褐色細胞腫

あなたの体には2つの副腎があり、1つはそれぞれの腎臓の上にあります。副腎はホルモンを産生し、体内の臓器や組織にそれらがどのように機能するかを指示します。

これらのホルモンは、次のような重要な身体機能を調節します。

• 血圧
• ストレス反応
• 血糖
• 免疫応答
• 代謝
• 心拍数

褐色細胞腫（PCC）は、副腎の中央の細胞に形成される可能性のあるまれな腫瘍です。腫瘍は、副腎がホルモンのノルエピネフリン（ノルアドレナリン）とエピネフリン（アドレナリン）を過剰に産生する原因となる可能性があります。

これらのホルモンが一緒になって、心拍数、代謝、血圧、および体のストレス反応を制御します。これらのホルモンのレベルが上昇すると、体がストレス反応状態になり、血圧が上昇する可能性があります。

これらの腫瘍を構成する細胞は、クロム親和性細胞として知られています。クロム親和性細胞が副腎内で異常に成長する場合、褐色細胞腫と呼ばれますが、体の他の場所で発達する場合、それらは傍神経節腫と呼ばれます。

PCCと傍神経節腫はどちらも、カテコールアミンと呼ばれる過剰なホルモンを産生する可能性があります。

PCCの原因と危険因子は何ですか？

PCCはどの年齢でも発症する可能性がありますが、成人期の初期から中年に最も一般的です。この状態はしばしば遺伝的に受け継がれると考えられています。

両親からPCCを受け継ぐ人々はまた、関連する遺伝的状態を発症する可能性があります。これらの条件は次のとおりです。

• フォンヒッペルリンダウ病は、嚢胞や腫瘍が中枢神経系、腎臓、副腎、または体の他の領域で成長する状態であり、ほとんどが非癌性です
• 神経線維腫症1型、皮膚および視神経の腫瘍の発生
• 多発性内分泌腺腫症2型（MEN2）、PCCと関連して発症する甲状腺がんの一種

PCCの症状は何ですか？

副腎ホルモンの突然の大幅な増加は、アドレナリン作動性危機（AC）と呼ばれます。 ACは、重度の高血圧（高血圧）と急速な心拍数（頻脈）を引き起こします。

PCCの一般的な症状は次のとおりです。

• 頭痛
• 発汗
• 従来の薬に耐性があるかもしれない高血圧
• 急速な心拍数または動悸
• 腹痛
• 過敏性と不安
• 便秘

ACの一般的な危険因子は次のとおりです。

• コルチコステロイド、化学療法剤などの薬。
• 外科的麻酔
• 感情的なストレス

PCCの診断

上記の最初の4つの症状の存在は、PCCを強く示唆しています。これらの4つの症状がなければ、診断は実際には除外できます。 PCCの診断は、最新のテクノロジーによって改善されています。

あなたの医者がPSSを診断するために使うかもしれないいくつかの異なるテストがあります。これらには以下が含まれます：

• MRI
• PETイメージング
• ホルモンレベルを評価するための臨床検査
• カテコールアミンとメタネフリンレベルの血漿検査
• 尿中メタネフリンは、カテコールアミンとメタネフリンのレベルをテストします

PCCの治療

通常、腫瘍の外科的切除が主な治療法です。ただし、副腎の重要性のため、この手術は非常に困難な場合があります。

PCCが癌性であることが判明した場合、手術後に化学療法や放射線療法などの癌治療が必要になる場合があります。

手術後、低血圧または低血糖の短期的な問題が発生する可能性があります。

PCCの合併症

治療を行わないと、PCCのある人は以下の症状のリスクが高くなります。

• 高血圧の危機
• 不整脈
• 心臓発作
• 体の複数の臓器が機能しなくなります

ただし、他の手術と同様に、PCCの外科的治療には合併症が伴う場合があります。手術は体内の強力なホルモンに影響を与えます。手術中に発生する可能性のある状態のいくつかは次のとおりです。

• 高血圧の危機
• 低血圧の危機
• 不整脈

まれに、PCCが癌性である場合があります。これらの場合、手術の後に放射線療法または化学療法が続きます。

長期的な見通しは？

PCCのある人の見通しは、腫瘍が癌性であるかどうかによって異なります。癌性ではないPCCを持っていた人々は、96パーセントの5年生存率を持っていました。癌性腫瘍を持っていた人々の生存率は44パーセントでした。

治療を成功させるには、早期診断だけでは必ずしも十分ではありません。手術は難しいため、高度なスキルを持ち、起こりうる合併症に対処できる外科医を探してください。