ヴァルデンシュトレーム病

の ヴァルデンシュトレーム病、名前の下にも ヴァルデンシュトレームのマクログロブリン血症 知られている、白血病、より正確にはリンパ腫に属しています。ゆっくりと進行する疾患はかなりまれであり、主に高齢の患者に影響します。40歳未満の患者は、例外的なケースでのみ影響を受けます。

ヴァルデンストロム病とは何ですか？

の マクログロブリン血症Waldenström スウェーデンの医師JanWaldenströmにちなんで名付けられた白血球の悪性疾患です。彼は1940年代に初めてこの病気について述べました。

で ヴァルデンシュトレーム病 白血球である白血球に属するBリンパ球が無制限に増加しています。これにより、多数の機能不全のBリンパ球が作成されます。 Bリンパ球は免疫系において重要な役割を果たしています。彼らは免疫グロブリンと呼ばれる抗体の生産に責任があります。ヴァルデンストロム病の乱れたBリンパ球は、これらの免疫グロブリンの1つである免疫グロブリンM（IgM）を大量に産生します。

ただし、この変性細胞によって生成されたIgMには機能がありません。この場合、パラプロテインと、血中のパラプロテインの増加が見られる場合は、パラプロテイン血症について話します。 Bリンパ球は、他のほとんどの血液細胞と同様に、骨髄で作られます。ワルデンシュトレーム病では異常に多数のBリンパ球が形成されるため、骨髄に浸潤し、他の血液細胞が形成されている幹細胞に置き換わります。変性したBリンパ球は、脾臓、リンパ節、肝臓などの他の臓器にも浸潤します。

原因

ヴァルデンシュトレーム病はまれな病気です。これは、ドイツでは年間10万人に1回程度発生します。ほとんどの患者は診断時に60歳以上であり、ヴァルデンストロム病は40歳未満の患者ではめったに診断されません。

ほとんどの形態の白血病と同様に、ヴァルデンシュトレームのマクログロブリン血症の原因はまだ不明です。ただし、さまざまなトリガー要因について説明します。科学者たちは、さまざまな化学物質、特にベンゼンが血液形成の障害につながる可能性があると想定しています。同じことが細胞毒性薬にも言えます。腫瘍患者が細胞増殖抑制剤による治療後に白血病を発症することは珍しくありません。 同様のことが電離放射線でも見られます。医学では、電離放射線は、例えば、X線や癌治療における放射線療法で使用されます。

ウイルスはまた、白血病や腫瘍の発症に重要な役割を果たすと疑われています。ここでは、B型およびC型肝炎ウイルス、ヒトパピローマウイルス、エプスタインバーウイルスについて言及する必要があります。遺伝的素因と心因性因子も白血病の引き金または原因として議論されています。

症状、病気、徴候

ヴァルデンシュトレーム病は発見されないことが多く、通常の血液検査では偶然の診断です。病気の症状は、一方では骨髄と臓器への浸潤によって引き起こされ、他方ではパラプロテイン血症によって引き起こされます。

骨髄に浸潤することにより、他の血液細胞の生成が厳しく制限されます。赤血球の欠如は、極度の疲労感、青白さ、震え、集中困難、頭痛またはめまいなどの貧血の典型的な症状を伴う貧血を引き起こします。血小板も十分に生産されていません。血小板は血小板であり、血液凝固の重要な部分です。

ヴァルデンシュトレーム病のように、血液中の血小板が少なすぎると、出血する傾向が高まります。これは、例えば、頻繁な鼻血やあざの発生の増加に現れます。ヴァルデンシュトレーム病では免疫グロブリンが産生されますが、機能はありません。機能している抗体が不足しています。その結果、感染に対する感受性が高まります。すべてのヴァルデンストロム病患者の約3分の2は、多発性神経障害、つまり、チクチクする、火傷、ピンと針などの感覚障害、または四肢の意識の欠如を訴えます。

これは、神経に定着する免疫グロブリンの障害が原因です。免疫グロブリンはまた、肝臓の腫れ、リンパ節の腫れ、または点状の皮膚出血を引き起こす可能性があります。パラプロテインの過剰生産はまた、血液を厚くして、それがもはや速く流れることができないようにします。これはとりわけ、脱力感、疲労感、食欲不振などの不特定の症状として現れます。視力や聴力の喪失は、このいわゆる高粘度症候群によっても引き起こされます。

診断と疾患の経過

ヴァルデンシュトレーム病の診断は、さまざまな実験室的検査、遺伝子検査、免疫検査によって行われます。異常で大幅に増加した免疫グロブリンMは、タンパク質電気泳動を使用して実験室で検出されます。骨髄穿刺が行われ、骨髄穿刺液がBリンパ球の強い増加を示します。これらのリンパ球には、特別な遺伝子変異もあります。体内への浸潤の程度を判断するには、コンピューター断層撮影や磁気共鳴断層撮影などの画像診断法が使用されます。

病気は治療せずにゆっくりと進行します。治療後の平均生存期間は7.7年です。これは、診断からこの期間内に全患者の半数が死亡したことを意味します。

合併症

ほとんどの場合、ヴァルデンストロム病は無作為検査によってのみ診断されるため、通常、早期治療は不可能です。影響を受けた人々は、顕著な貧血に苦しんでおり、したがって疲労感と青白さにも苦しんでいます。影響を受ける人の回復力も、苦情によって大幅に減少し、疲労が発生します。

患者はまた、集中力障害と重度のめまいに苦しんでいます。頭痛が発生し、これらの苦情は特に子供の発達に影響を与える可能性があります。患者の生活の質は、ヴァルデンストローム病によって著しく低下します。影響を受けた人々が鼻血や麻痺、その他の感覚障害を患うことは珍しくありません。

皮膚からの出血や食欲不振も起こり、関係者の日常生活を制限し続けます。ワルデンシュトレーム病の因果療法は残念ながら不可能です。症状は、しかし、薬物療法の助けを借りて比較的よく制限することができます。合併症はなく、病気は常に前向きに進行します。治療が成功しても、平均余命は通常減少または制限されません。

いつ医者に行くべきですか？

症状が持続または増加する場合は、医師の診察を受けてください。びまん性倦怠感、心の落ち着きのなさ、または幸福感の喪失がある場合は、医師の診察をお勧めします。通常、この病気は偶然発見されるだけなので、日常生活の中での身体の変化や障害に特に注意を払う必要があります。ヴァルデンストロム病のリスクグループには、40歳以上の女性が含まれます。特に、異常や変化があった場合は医師に相談してください。睡眠障害、頭痛、または精神的または身体的能力の低下を経験した場合、心配の原因があります。

集中力と注意力の障害、めまい、嘔吐の場合、症状を明らかにする必要があります。あざやその他の皮膚の変化、突然の出血傾向、および不規則な月経周期については、医師と相談してください。疲労、疲労および急速疲労は健康障害を示し、検査する必要があります。

感染症の傾向が高まる場合、皮膚の感覚障害、しびれ、体にチクチクする感覚がある場合は、医師の診察が必要です。淡い外見、血流障害、または心臓のリズムの変化が問題の原因です。症状が数週間続く場合は、医師の診察を受けてください。

治療と治療

治療は、疾患が症状を引き起こす場合にのみ行われます。ヴァルデンシュトレーム病の治療の目標は、病気を治癒することではなく、症状を解消または緩和することです。ここでは緩和療法のアプローチについて話します。細胞増殖抑制剤とコルチゾンの組み合わせが使用されます。

血中に大量のIgMが存在し、それによって血液の流動特性が損なわれる場合は、血漿交換も実施できます。血漿とそれに含まれるパラタンパク質は、血漿交換装置と交換されます。

見通しと予測

未治療のままにしておくと、ヴァルデンストローム病はゆっくりと進行します。体内で機能している白血球が少なすぎるため、抗体不足症候群が発生します。これは、弱い免疫系と感染リスクの増加に関連しています。現代の治療では、平均生存期間は最初の診断から7〜8年です。しかし、影響を受けた一部の人々は、20年以上にわたって質の高い生活を送っています。

個々の予後はさまざまな要因に依存します。予後は、病気の人がどのリスクグループに属しているかによって異なります。高リスク患者では、5年生存率は平均36％、低リスク患者では87％です。 Waldenströmマクログロブリン血症の国際スコアリングシステム（ISSWM）の予後指標によれば、予後に悪影響を及ぼすパラメーターは65歳以上、ヘモグロビンレベルの低下（11.5 g / dl未満）、血小板数の大幅な低下（ 100,000 / µl未満）、モノクローナルタンパク質濃度の増加（70 g / l以上）、ベータ-2-ミクログロブリン血中濃度の増加（3 mg / l以上）。

65歳以前に罹患した人の多くでは、治療により長期的にこの疾患を後退させることができます。最後に、治療法は継続的に拡張され、新薬（チロシンキナーゼ阻害剤、リツキシマブを含む）で改善されます。したがって、専門家は、将来的に予測が大幅に改善されると想定しています。

防ぐ

ヴァルデンストローム病の原因はまだ十分に解明されていないため、この病気に対する予防策はありません。病気のリスクを減らすために、ベンゼンなどの化学汚染物質との接触は避けるべきです。また、X線検査の増加などにより、不要な放射線被ばくも回避する必要があります。

アフターケア

ほとんどの場合、ヴァルデンシュトレーム病のフォローアップ対策は比較的限定的であるか、影響を受ける人が利用できないほどです。したがって、理想的には、病気の最初の症状と徴候について医師に相談し、それ以上の不満や合併症がないようにする必要があります。自己回復は起こりません。

遺伝性疾患ですので、子供をもうけたい場合は、ヴァルデンシュトレーム病の再発を防ぐための遺伝子検査を実施する必要があります。完全に治癒することはできませんが、影響を受ける人は通常、長期の治療に依存しています。

したがって、日常生活において、患者は自分の家族や友人、知人のサポートと助けにも依存しています。これはまた、心理的な不満やうつ病を防ぐことができます。まれではありませんが、ヴァルデンシュトレーム病では、他の患者との接触も非常に役立ちます。これは情報交換につながることが多く、関係者の日常生活を容易にします。病気は影響を受ける人の平均余命を制限するかもしれません。

自分でできる

ヴァルデンストロム病は非常にまれな疾患であり、最初に医師が解明して治療する必要があります。骨髄の浸潤の結果に対して自分で行動を起こすことができます。影響を受ける人々はまた、病気に伴う感情的ストレスを軽減するための対策を講じるべきです。

医学的な理学療法に加えて、理学療法やヨガを行うことができます。運動は筋骨格系を強化し、痛みを和らげるのに役立ちます。ただし、十分な休息とリラックスも重要です。これは、症状が悪化しないようにする唯一の方法です。主な症状が高粘度症候群を伴う場合、薬物治療が必要です。患者は、苦情の日記に副作用や相互作用を記録し、結果を医師に伝えることでこれをサポートできます。

最後に、ヴァルデンストローム病では、常に治療上の助けを求めなければなりません。たとえば、患者は自助グループを訪問し、影響を受けた他の人々と話すことができます。病気の人は、インターネットフォーラムや関連疾患の専門家センターでサポートや情報を見つけることもできます。すべての対策は、担当の整形外科医または内科医と相談して行う必要があります。