ゾリンジャーエリソン症候群

の ゾリンジャーエリソン症候群 胃腸管の腫瘍がホルモンガストリンの過剰産生を引き起こす腫瘍性疾患です。全症例の半分強では、腫瘍は悪性ガストリノーマです。転移の前に治療法が可能です。

ゾリンジャー・エリソン症候群とは何ですか？

ホルモンガストリンは、消化管で合成されます。このホルモンの過剰産生は腫瘍随伴性の外観で現れ、 ゾリンジャーエリソン症候群 専用。この現象の同名は、20世紀に最初に複雑な症状を説明した米国の外科医、ゾリンジャーとエリソンです。

膵臓の腫瘍は、症候群の主な症状の1つです。上部小腸も腫瘍の影響を受けることがよくあります。症例の半分以上では、腫瘍は悪性腫瘍です。 100万人に1人程度が毎年この病気にかかっています。これにより、ゾリンジャーエリソン症候群は、主に30歳から60歳の間に発生する非常にまれな疾患になります。理論的には、若い人たちもゾリンジャーエリソン症候群の症状の影響を受ける可能性があります。

原因

ゾリンジャーエリソン症候群では、膵臓と消化管に腫瘍が発生します。成長はガストリン、消化管で見つけられるホルモンを作り出します。このため、腫瘍はガストリノーマとしても知られています。これらの神経内分泌腫瘍は、個別に、または複数の腫瘍として現れることがあります。症例の半分以上では、ガストリノーマは悪性であり、リンパ節または肝臓に転移しています。

ゾリンジャーエリソン症候群の全患者の約4分の1は、I型の複数の内分泌腫瘍の影響を受けており、その結果、複数の腫瘍を持っています。膵臓に加えて、下垂体および副甲状腺が通常影響を受けます。ガストリンは胃酸の生成を刺激し、胃の壁細胞から水素イオンを放出させます。このようにして、胃の酸濃度は増加します。その結果、胃潰瘍や十二指腸潰瘍が発生します。

症状、病気、徴候

ゾリンジャーエリソン症候群は、主に非定型の場所で発生する激しい腹痛を引き起こします。患者はしばしば逆流の影響を受けます。この現象では、胃の内容物が食道で押し上げられます。胃酸は解剖学的構造の粘膜に炎症を起こし、胸やけを引き起こす可能性があります。喉頭炎も逆流の一般的な結果です。下痢は患者の半数にも発生します。

その結果、電解質とビタミンが大量に失われます。一部の人々はまた血で嘔吐します。胃液の過剰産生は患者のリパーゼを不活性化します。これらの酵素は脂肪の消化に不可欠であるため、脂肪が小腸に吸着されなくなり、大腸に到達することがあります。その結果、便の粘り気の脂っこい変化が起こります。時々、影響を受ける人々の血中のpHが上昇します。まれに、副甲状腺ホルモンの過剰生産もあります。その結果、血中のカルシウム濃度は誤って調節されるだけです。

診断と疾患の経過

ガストリンレベルは、ゾリンジャーエリソン症候群の診断のために決定されます。 1リットルあたり1,000 ngを超える濃度は、多かれ少なかれ診断を裏付けています。血清中にクロモグラニンも検出される場合、これは神経内分泌腫瘍を示しています。非定型の場所での治療抵抗性の腹痛が診断をサポートします。

腫瘍の位置を特定するために、オクトレオチドシンチグラフィー、陽電子放出断層撮影、MRI、またはCTなどの画像処理が開始されます。ゾリンジャーエリソン症候群の症状はMEN症候群のコンテキストでも発生する可能性があるため、鑑別診断ではこの疾患に特別な注意を払う必要があります。

ゾリンジャーエリソン症候群の予後は、腫瘍の悪性度と転移の有無によって異なります。リンパ節転移患者の90％は5年後も生存しており、予後は良好です。肝臓と膵臓の転移は予後不良であると考えられています。

いつ医者に行くべきですか？

腹痛、腫れ、潰瘍、体型の変化は医師の診察を受けてください。これらは生物からの警報信号であり、その原因を特定する必要があります。これらの異常が長期間続く場合、または症状が次第に激しくなる場合は、医師の診察を受けなければなりません。

胃腸障害、下痢、一般的な腹痛は調査および治療する必要があります。重篤な疾患が発生した場合、関係者は医療なしで早死する危険性があるため、最初の異常が発生したらすぐに医師の診察を受ける必要があります。

消化器疾患、胸やけ、喉頭の炎症は、生物のさらなる警告信号です。びまん性欠乏症の症状、身体能力の低下、疲労がある場合、関係者は医療支援を必要とします。圧痛、過敏症、内的落ち着きがない場合は、症状を明確にする必要があります。行動上の問題が認められた場合、刺激が存在する場合、食欲不振または体重減少の場合、医師の診察を受けなければなりません。トイレの使用中に出血が発生した場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。

治療と治療

治癒的治療は転移のないガストリノーマに対してのみ可能です。腫瘍は、可能な限り完全に外科的に切除されます。ただし、これは再発を除外するものではありません。したがって、患者は生涯を通じて定期的に検査を受ける必要があります。通常、すべての腫瘍細胞を外科的に除去できるわけではないため、手術後に放射線が照射されることもあります。

ただし、放射線療法はガストリノーマの治療に効果がないことが判明しているため、この手順はすべての医師に推奨されているわけではありません。腫瘍が良性である場合、変性のリスクが高いため、腫瘍はできれば取り除かれます。患者はまた、ガストリン分泌を減らすためにオクトレオチドを与えられます。プロトンポンプ阻害剤の投与は、通常、胃酸の生成を減らすことができます。

転移がすでに起こっている場合、少なくとも寿命を延ばすことができる対症療法と同様に、ニーズに合わせた手術が行われます。生存は数十年間可能です。患者の生活の質を改善するために、腹痛も鎮痛剤で治療でき、必要に応じて緩和できます。下痢および潰瘍の突破も治療的に防止することができる。

防止

ゾリンジャー・エリソン症候群は、がんの予防を通じて少なくとも限られた範囲で予防することができます。

アフターケア

ゾリンジャーエリソン症候群では、ほとんどの場合、影響を受ける人は直接フォローアップケアの利用できる手段とオプションが限られているため、この疾患の最初の兆候と症状について医師に相談するのが理想的です。早期に医師に相談するほど、この病気の経過は通常良好になります。

子供が欲しいなら、ゾリンジャー・エリソン症候群の再発を防ぐために、遺伝子検査とカウンセリングが推奨されます。遺伝性の病気なので、完治することはできません。ゾリンジャーエリソン症候群を治療する場合、影響を受けるほとんどの人は症状を緩和するために理学療法と理学療法に依存しています。

自宅で運動を繰り返すことは、治癒過程にプラスの影響を与える可能性があります。さらに、さまざまな薬を服用することも珍しくありません。影響を受ける人は、処方された用量と定期的な摂取量に注意を払う必要があります。ほとんどの場合、症候群自体は影響を受ける人の平均余命を短縮せず、一般的な予測はできません。

自分でできる

ゾリンジャーエリソン症候群の治療は、いくつかの自助措置によってサポートされます。食事の変更は重要です。典型的な胸やけを防ぐために、食べ物や飲み物を刺激しないようにすることが重要です。喫煙者は喫煙をやめるべきです。コーヒーやアルコールの消費も減らす必要があります。胸やけ、さらに喉や胃の炎症などの二次症状を防ぐことが重要です。

症状はまた、例えば、痛みを伴う部分に暖かい枕を置くことによって、対症的に治療することができます。穏やかなお茶には、鎮静効果もあります。腫瘍の原因となる治療は、医療ガイドラインに従うことによって患者がサポートすることができます。

手術後、厳密な安静とストレスの回避が適用されます。食事療法は維持され続けるべきです。腫瘍の切除に成功した場合、通常、ゾリンジャーエリソン症候群の症状は数日から数週間以内に治まります。以前に処方された薬は、医師と相談して徐々に減らすことができます。同時に、異常な症状にも注意を払う必要があります。胃の問題が再発する場合は、医師の診察を受けてください。胃腸科医が責任を負い、ゾリンジャーエリソン症候群の患者にさらに自助のヒントを与えることができます。