ウェスト症候群

の ウェスト症候群 てんかんの一般化した悪性型の治療は困難です。これは、3〜12ヶ月の乳児に発生します。

ウェスト症候群とは何ですか？

の ウェスト症候群 イギリスの医者で外科医のウィリアム・ジェームズ・ウェストにちなんで名付けられました。彼は1841年に生後4か月の息子でこの種の最初のてんかん発作を観察し、次に科学的観点からこの病気について説明しました。ウェスト症候群という用語の同義語としても表現されています 乳児悪性てんかん または BNSてんかん の略語 ブリッツ・ニック・サラームてんかん 中古。

乳児の悪性てんかんは、出産前、出産中、または出産後に生じた器質的脳損傷に基づいていると考えられています。一般化されたてんかん発作はウエスト症候群の特徴です。この病気は4,000人に1人から6,000人に影響を与えます。男の子は女の子より影響を受けることが多い。

病気の子供の90％で、発作は生後12か月以内に初めて発生します。症状のピークは5か月目です。まれなケースでは、発作は生後2〜4年まで発生しません。幼児期のてんかんの20例に1つは、ウェスト症候群によるものです。

原因

西部症候群の根底にある正確な生化学的メカニズムはまだ不明です。発作はおそらく神経伝達物質障害が原因です。原因はおそらくGABA代謝の調節障害です。下垂体における副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモンの過剰産生も原因である可能性があります。病気の発症における多因子相互作用も考えられます。

ウェスト症候群は乳幼児にのみ発生するため、脳の成熟状態が発作の発症に関与しているようです。未熟な新生児の脳では、すべての神経線維がまだ有髄化されているわけではありません。したがって、脳はウェスト症候群でストレスや損傷に反応する可能性があります。器質性脳障害は、子供の3分の2で検出できます。

大脳皮質の発達障害、小頭症、滑脳症または血管の奇形が見られます。アイカルディ症候群、一般的な変性性脳疾患、結節性硬化症などの水晶体症、または脳萎縮もウエスト症候群を引き起こします。

ウェスト症候群は、脳炎や細菌性髄膜炎の後に発症することもあります。さらなる危険因子は、先天性感染症、神経代謝疾患または低血糖症です。専門文献では、出産中の脳出血、脳卒中、外傷性脳損傷または低酸素症による脳損傷も原因として挙げられています。

はしか、風疹およびおたふく風邪に対する複数の予防接種の後に考えられる副作用として初めて現れる病気の例があります。ただし、西部症候群はまだワクチンの損傷として認識されていません。 原因が証明できれば症候性ウエスト症候群です。ウェスト症候群が検出できない場合は、原因不明のウェスト症候群であると見なされます。ウエスト症候群のすべての子供たちの20％で原因を特定することはできません。

症状、病気、徴候

ウェスト症候群の子供に発生するてんかん発作は、3つの異なる形態に分けることができます。稲妻の攻撃は、個々の体の部分または全身の稲妻のようなジャークで表現されます。足が急に曲がり、子供たちは激しいミオクローヌスのジャークを見せます。

うなずきの発作中に首と喉の筋肉がけいれんする。あごは胸に向かって一気に曲げられます。頭も引き込まれます。これらの動きは頭のうなずきを連想させます。そのため、発作はうなずき発作として知られています。

サラームの発作は、頭と上半身の急激な前屈です。同時に、子供たちは腕を曲げたり、胸の前で手を合わせたりします。この種の発作はサラームの挨拶を連想させるため、発作はサラーム攻撃と呼ばれていました。

発作と外部刺激の間に関連は見られません。発作はしばしば、眠りに落ちる直前または起きた直後に起こります。古典的に、けいれんは弱く始まり、その後、最大150の攻撃のクラスターで後で増加し、個々の攻撃の間隔は60秒未満です。

個々のけいれんは、子供によって長さと強さが異なる場合があります。それらに関連する痛みはなく、子供たちは通常完全に意識を保ちます。しかし、発作は非常に疲れるので、子供たちは一連の発作の後に非常に涙を流すことがあります。

診断と疾患の経過

診断が下される前でさえ、精神運動発達の遅れのために冒された子供は目立ちます。診断を確認するためにEEGが実行されます。ここで、てんかん活動は不規則に高くて遅いデルタ波の形で現れます。これらのデルタ波にはスパイクと鋭い波が組み込まれています。

電気活動を測定することに加えて、血液と尿は染色体の特殊性、遺伝性疾患、感染症および代謝性疾患について研究室で検査されます。超音波、陽電子放射断層撮影、磁気共鳴断層撮影、またはコンピュータ断層撮影などのイメージング方法を使用して、脳の特殊性をチェックできます。

合併症

最悪のケースのシナリオでは、ウエスト症候群は死に至る可能性があります。ただし、これは条件が処理されない場合にのみ発生します。影響を受けた人々は非常に若い年齢でてんかん発作に苦しんでいます。これらは子供にとって致命的な危険を表しているため、医師は直ちに治療する必要があります。

さらに、ほとんどの子供はけいれんに苦しんでいるため、特に若い年齢では、いじめやいじめが発生する可能性があります。これはしばしば心理的不満やうつ病につながります。同様に、患者はしばしば運動障害または集中力障害に苦しんでいるため、子供の発達もウエスト症候群によって著しく制限されます。

したがって、成人期には、影響を受けた人々も厳しい制限や障害に苦しんでいます。てんかん発作もしばしば激しい痛みを伴います。多くの場合、両親や親戚は深刻な心理的不満やうつ病にも苦しんでいます。

ウェスト症候群の治療は、外科的介入の助けを借りて行うことができます。コンパイルは行われません。ただし、てんかん発作が完全に軽減されるかどうかを予測することはできません。多くの場合、これは影響を受ける人の平均余命を大幅に減らします。

いつ医者に行くべきですか？

新生児と乳児の一般的な健康状態は、常に定期的にチェックおよび監視する必要があります。特に人生の最初の数週間または数か月間は、子供の発育をできるだけよく観察して文書化する必要があります。異常や変化については小児科医と話し合って、行動が必要かどうか、またはすべてが自然な発達に対応しているかどうかを明確にする必要があります。

子供の発作や不随意のけいれんが起こった場合、緊急の行動が必要です。原因を明らかにするために健康診断を開始する必要があります。子供の動きが不規則であるか、自然の状態に対応していない場合は、医師に相談することをお勧めします。しだれ行動、摂食拒否、または消化管の障害は、生物の警告信号です。

観察結果をより適切に評価できるように、医師に相談する必要があります。意識障害または意識喪失の場合には、救急車サービスに警告する必要があります。それは子供ができるだけ早く反応しなければならず、集中的な医療が必要であるという急性の状況です。救急医が来るまでは、赤ちゃんの命を救うために救急隊の指示に従ってください。子供が長い間悲鳴を上げる場合、皮膚の外観の変化、または子孫が痛みを伴う可能性があるとの想定の場合にも、医師に相談する必要があります。

治療と治療

ウェスト症候群は治療が非常に困難です。早期診断により、結果として生じる損傷がほとんどまたはまったくなくなる確率が高まります。疾患が治療可能な器質性脳の特徴に基づいている場合は、外科的矯正を行うことができます。

てんかんの手術は、発作の原因を取り除くことができます。 しかし、ほとんどの場合、ウエスト症候群は薬物療法で治療されます。子供たちはACTH、経口コルチコステロイド、またはビガバトリンを受けます。スルティアムまたはピリドキシンも投与されます。しかし、ほとんどの抗けいれん薬はウェスト症候群では効果がないことがわかっています。

防止

ウエスト症候群の正確な病因はまだ不明であり、そのため現在この病気を予防することはできません。

アフターケア

ウェスト症候群は、てんかんの重篤な形態であり、薬物や手術などで治療できます。バルプロ酸やゾニサミドなどの薬物の投与は厳密に管理する必要があります。特に子供は有効成分に敏感なので、医師による綿密なモニタリングが強く推奨されます。

症状の治療では、薬の交換を繰り返すことがよくあります。投与量を定期的に調整するか、準備を変更する必要があります。ケトン食療法が治療の一部である場合は、進行状況を専門家または栄養士と定期的に話し合う必要があります。てんかんの手術後に副作用が出る可能性があるため、通常はさらに医師の診察が必要です。

健康診断の頻度は、てんかんの種類と重症度、および治療の経過によって異なります。罹患した子供の両親は担当の小児科医に連絡し、彼らと詳細について話し合います。フォローアップケアは、すでに治療を引き継いでいる小児科医または神経科医によって提供されます。てんかんは通常、永久に治癒することはできません。したがって、アフターケアは、個々の症状を治療し、投薬を監視するために設計された継続的なプロセスです。

自分でできる

反復性てんかん発作は大きな負担となる可能性があるため、ウェスト症候群に苦しむ子供たちは日常生活の中でサポートが必要です。てんかん発作中の転倒や事故を回避するための対策を講じる必要があります。さらに、てんかんの手術やビガバトリンや経口コルチコステロイドを使用した薬物治療などの治療オプションを使い果たす必要があります。影響を受ける子供の両親は、子供が年をとるにつれて回復の可能性が低下するため、早い段階で適切な専門家センターに連絡する必要があります。

さらに、子供の健康を改善するために一般的な対策が適用されます。運動とメンタルサポートは重要ですが、適応された食事療法と特別に調整された治療法も重要です。例えば、ケトン食療法はてんかんに有効であることが示されています。てんかんFETの栄養協会e。 V.は、影響を受ける人々に食事療法に関するさらなる勧告を与える。

ウェスト症候群に苦しむ子供たちは、早い段階で自分の状態について知らされなければなりません。医師や他の影響を受ける人との会話はこれに理想的ですが、本やパンフレットなどの情報資料も同様です。担当の医師と一緒に、日常的に病気に対処するためのさらなる戦略を開発することができます。