結節性汎動脈炎

あ 結節性汎動脈炎 または 結節性多発動脈炎 血管の炎症を引き起こすリウマチ性疾患です。この疾患は治療なしでは生命を脅かしますが、通常、治療によって患者を症状から解放することができます。

結節性汎動脈炎とは何ですか？

結節性汎動脈炎、またクラシック 結節性多発動脈炎 と呼ばれ、血管炎のグループのリウマチ性疾患に属しています。

これらのリウマチ性疾患は、血管の炎症を特徴とします。結節性汎動脈炎では、中型の動脈がほとんど影響を受けます。胃腸管、神経系、筋骨格系および腎臓の動脈が特に影響を受けます。

影響を受けた動脈の壁のすべての層が壊死性および炎症性になる可能性があり、結節性の変化が時々発生します。 血栓の形成につながる可能性がある血管の膨らみ、いわゆる動脈瘤のリスクがあります。

さらに、結節性汎動脈炎では、血管の破壊により、患部の血液供給が低下します。その結果、結節性汎動脈炎は、罹患した動脈によって供給された組織の死につながる可能性があります。

原因

病気の原因 結節性汎動脈炎 まだ完全に明らかにされていません。

しかし、それは以前の感染症のために発生する自己免疫疾患であると考えられています。自己免疫疾患は、免疫系が身体自身の構造に向けられ、それらを攻撃する疾患として理解されるべきです。

一部の病人は病気の前にB型肝炎に感染し、これらの患者は血管壁に抗体を蓄積することが証明されています。これらの沈着物はそこで免疫反応を引き起こし、前述の炎症過程とその結果につながります。

B型肝炎に加えて、コクサッキーウイルス、エプスタインバー、サイトメガリー、およびヒトヘルペスウイルスなどの病原体が結節性汎動脈炎を引き起こす可能性があると疑われています。

症状、病気、徴候

結節性汎動脈炎は、非常に非特異的な症状に冒されているほとんどすべての人に見られます。たとえば、発熱、体重減少、寝汗、筋肉や関節の痛みは、罹患した人の約95％に発生します。症状はインフルエンザを連想させます。

5人のうち4人は、この形態の血管炎のために神経障害に陥ります。これは、とりわけ、視覚障害と発作で表すことができます。神経への血液の供給も不十分です。 影響を受ける人の多くは消化器系にも関与しており、激しい断続的な痛みを引き起こす可能性があります。

吐き気と嘔吐があります。重症の場合、肝臓、膵臓、または脾臓の梗塞も起こります。腸の個々のセクションの梗塞も起こり得る。男性は血流が悪いために精巣の痛みを感じることがあります。

狭心症は両性に共通です。結節性汎動脈炎も患者の可動性に悪影響を及ぼします。関節の動きはすぐに痛みにつながります。皮膚の変化も起こります。何よりも、血流が遅いことが原因と考えられる、多かれ少なかれ奇妙な皮膚の描写が発生します。 心臓発作のリスクが高まります。

診断とコース

の症状 結節性汎動脈炎 病気は非常に多様です。これは、高熱、食欲不振、体重減少、脱力感、寝汗につながる可能性があります。

その他の症状は結節性汎動脈炎が発生する領域によって異なります。

激しい腹痛は、胃腸管の動脈の疾患を示唆しています。筋骨格系が関与している場合は、筋肉や関節の痛みが予想されます。

心臓の領域では、胸部に放射状の痛み、胸骨の後ろの圧力、または胸やけの感覚があります。心臓の領域にある結節性汎動脈炎が血管を閉じると、心臓発作のリスクがあります。

脳では、結節性汎動脈炎が頭痛、めまい、嘔吐、麻痺、言語障害、または脳卒中を引き起こす可能性があります。

腎臓の動脈が冒された場合、最初に起こるのは血圧の上昇です。腎不全は後で脅かします。

症状は多種多様であるため、診断は容易ではありません。変化がここに表示されるため、血管のX線表現が役立ちます。 血管狭窄は超音波検査によって決定することができ、体内の疾患の病巣は、MRI、X線、またはCTなどの画像診断法で示すことができます。結節性汎動脈炎の疑いは、最終的には患部から組織サンプルを採取して検査することで確認できます。

合併症

原則として、結節性汎動脈炎はそれ自体を治癒しません。この病気は生命にかかわる病気なので、必ず医師の治療が必要です。結節性汎動脈炎が治療されない場合、ほとんどの場合、冒された人は死にます。

この病気の患者は主に重度の体重減少に苦しんでいます。高熱と疲労も発生し、患者の生活の質を著しく低下させます。胃腸の問題もあり、悪心や嘔吐に悩まされています。関節はまた、痛みを伴い腫れ、可動性が制限され、患者の日常生活に影響を与える可能性があります。

夜になると、影響を受ける人々はしばしば睡眠障害と寝汗に苦しみます。これはまた、患者のうつ病や過敏症を引き起こす可能性があります。治療なしでは、結節性汎動脈炎は腎不全を引き起こし、したがって患者を死に至らしめる。病気は薬の助けを借りて治療することができます。合併症はありません。正確かつ早期の治療により、患者の平均余命も短縮されません。

いつ医者に行くべきですか？

インフルエンザのような症状が続く場合は、医師の診察をお勧めします。関係者が発熱、全身の病気、内臓の衰弱、または望ましくない体重減少を患っている場合は、症状を明らかにする必要があります。寝汗、痛み、または関節の問題について医師に相談してください。筋肉系の症状、筋骨格系の制限および消化管の障害は、治療が必要な疾患を示します。関係者は、機能障害または発作障害が発生した場合、医療を必要とします。

治療なしでは、生命にかかわる状態が発生する可能性があります。急性の場合は、緊急サービスに警告する必要があります。患者は、結節性汎動脈炎の特徴として断続的な痛みを報告しています。リスクを回避するために主治医に相談するまで、鎮痛薬の服用は控えるべきです。吐き気や嘔吐、皮膚の異常も医師に提示する必要があります。

男性が精巣の痛みや性機能障害に苦しんでいる場合は、徹底的な検査が推奨されます。血流障害や心血管系の障害は気になると考えられており、合併症を避けるためにできるだけ早く医師が検査する必要があります。日常生活に支障がある場合や、通常の余暇活動やスポーツ活動への参加を制限する必要がある場合は、医師の診察が必要です。

治療と治療

の治療 結節性汎動脈炎 炎症反応を鎮めるために、最初に非常に高用量のコルチコステロイドを投与します。

次に、コルチコイドの投与量を、可能な限り最小のまだ有効な投与量が見つかるまでゆっくり減らします。この用量で、治療はより長い期間継続されます。 それに加えて、またはその代わりとして、免疫系が自分の体に反応するのを防ぐために免疫抑制剤を与えることも可能です。

深刻な損傷を防ぐために、できるだけ早く治療を行う必要があります。結節性汎動脈炎を専門とするセンターで治療を行うことも役立ちます。

結節性汎動脈炎の原因が感染症の場合は、もちろん治療も必要です。 適切で早期の治療により、通常、患者は症状から完全に解放されます。しかし、治療せずに放置すると、影響を受けた人々の大部分が5年以内に死亡します。

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見通しと予測

結節性多発動脈炎は25年前にはより致命的でしたが、高用量の糖質コルチコイドと細胞増殖抑制の組み合わせの蔓延により、影響を受けた人々の生活の質と予後は近年明らかに改善されています。他の形態の血管炎がより頻繁に再発する一方で、これは結節性多発性動脈炎の今日のケースではめったにないためです。

専門センターでの治療が成功すると、通常、最初の3年以内に数年にわたる寛解または完全な寛解さえ達成できます。したがって、特に糖質コルチコイドによる適切な治療と細胞増殖抑制剤の使用による5年生存率が80％を超えるため、予後は良好であると想定できます。しかし、それは不治の自己免疫疾患であるため、原因ではなく症状のみが治療されます。消化器官、腎臓、神経、または脳がすでにより深刻に攻撃されている場合、またはB型肝炎もある場合、予後は不良であると見なすことができます。したがって、早期診断と併用療法がいっそう重要です。

しかし、未治療の疾患では、5年生存率はわずか13％です。治療なしでは、心臓発作、脳卒中、または腎不全は特にこれらの場合に死に至ります。

防止

自己免疫疾患なので予防はできません。少なくともB型肝炎のような感染症は予防接種によって予防する必要があります。

アフターケア

結節性汎動脈炎のほとんどの場合、比較的まれな疾患であるため、罹患した人のフォローアップケアの選択肢は非常に少ないか、限られています。今後のコースで他の合併症や苦情がないように、関係者は早い段階で必ず医師に相談してください。病気の最初の兆候や症状が出たら、医師に連絡してください。

病気は通常、さまざまな薬の助けを借りて治療されます。関係者は常に正しい投薬量に注意を払い、薬剤の定期的な摂取にも注意を払い、その後の経過で合併症やその他の不満がないようにしてください。副作用が発生した場合や不明な点がある場合は、常に最初に医師に相談し、質問がある場合は医師にも相談してください。

多くの場合、結節性汎動脈炎に罹患した人は、自分の家族の助けと世話にも依存しています。これは主にうつ病やその他の精神障害を緩和または防止します。結節性汎動脈炎が罹患した人の平均余命の低下につながるかどうかは、普遍的に予測することはできません。

自分でできる

結節性汎動脈炎の場合、毎日の自助は主に付随する症状との闘いに限られています。患者がこの状態でできる最も重要なことは、自分の世話をすることです。疲労の症状を和らげるために、十分な休息をとることをお勧めします。

影響を受ける人は安心するべきだという勧告にもかかわらず、定期的に運動をすることが重要だと思われます。ストレスや過負荷は逆効果なので、これらは穏やかにアプローチする必要があります。休憩中にも筋肉を鍛えるには、のんびり歩くのが理想的です。しかし、日常の運動能力も訓練する必要があります。これは、神経系への影響を予防的に防止するために重要です。さらに、神経系への影響の可能性がより早く認識されます。

さらに、食事を調整する必要があります。結節性汎動脈炎には体重減少が伴いますが、これは必要に応じて食事で補うことができますが、血圧を制御することも重要です。血圧が高い場合は、魚やさまざまな種類の野菜が特に適していますが、アルコールは特に避けてください。