の タンパク質代謝 人体の重要なプロセスです。タンパク質の取り込み、蓄積、分解、除去を担当します。タンパク質は人間の細胞の構成要素です。代謝がスムーズに進まない場合、いわゆる代謝異常があります。新生児のタンパク質代謝における最も一般的な障害は、フェニルケトン尿症です。
タンパク質代謝とは？
人体のタンパク質代謝は、タンパク質の取り込み、蓄積、分解、排泄を制御します。タンパク質はタンパク質とも呼ばれ、アミノ酸で構成されています。合計20種類のアミノ酸があります。それらの8つは不可欠です。これは、生物がそれ自体を生成することができないので、それらは食物を通して取り入れられなければならないことを意味します。
タンパク質代謝も タンパク質- または アミノ酸代謝 呼ばれた。身体はタンパク質から細胞、酵素、ホルモンを作ります。タンパク質はエネルギー供給者としても機能します。
機能とタスク
脂肪や炭水化物に加えて、タンパク質は人体にとって重要な主要栄養素グループです。タンパク質は食物を通じて吸収され、酵素ペプシンによって胃でポリペプチドとオリゴペプチドに分解されます。
これらの物質は定期的にバーストして小腸に放出されます。この器官では、ペプチドは酵素トリプシンによってキモトリプシンに分解されます。この形で、分解された栄養素が利用できます。タンパク質はアミノ酸として小腸に達し、その壁から吸収されます。
残りの吸収されないアミノ酸は、体内で分解されるか、内因性タンパク質、たとえば酵素の生産に使用されます。このため、関連するすべてのアミノ酸が十分な量で利用可能であることが重要です。欠けているアミノ酸が1つだけの場合、このアミノ酸を必要とするビルディングブロックは製造できなくなります。
20個のアミノ酸があります。生物はそれ自体を12個生産することができます。残りの8つのアミノ酸は人体では生産できません。これらは必須であり、食品を通じて摂取する必要があります。 生物は成長と修復の過程でタンパク質を必要とします。タンパク質はすべてのヒト細胞の構成要素です。タンパク質は、新しい細胞を作り、損傷した細胞を修復するために必要です。体内のたんぱく質の貯蔵は限られているので、この栄養素はたんぱく質が豊富な食品の定期的な摂取を通じて摂取する必要があります。
酵素やホルモンもアミノ酸から作られています。これらのタンパク質のほとんどは肝臓で蓄積されます。しかし、他のすべての細胞でも、アミノ酸からタンパク質が定期的に蓄積されます。
炭水化物や脂肪に加えて、栄養素が不足している場合は、タンパク質を使用して体のエネルギーを生成することもできます。これを行うには、脾臓、筋肉、肝臓のタンパク質がピルビン酸に変換されます。この基質は、エネルギー源として直接使用することも、さらなる代謝プロセスを通じて間接的にグルコースに変換することもできます。このプロセスは、体に有毒なアンモニアを生成します。その一部は腎臓から直接排泄されます。残りは肝臓で尿素に変換され、尿中に放出されます。
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代謝が適切に行われるためには、必要な物質が利用可能であり、異なる酵素が一緒に働くことが必要です。特定の酵素が利用できないためにプロセスの個々の部分に欠陥がある場合、代謝は適切に機能できません。したがって、酵素欠損は代謝性疾患の原因となります。 体は特定の酵素を欠いており、物質は非常に多く生産または貯蔵されます。これは、遺伝的要因または不健康なライフスタイルが原因である可能性があります。
タンパク質代謝における乳児の最も一般的な代謝障害は、いわゆるフェニルケトン尿症です。この病気の原因は、アミノ酸のフェニルアラニンがチロシンに変換されるのを妨げる酵素の欠陥です。フェニルアラニンは体内で分解されず、影響を受けた人々の脳に蓄積します。治療せずに放置すると、患者は回復不能な脳の損傷を被ります。その結果、運動と精神の発達が損なわれます。 さらに、チロシンが少なすぎます。このアミノ酸は、さまざまなホルモンの形成に必要です。
唯一の効果的な治療法は、低フェニルアラニン食品の食事療法です。肉、卵、牛乳、チーズなどの低タンパク質食品を含む食事は、12歳まで特に推奨されています。これは、これらの年に脳が完全に発達するためです。ただし、この病気のある人生では、タンパク質を多く含む食品を避けることをお勧めします。フェニルケトン尿症は比較的一般的であるため、すべての新生児がこの疾患の検査を受けます。
タンパク質代謝における別の疾患は、いわゆるアミロイドーシスです。この疾患では、いわゆるアミロイドが体細胞の周りに蓄積します。他の内因性タンパク質と比較して、アミロイドは異常な構造をしています。その結果、それを分解することはできず、1つ以上の臓器に付着します。オレンジへの堆積物は、機能性を損なう可能性があります。人体のすべての臓器が影響を受ける可能性があります。特定の基礎疾患は、この障害の発生を促進する可能性があります。この場合、基礎疾患を治療する必要があります。
症状を引き起こさないアミロイドーシスも可能です。これらは通常治療する必要はありません。対照的に、心筋への沈着による心不全などの臓器関連疾患症状のアミロイドーシスには、対症療法が必要です。アミロイドーゼの原因はまだほとんど不明です。
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