場合は、医師の診察が必要です。彼または彼女は患者と症状について話し合います。臨床検査の過程で、皮質基底核変性の疑いは、信頼できる診断がなされるまでますます強くなります。

たとえば、脳の組織学的検査が必要です。イメージングは​​、大脳皮質の領域に萎縮を示しています。いわゆるバルーン神経細胞も発生します。タウタンパク質の蓄積は、適切な組織検査で決定できます。

合併症

皮質基底核変性は、非常に迅速かつ深刻に脳の機能に影響を与えるまれな疾患の1つです。この理由は、脳内のタウタンパク質の成分の増加です。このタンパク質は、好ましくは前頭葉の領域に沈着します。

脳内の沈着の結果として、中枢神経系の様々なニューロンと細胞が冒された患者で無神経になる。コースはパーキンソン病のコースに似ています。神経変性症状による合併症は深刻です。症状が進行すると、影響を受けるすべての人の認知能力が低下します。運動能力の一般的な障害があり、特にランニング、目の運動障害、言語障害があります。

これに続いて、筋肉反射と筋肉のけいれんが急速に増加します。短時間で、皮質下認知症の兆候が顕著になります。重度の肉体的および精神的変性のために、影響を受ける人はうつ病や不安に反応します。また、患者さんは自分の手足を外国人のように見ているような気がします。

皮質基底核変性は、臨床手順と画像診断法によってのみ検出できます。これまでのところ、症状に対する治療法はありません。影響を受ける人々の苦しみを緩和し、可能な限り認知能力と精神能力を維持することに限定されます。しかし、病気の患者は通常、数年以内に症状に屈します。

いつ医者に行くべきですか？

筋肉のけいれんやしびれに気づいた場合、原因は皮質変性症である可能性があります。症状が増加したり、長期にわたって持続したりする場合は、かかりつけの医師との面談をお勧めします。筋肉に特有の異質感が生じた場合は、医師の診察が必要です。厳格または運動低下の兆候も、かかりつけの医師による迅速な説明が必要です。皮質変性症と診断された人は定期的に医師の診察を受けてください。個々の症状は、さまざまな専門家が治療する必要があります。

症状の複合体に応じて、これらは、例えば、神経科医、整形外科医、理学療法士になる可能性があります。病気の重症度と予想される予後不良のため、心理学者にも相談する必要があります。新しい症状が何度も発生する可能性があるため、良好な結果が得られたとしても、定期的な医師の診察が必要です。さらに、脳の機能が低下する傾向があるため、神経科医は適切な脳検査を定期的に実施する必要があります。外部的には、皮質変性症は最初は見えません。遺伝性疾患が進行するにつれて、姿勢不良や運動障害が発生する可能性がありますが、これは医師が明確にする必要があります。

治療と治療

これまでのところ、皮質基底核変性の進行を止めることができる治療法はありません。通常、ほとんどの患者は、疾患が診断されてから約1〜8年で死亡します。治癒の既知の方法はありません。

一部の例では、薬物レボドパはパーキンソン病に似た症状を改善します。基本的に、皮質基底核の変性は、冒された患者が動く能力のますます重篤な障害に苦しむような方法で進行します。これは無動にもつながります。皮質基底核変性症に苦しむ多くの人々は、最終的には運動不足による肺の炎症で死亡します。

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見通しと予測

ゆっくりではあるが止められない皮質基底核変性症の予後は不良です。皮質基底核変性症の症状は、パーキンソン症候群の症状に似ています。ただし、進行するにつれて、それらは非定型のパーキンソン病の症状として認識されます。影響を受けた人々の認知能力もますます低下します。あなたの動きは徐々に遅くなります。

皮質基底核変性は遺伝的に引き起こされます。ごくまれに発生します。医療専門家はそれを非定型のパーキンソン症候群として扱います。しかし、これまでのところ、まれにしか発生しない皮質基底核変性の症状を緩和するための効果的で独立した治療法はありません。この病気は、薬物の遅延や停止を伴わずに進行します。

皮質基底核変性とパーキンソン病を区別するための特徴は、影響を受けた人々が自分の四肢をそれらに属していないと認識していることです。認知症の増加と発生するさまざまな症状により、予後はますます悪化します。

皮質基底核変性症の治療法はありません。せいぜい、パーキンソン症状のある一部の人々は薬物療法でいくらか改善することができます。しかし、投与された薬剤は、この非定型パーキンソン病ではしばしば貧弱です。

発生する運動障害の増加により、患者の可動性はますます低下します。不動の増加の結果として、多くの患者は診断後1年から10年の間に肺炎で死亡します。

防止

医学知識の現状によれば、皮質基底核変性を防ぐことはできません。病気の発症は、罹患した人が影響を及ぼさない遺伝的要素に関連しているためです。

アフターケア

ほとんどの場合、患者はこの疾患に対して利用可能なフォローアップ測定値をわずかしか持っていません。何よりもまず、さらなる合併症や苦情を防ぐために、病気の迅速かつ早期の診断を行う必要があります。原則として、独立した治癒もないので、病気の症状が存在する場合、影響を受ける人は常に医師に相談する必要があります。

病気が早期に認識されるほど、通常は経過が良好になります。ほとんどの場合、患者はさまざまな薬物の摂取に依存しています。常に医師の指示に従う必要があり、正しい投与量と定期的な摂取量も遵守する必要があります。

質問がある場合、または副作用がある場合は、常に最初に医師に相談してください。さらに、この病気はしばしば炎症を引き起こす可能性があるため、影響を受ける人は肺を特によく保護する必要があります。ほとんどの場合、影響を受ける人の平均余命は病気のために厳しく制限されます。うつ病やその他の心理的不満を防ぐために、自分の家族との愛情があり敏感な会話が非常に重要であることは珍しくありません。

自分でできる

皮質基底核変性症の人では、自助の選択肢は比較的限られています。影響を受けた人々は彼らの生活の質の大きな障害に苦しんでいて、もはや日常生活に独立して対処することができません。特に、認知能力の急速な低下と運動野の障害は、皮質基底核変性症の患者がケアとサポートを他の人の助けに依存していることを意味します。

歩行が困難なため、患者は通常車椅子を使わざるを得ません。生活の質を改善するために、影響を受けた人々は自宅を車椅子の使用に適合させ、施設を再設計します。その結果、影響を受けた人々は依然として彼らの独立の一部を保持しています。さらに、患者は理学療法士と一緒に理学療法を行い、それによって運動能力とフィットネスを向上させます。スポーツ活動は通常、心理的および感情的な状態に良い影響を与えます。ただし、これらは医師と調整する必要があり、皮質基底核変性の進行を完全に止めることもできません。

皮質基底核の変性はまだ治癒できないため、一部の患者は不安発作やうつ病を患っていますが、これらも深刻な身体的変化によって引き起こされます。