神経芽細胞腫

の 神経芽細胞腫 は癌であり、子供の脳腫瘍に次いで2番目に多い悪性腫瘍です。ドイツでは毎年約150人の子供が神経芽細胞腫に罹患しており、生存率は腫瘍の病期に大きく依存します。

神経芽細胞腫とは何ですか？

神経芽細胞腫は、交感神経系の変性細胞から発生する固形の悪性腫瘍です。この神経系は、とりわけ、心臓血管系または腸の活動を制御します。

この神経系の未成熟細胞が変性すると、神経芽細胞腫が形成されます。未熟細胞の変性は出生前に始まります。腫瘍は、副腎髄質（全症例の約50％）またはいわゆる境界線の背骨の両側に最も頻繁に発生します。この幹が冒されている場合、腫瘍は脊椎全体に沿って発生する可能性があります。胃、胸または首の領域。

神経芽細胞腫は、原発部位に限局することもあれば、拡がることもあります。 H.転移を形成する。転移は個々の場所に限定されず、肺、腎臓、脳、またはリンパ節に現れます。神経芽細胞腫は、場合によっては自然に退行するという特殊な性質を持っていますが、医師はその理由を見つけることができませんでした。

すべての症例の50％以上で、神経芽細胞腫は生後最初の15か月以内に発生し、男子のほうが女児より頻繁に発症します。神経芽細胞腫を発症するリスクは年齢とともに低下します。ただし、青年と成人が神経芽細胞腫と診断されることはほとんどありません。

原因

神経芽細胞腫は、交感神経系の変性細胞によって引き起こされます。変性は出生前に起こることが多いため、遺伝子変異と自然発生的な染色体変化が細胞変化の理由になり得ます。

遺伝的遺伝はまだ証明されていませんが、神経芽細胞腫がより頻繁に発生する家族がいます（症例の約1％）。妊娠中の栄養、ストレスおよび環境要因は、細胞変性の原因であることがまだ証明されていません。

症状、病気、徴候

• 首の領域：時間の15〜20％、ホーナー症候群
• 胸部：息切れ
• 腹部：腹痛、腰痛、尿路、腸の問題
• 痛み、蒼白、発熱、体重減少
• おそらく高血圧または下痢

診断と経過

神経芽細胞腫では、多くの患者が最初はまったく症状がありません。これらは、進行した腫瘍の成長または転移とともに後に起こります。症状が発生した場合、通常は腫瘍の場所によって異なります。

腹痛、発熱、下痢、喉の痛み、倦怠感、全身の病気が起こります。ただし、これらはすべて非特異的な症状であるため、医師は診断のために磁気共鳴画像法、X線、コンピューター断層撮影、臨床検査などのさまざまな補助器具を使用する必要があります。

腫瘍が発見された場合、さらなる検査により、個々の臓器が影響を受けているかどうかを明らかにすることができます。診断の最終確認は、腫瘍の組織検査によって行われます。

転移の形成を検出または排除するために、放射性物質が患者の血流に注入されるMIBGシンチグラフィーが行われます。

合併症

神経芽細胞腫は、さまざまな症状や合併症を引き起こします。原則として、この病気のその後の経過は、その原因と体の患部に大きく依存します。このため、通常、今後の進路について一般的な予測を行うことはできません。

ほとんどの場合、影響を受けた人々は下痢と高血圧を患っています。また、発熱や体重減少につながる可能性があります。まれではありませんが、神経芽細胞腫は腹部と背中の痛みにもつながり、患者の消化に非常に悪い影響を与える可能性があります。さらに、この苦情の経過は診断の時期に大きく依存するため、必ずしも病気の経過が順調になるわけではありません。

極端な段階では、冒された人は神経芽細胞腫の症状で死亡します。さらに、子供の両親や親類は神経芽細胞腫に罹患していることが多く、心理的な不満に苦しんでいます。この状態の治療には特別な合併症はありません。ただし、良い結果が常に保証されるとは限りません。神経芽細胞腫により、患者の平均余命も大幅に短くなる可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

子供が異常や健康状態の変化を示した場合は、特別な注意が必要です。神経芽細胞腫は腫瘍疾患であるため、異常の最初の兆候が現れたらすぐに医師の診察を受けることをお勧めします。診断が早ければ早いほど、回復の可能性が高くなります。そうしないと、重症の場合、子供が早死する可能性があります。

呼吸制限、息切れ、または呼吸の中断が発生した場合、医師が必要です。子供が腹痛、全身倦怠感、腰痛を訴える場合は、医師の診察をお勧めします。消化管障害、遊び心のある活動の減少、またはその他の行動上の問題が発生した場合は、医師の診察を受けてください。下痢や食事の拒否は健康障害の兆候です。淡い外見、体温の上昇、体重の変化は心配であり、医師に提示する必要があります。顔や首の領域に異常がある場合は、これらを検査する必要があります。視覚障害、網膜の変化、または色素沈着障害は、既存の病気に対する生物の警告サインです。原因を調査するために、医師への訪問をできるだけ早く開始する必要があります。

症状が数日間続く場合、または症状が激しくなる場合は、直ちに医師の診察を受けなければなりません。緊急の健康状態が発生した場合、救急車サービスが呼び出されます。

治療と治療

治療計画は、神経芽細胞腫の診断後できるだけ早く開始する必要があります。腫瘍の病期、患者の年齢、転移の可能性を考慮に入れる必要があります。次の段階が区別されます。

1. 腫瘍は発生部位に限定され、完全に手術可能です。

2. 腫瘍は手術可能ですが、残存腫瘍を検出できます。

3. 腫瘍は手術不能ですが、リンパ節はすでに冒されている可能性があります。

4. 脳、肝臓、骨髄または他の臓器に転移があります。

5. 1.および2.による基準。ただし、患者は18か月未満であり、転移はほとんどないか、まったくない。ここで腫瘍は自然に退縮する可能性があります。

神経芽細胞腫の治療は通常、化学療法と手術の組み合わせで構成されます。腫瘍はしばしば放射線による縮小後にのみ外科的に除去することができます。他の場合では、神経芽腫が最初に除去され、次にまだ存在する可能性のある悪性の残存組織への照射が開始されます。他の治療法も神経芽細胞腫を治療するために使用することができる。

これらには、MIBG療法、幹細胞移植、またはレチノイン酸による治療が含まれます。個々の症例は個別の治療を必要とし、それは主に腫瘍の病期によって決定されます。ステージ1では、外科的切除後に放射線療法を使用せずに、最初に待機することをお勧めします。

腫瘍がすでに拡がって他の臓器に転移している場合は、通常、手術、放射線療法、化学療法からなるハイリスク療法が使用されます。それは2年まで続くことができます。

見通しと予測

基本的に、神経芽細胞腫の経過は個人と見なされます。神経芽細胞腫では、発生段階に加えて、患者の年齢が疾患の経過と予後を決定づけます。予後は、若い患者や疾患の初期段階の患者の方が優れています。神経芽細胞腫と診断された人の約75％が今後15年間生存します。低リスク患者の生存率はさらに高く、95％以上です。

ハイリスク患者の予後ははるかに悪いです。ここでの割合は、5年後のわずか30〜40％です。腫瘍を完全に切除できたとしても、一定期間経過すると再発する患者もいます。再発の大部分は、治療後の最初の数年間に発生します。

このため、特に治療終了後10年間は​​、必ず定期的な検診を実施してください。これには、身体検査に加えて、臨床検査や画像法を使用した検査も含まれます。このようにして、再発する可能性のある神経芽腫を早期に特定できます。

これまでのところ、神経芽細胞腫を具体的に予防することはできません。この病気は主に子供と青年に発生するので、両親はここで特別な責任があります。これには、影響を受ける人々のために、良好で安定した調和のとれた環境を作り出すことが含まれます。

防止

現在の科学的知識によれば、神経芽腫を防ぐことはできません。神経芽細胞腫はほとんど偶然に発見されるため、医師は何年もの間、信頼できる早期発見方法を見つけようとしてきました。したがって、マーカーテストに加えて、神経芽細胞腫のスクリーニングはドイツとカナダで開発されました。しかし、これが本当に早期発見を改善するかどうかはまだ言えません。

アフターケア

腫瘍の集中治療後、患者のリハビリとフォローアップ治療が始まります。腫瘍のアフターケアの一環として、定期的な検査と患者との話し合いが行われます。詳細には、アフターケアには、徹底的な身体検査、臨床検査、超音波やX線などの画像検査が含まれます。必要に応じて、他のイメージング方法を使用して、たとえば身体の特定の領域を検査したり、副作用や薬物の相互作用を特定したりできます。

緊密な統制により、再発を早期に認識することができます。付随する可能性のある疾患または治療の結果も特定され、フォローアップケアの一環として治療されます。さらに、アフターケアには、患者とその家族の治療も含まれます。

特に、影響を受けた子供たちはクリニックで完全に世話をされなければなりません。フォローアップケアの一環として、関係者には、疾患を最適に処理するために必要な連絡先と対策が与えられます。主治医は、検査と患者のケアの両方を行います。

フォローアップは数年間続くことがあります。合併症が発生しない場合、検査の間隔は徐々に長くなります。再発や付随する疾患などの合併症が発生した場合は、治療を再開する必要があります。大きな合併症が発生した場合、フォローアップケアは通常キャンセルされます。

自分でできる

子供と青年がこの病気にますます影響を受けるので、親は特別な責任があります。影響を受ける人々のために、良好で調和のとれた安定した環境を作ることは非常に重要です。子供たちは、完全な家族の一員として見られ、含まれるべきです。

ただし、処方された治療を定期的に行うことが重要です。病気の経過を緩和したり、体を和らげるために、医師と相談して、支持的なホメオパシー製剤やその他の天然物を服用することもできます。ほぼ「普通」のライフスタイルは、患者さんの日常生活を楽にします。これには、友達に会ったり、学校に行ったり、喜びをもたらす多くのことをすることが含まれます。もちろん、主治医は疾患の病期を考慮に入れてこれを支持しなければなりません。

それ以外の場合は、体に良いことをするために、健康的で高品質の食品、十分な休息と睡眠、および新鮮な空気での適切な運動を食べるように注意する必要があります。影響を受けた人々の多くは、自助グループに行くのが楽しいと感じています。このようにして、彼らは他の影響を受ける人々とアイデアを交換し、お互いを励ますことができます。心理的サポートを利用したい人も、それから恩恵を受けるでしょう。これは、病気の人が病気を受け入れ、それと共存するのに役立ちます。