肺低形成

あ 肺低形成 胚発生時の片側または両方の翼の発育不全です。羊水の不足または横隔膜のヘルニアが原因である可能性があります。罹患した新生児は息切れに苦しんでおり、人工呼吸が必要になることがよくあります。ヘルニアは出生前に矯正できます。

肺低形成とは何ですか？

組織または部分および器官全体の遺伝的に決定された発育不全は、低形成と呼ばれます。程度に応じて、未発達は機能障害または少なくとも機能障害を引き起こす可能性があります。の 肺低形成 先天性の肺の発達不全です。胎児の肺は、低形成の状況では十分に成熟していません。

一方または両方の肺のサイズが小さくなります。低形成性肺の最も一般的な症状は、新生児の息切れです。現象の原因としては、胎児期に障害を引き起こす様々な相互関係が考えられます。肺低形成の重症度は原因によって大きく異なります。

ほとんど症状がなく、軽度の形態は、重度または致命的な形態と同様に考えられます。肺低形成は、肺が区別されないことであり、これは生命と両立することができず、常に致命的な経過をもたらします。

原因

肺低形成の病因は非常によく研究されています。先天性横隔膜ヘルニアなど、さまざまな要因が肺の発達不足の原因となる可能性があります。これらの横隔膜ヘルニアは、横隔膜の奇形であり、胸腔と腹腔を完全に分離することができません。

ヘルニアは胎児の肺を圧迫する可能性があります。この圧迫の結果、肺の成長が妨げられます。横隔膜のヘルニアに加えて、両側腎マグネシアも肺の形成不全を引き起こす可能性があります。この現象は、主にポッター症候群の状況で発生し、生命と両立しません。

胎児は羊水を飲みますが、腎臓が羊水を再処理のために羊膜に放出することができないため、この現象は、肺の形成不全に有利な羊水の不足を特徴としています。肺低形成は、起源の異なる羊水がないことによっても引き起こされます。現象がポッター症候群に基づいている場合、コースは致命的です。

症状、病気、徴候

肺形成不全は出生直後に現れます。患者はチアノーゼに関連する可能性のある重度の呼吸困難に苦しんでいます。低形成による肺機能障害のために酸素の供給が不十分であるため、皮膚はこの症状の一部として青みを帯びます。

呼吸すると、組織が肋骨の間または胸骨の上に引き込まれます。さらに、患者は息を吐くとうめき声を上げます。息を吸い込むと、鼻孔が大きく動きます。さらに、彼らは、頻呼吸の意味で病理学的に加速された呼吸に苦しんでおり、それによって彼らの生物は肺の不十分なサイズを補おうとします。

肺低形成とその結果の息切れの最も一般的な合併症には、気腫の形成と、組織、気胸、気縦隔または気腹の空気のその他の蓄積が含まれます。肺気腫は、時間の経過とともに息切れをさらに悪化させます。胸の周囲が成長し、心臓への負担が涙滴の心臓の形成を促進する可能性があります。

診断と疾患の経過

肺低形成の信頼できる診断は出生前に行うことはできず、出生後にX線検査で行われます。それにもかかわらず、出生前奇形は超音波で示されることができます。例えば、羊水過少症の証拠と関連した横隔膜ヘルニアは、出生前に肺低形成を評価可能にすることができます。

出生後、特に新生児の息切れの場合、医師はX線画像を注文し、そこから低形成がはっきりと確認できます。予後は、形成不全の原因と程度によって異なります。

合併症

肺低形成のために、影響を受けた人々は主に比較的重度の呼吸困難に苦しんでいます。ほとんどの場合、これらの不満は人の日常生活を厳しく制限し、また患者の生活の質を低下させます。皮膚がまれに青く色づくことはなく、影響を受けた人々は疲労感と疲労に苦しんでいます。

回復力も大幅に低下します。これは、子供の発育の遅延にもつながります。肺低形成も息切れを引き起こす可能性があります。肺低形成は心臓に同じくらい多くのストレスを与え、突然心臓死につながる可能性があります。影響を受けた人々が意識を失い、転倒した場合に怪我をすることも珍しくありません。治療をしないと、患者の平均余命は大幅に短縮されます。

原則として、肺低形成は因果的に治療することはできません。したがって、治療は対症療法のみであり、症状を制限することを目的としています。特定の合併症はありません。ただし、影響を受ける人は外科的介入に依存しています。これはまた、肺へのさらなる欠陥および必然的な損傷を防ぎます。

いつ医者に行くべきですか？

新生児に呼吸異常が発生した場合、できるだけ早く医療を受けなければなりません。治療なしでは、子供の早期死亡の危険があります。入院分娩の場合、母親は継続的に医療を受けています。小児科医や看護師は、定期的な検査で子供の呼吸の問題や障害を決定します。新生児の両親はこれらの場合には何の行動も取る必要はありません。

子供の生体に十分な酸素が供給されるようにするための措置が自動的に取られます。家庭出産の場合、助産師が発生するタスクを引き受けます。異常または合併症がある場合、彼女は新生児が適切に世話されることを保証するために必要なすべての手順を開始します。医師と救急車との連絡は助産師によって自動的に確立されるので、両親はこの形式の出産のためにこれ以上の対策を講じる必要はありません。

看護スタッフの立会いなしに計画外の自然分娩があった場合は、応急処置を講じる必要があります。救急医はすぐに警告を受けなければなりません。致命的な結果が出ないように、緊急センターの指示に従う必要があります。子供の呼吸は、人工呼吸に置き換える必要があります。さらに、新生児は直ちに集中治療を受けなければなりません。

治療と治療

多くの場合、肺低形成は因果的に治療することができないため、主に対症療法で治療されます。この治療で最も重要なステップは、気道を確保することです。横隔膜ヘルニアの場合、気管内挿管が使用されます。患者は最初人工的に換気されます。呼吸窮迫症候群は、個々のケースで高酸素分圧の長期換気を必要とする場合があり、この場合、値の継続的なモニタリングが含まれます。

多くの場合、胃管を介して胃と腸から同時に空気が送り出されるため、肺の圧迫が少なくなります。ヘルニアの最終的な治療は外科的であり、臓器の再配置とその後の横隔膜のギャップの閉鎖に対応します。横隔膜の欠陥が出生前に診断された場合、胎児の外科手術、したがって胎児の手術による欠陥の出生前の修復は、肺の形成不全をこの方法で軽減できるため、通常、最も有望な治療法です。

横隔膜欠損後の低形成に対する出産後の治療オプションはほんのわずかしかないため、可能な治療オプションはすべて出生前に使い果たす必要があります。オプションは、例えば、欠陥のオープン子宮内修復を含みます。チタンクリップを使用した低侵襲の気管閉塞もオプションです。チタン製のクリップを使用する場合は、合併症を避けるために、出産時にこのクリップを取り外す必要があります。

医学における現在の研究課題は、胎児ヘルニアの出生前修復のための自己分解性生体材料の使用です。しかし、この治療段階はまだ臨床段階にありません。

見通しと予測

肺低形成の治療法の見通しはありません。病気の原因は遺伝的であり、肺は発達の初期段階で十分に発達していないため、予後は好ましくありません。法的要件のため、人間の遺伝学を変更してはなりません。このため、医療の焦点は既存の症状を緩和することではありません。

治療せずに放置すると、早期死亡のリスクがあります。呼吸活動は厳しく制限されており、特に重篤な場合には死に至る可能性があります。肺低形成の場合、患者の生活の質が大幅に低下するため、二次障害を発症するリスクが高まります。患者が生涯にわたって積極的に自助措置を実施すれば、予後は改善します。ニコチンやガスからの有害物質の吸収は完全に避けなければなりません。呼吸がサポートされるように、環境への影響を最適化する必要があります。

一部の患者では長期換気が必要です。さらに、呼吸活動の改善につながる外科的介入があるかもしれません。すべての手順にはリスクと副作用が伴います。治療がそれ以上の合併症を伴わずに進む場合、さらなる開発が改善されます。それにもかかわらず、日常生活に対処する際に考慮しなければならない生涯の制限があります。

防止

ヘルニアによって引き起こされる肺の低形成は、胎児の手術の一部として欠損の出生前の矯正を行うことによって回避できます。羊水不足による低形成の場合、これまでのところ有効な予防策はあまり有効ではありません。

自分でできる

肺形成不全は、多くの患者で息切れを引き起こします。最悪の場合、これは不安障害やパニックの発症につながる可能性があります。そのため、関係者は心配や恐れへの健全な取り組みを早い段階で身につけ、恐​​れが出ないようにする必要があります。最初の兆候では、強い不安を攻撃的に直面し、それらに対処することが役立ちます。前向きな考えと楽観的な態度が役立ちます。リラクゼーション技術も使用できます。恐怖が強まるか、新しい恐怖が生じたらすぐに、治療上の助けが求められるべきです。

環境は常に十分な酸素で強化されなければならず、患者には新鮮な空気が供給されなければなりません。散歩や敷地内の定期的な換気により、全体的な健康が向上します。彼らは呼吸を助け、既存の心配を減らすことができます。追加のストレスを引き起こさないために、喫煙は固く禁じられています。喫煙室や窮屈な部屋での滞在も避けてください。

肺低形成症の患者は、自助グループまたはインターネット上のさまざまなフォーラムで他の罹患者とアイデアを交換する機会があります。共同体の交流は日常生活の中で役立っています。日常の質問や課題に対する相互サポートが提供されます。