嚢胞肝臓

の中に 嚢胞性肝臓（PCLD-多嚢胞性肝疾患） 肝臓が嚢胞（体液で満たされた空洞）で覆われているまれな肝疾患です。 6番染色体と19番染色体の遺伝子変異は嚢胞肝の原因であることが知られており、嚢胞肝は遺伝性疾患です。嚢胞肝と肝嚢胞を混同しないでください。

嚢胞肝とは何ですか？

あ 嚢胞肝臓 通常、肝臓の先天性奇形です。臓器は嚢胞で覆われています。はるかに一般的な肝嚢胞とは対照的に、嚢胞肝臓は非常にまれな疾患であり、多くの場合遺伝性です。

この疾患は、肝臓のゆっくりとした進行性の拡張と、腹部の変化の可能性を特徴としています。嚢胞肝は一般に、主に40歳以上の女性に発生する良性の疾患です。

原因

の最も一般的な原因として 嚢胞肝臓 いわゆる常染色体優性遺伝性多発性嚢胞腎（略称：ADPKD）が考慮されます。

罹患した全患者の約58％が20歳までに嚢胞肝を発症し、85％が30歳までに、95％が40歳までに発症した。嚢胞肝は通常ADPKDでも見られ、多発性嚢胞腎は常染色体優性遺伝性多発性嚢胞性肝疾患よりも頻繁に発生します。 ADPKDでは、腎臓組織の嚢胞性リモデリングによる腎機能の低下があります。

その結果、腎不全となり、ドナー臓器が利用できない限り、透析の助けを借りてのみ治療することができます。とりわけ、冒された患者は、大脳動脈（動脈瘤）の血管の奇形、心臓弁の変化、および大腸壁の良性の隆起も発症します。多発性嚢胞腎の経過は、嚢胞肝臓の経過と似ています。

症状、病気、徴候

嚢胞肝臓は通常、最初は症状を引き起こさない良性の疾患です。しかし、遺伝的欠陥のために、肝臓には出生時の嚢胞がはびこっています。ただし、これは最初は肝機能に影響を与えません。しかし、嚢胞肝臓は、時間とともにどんどん大きくなる性質があります。

これは肝臓の容積を増やします。サイズが大きくなっているため、後で胃や腸を圧迫し、これらの臓器を変位させる可能性があります。それから、それは大衆によって引き起こされる典型的な不満になります。症状には、早期満腹、食欲不振、吐き気、嘔吐、体重減少などがあります。

さらに、肝臓のサイズが大きくなると、息切れや心臓の問題（不整脈）が増える可能性があります。これに関係なく、肝機能は当分の間保持されます。ただし、嚢胞形成が続くため、これはますます制限される可能性があります。肝機能障害は、肝臓への血流障害または胆汁の流出によって引き起こされます。

胆道ドレナージに問題があると、皮膚や目も黄色くなることがあります（黄疸）。嚢胞からの出血も非常にまれです。嚢胞の怪我や感染症も発生する可能性があります。したがって、嚢胞肝臓の予後は一般的に良好であるにもかかわらず、個々の場合では、症状を緩和するために外科的介入が必要です。しかし、肝臓が嚢胞で完全に覆われている場合、肝機能が完全に機能しなくなる可能性があります。その後、肝臓移植を行う必要があります。

診断とコース

の 嚢胞肝臓 主に、嚢胞の数とサイズの増加による臓器のサイズのゆっくりとした増加によって表されます。原則として、身体の他の臓器も変位します。

嚢胞肝は通常、正常な臓器の約10倍の大きさです。嚢胞肝臓の典型的な症状には、痛み、腹囲の増加、満腹感の早期、吐き気と嘔吐、腹壁ヘルニアなどがあります。特定の状況下では、影響を受ける人々は息切れや不整脈を経験することもあります。

嚢胞の内容物が感染したり、嚢胞が破裂した場合（出血の有無にかかわらず）、深刻な合併症が発生する可能性があります。まれなケースでは、シスト肝臓は肝臓の機能の深刻な障害を抱えています。

超音波（超音波検査）は、嚢胞肝臓を診断する最も安全な方法です。他の家族がすでにこの疾患に罹患している場合、病歴は、嚢胞肝の正確なタイプに関するさらなる情報を提供します。特に症状がある場合は、コンピュータ断層撮影または磁気共鳴画像法によってさらに情報を得ることができます。実験室パラメーターの増加（例：ビリルビン）または腫瘍マーカーの増加（CA 19-9）だけでは、疾患の重症度についての記述は認められません。

合併症

嚢胞肝臓はさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。肝疾患の治療が間に合わないと、不整脈、息切れ、胃腸の不調を引き起こす可能性があります。嚢胞のさらなる成長は腹痛を引き起こし、特定の状況下ではけいれんを引き起こし、常に強い倦怠感や病気を伴う。

嚢胞の内容物が感染したり嚢胞が破裂したりすると、深刻な合併症を引き起こす可能性があります。まず、肝臓全体が炎症を起こし、その機能を著しく損なうリスクがあります。さらに、血液中毒が発生する可能性があり、最悪の場合は致命的となる可能性があります。

嚢胞肝を治療する場合、主なリスクは手術に起因します。肝臓移植は、身体が新しい臓器を拒絶するリスクを伴います。感染症、アレルギー反応、骨粗しょう症などの続発性疾患も発生する可能性があります。

個々の嚢胞の除去は、出血、損傷、または炎症を引き起こす可能性があり、これは、広範囲にわたる合併症に関連しています。最後に、抗生物質やその他の薬物の投与は、深刻な副作用や相互作用を引き起こす可能性があります。薬を長期間服用すると、永久的な臓器損傷のリスクがあります。

いつ医者に行くべきですか？

家族内に診断された遺伝的欠陥がある場合は、子孫の出産直後に広範な遺伝子検査を実施する必要があります。既存の遺伝子変異が子孫に移されたかどうかを確認する必要があります。今後の経過でさまざまな健康上の問題が明らかになった場合は、医師の診察も必要です。腫れ、生体の緊張、または機能的活動の一般的な制限が心配されています。胃腸障害、痛み、吐き気、嘔吐の場合、原因を明らかにする必要があります。

体重の変化、食欲不振、全身の病気や内的衰弱は、既存の病気のさらなる兆候です。呼吸困難、心調律障害、皮膚の外観の変化は常に医師に提示する必要があります。冒された人の黄色い外観は、嚢胞肝臓の特徴です。合併症が発生する直前に医師に相談してください。

呼吸障害が恐怖、不眠症、または内的落ち着きのない状態を発症する場合は、医師に相談することをお勧めします。診断を下すには、健康診断が必要です。症状を緩和するには治療計画が必要です。健康障害の着実な増加は警告信号として理解されるべきです。したがって、それらをチェックする必要があります。治療せずに放置すると、生命にかかわる症状が発生することがあります。

治療と治療

の 嚢胞肝臓 苦情がない場合は、必ずしも治療する必要はありません。それでも治療が行われる場合、これは嚢胞の腹腔鏡カバー、肝臓の個々の部分の除去、または両方の技術の組み合わせによって行うことができます。

肝臓に嚢胞が大量に散在していて、これが肝臓の機能の制限につながる場合は、例外的なケースで肝臓移植が行われます。実際にどの方法が使用されるかは、関係する患者の症状と不満に依存します。外科的介入は通常、症状を90％の時間で終わらせることができますが、嚢胞がさらに成長するため、症状の再発を除外することはできません。

手術を避けたい患者は、個々の嚢胞の穿刺、硬化療法、または投薬に頼ることができます。穿刺-特に個々の大きな嚢胞-の穿刺は、通常、少なくとも一時的に症状を軽減しますが、再発は100％です。嚢胞が硬化した場合、再発の可能性は通常低くなります。

どちらの手順も少数の嚢胞に限定されており、通常、症状の大幅な改善はありません。主に副作用と治療費のために、薬物の摂取量を批判的に見る必要がある場合でも、薬物（例、ソマトスタチン類似体）は、肝臓容量の減少と嚢胞の成長の遅延を引き起こす可能性があります。

防止

1 嚢胞肝臓 特にそれが遺伝性である場合、実際には防ぐことはできません。予防策があるかどうかは、家族の病気を含め、詳細な既往歴がとられた後に主治医が明確にすることができます。

アフターケア

嚢胞性肝臓の場合、影響を受ける人は通常、限られたごくわずかな直接的なフォローアップ手段しか利用できません。このため、この疾患では他の症状や合併症の発生を防ぐために、早期診断とその後の治療が最も重要です。原則として、嚢胞の肝臓はそれ自体が治癒できないため、関係者は常に医師の診察に依存しています。

多くの場合、この病気は肝臓移植で完全に治癒することができます。このような手術後は、関係者は必ず休んで安心してください。不必要に体に負担をかけないようにするために、運動やストレスの多い身体活動は避けるべきです。健康的な食生活の健康的なライフスタイルも、嚢胞肝臓のさらなる経過にプラスの影響を与える可能性があります。

影響を受ける人は、太りすぎをできるだけ避ける必要があります。多くの場合、さまざまな薬を服用する必要があります。これはまた、いくつかの苦情を制限することができます。薬の正しい投与量と定期的な使用は常に保証されるべきです。何か不明な点や副作用がある場合は、常に最初に医師の診察を受けてください。病気はまた患者の平均余命を減らすかもしれません。

自分でできる

嚢胞性肝臓の場合、自助の可能性はほとんどの場合著しく制限され、関係者が利用できるのは非常にまれです。

手術後に症状が再発する可能性はありますが、疾患自体は通常、肝移植によってのみ完全に治癒することができます。嚢胞肝の影響を受けている人は、日常生活で自分の家族の助けとサポートに依存していることがよくあります。ここでは心理的サポートも非常に重要です。心理的サポートはうつ病やその他の精神的混乱を防止または緩和することもできるからです。肝臓の状態を永続的に監視するために、医師による定期的な検査も非常に役立ちます。

一般的に、健康的な食生活のある健康的なライフスタイルは、嚢胞肝臓のさらなる経過にプラスの影響を与える可能性があります。影響を受ける人は、肝臓への不必要な負担を避けるために、喫煙や飲酒は絶対に控えるべきです。嚢胞肝も遺伝性である可能性があるため、この病気の再発を防ぐために子供が欲しい場合は、遺伝子検査とカウンセリングを確実に行う必要があります。