気管軟化症

あ 気管軟化症 気管（気管）の不安定性または柔らかさに関連する比較的まれな疾患であり、先天性（先天性）および後天的原因にさかのぼることができます。気管軟化症の予後と経過は根本的な原因に依存します。

気管軟化症とは何ですか？

気管軟化症は、呼吸困難と異常な呼吸音を引き起こします。医師は先天性および後天性気管軟化症を区別します。
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なので 気管軟化症 気管の不安定性です。これは、気管を安定させる軟骨ブレースの不十分な強度によって引き起こされ、個々の切片または気管全体に影響を与える可能性があります。

気管軟骨構造の柔らかさの結果として、呼吸抵抗が増加するにつれて、呼吸が損なわれる可能性があります。吸入時の吸気圧の大幅な低下により、特に酸素の必要性が高まった場合、気管の虚脱を引き起こす可能性もあります。

気管軟化症は、吸気性および呼気性喘鳴（息を吸ったり吐いたりするときの二次呼吸音）、制限された回復力、機能性狭窄（狭窄）、咳、頻呼吸および呼吸困難（呼吸機能の増加または困難）、チアノーゼの形で現れます。

影響を受けた乳児は、気管の内腔を広げるために首を過度に伸ばすこともあります（いわゆる口蓋位置）。病気が進行するにつれて、障害が気管支（気管気管支軟化症）まで広がることがあります。

原因

根本的な原因に応じて、3つのタイプがあります 気管軟化症 差別化。先天性または原発性の形態では、通常、カンポメリア症候群、食道閉鎖症（食道の奇形）、気管食道瘻などの先天性結合組織疾患があり、気管軟骨の成長障害を引き起こします。

さらに、気管軟化症は、気管​​を狭める外部圧迫（タイプ2）によって引き起こされる可能性があります。狭窄（狭窄）は通常、縦隔腫瘍（血管腫を含む）、先天性血管異常（二重大動脈弓、いわゆる肺ループを含む）、気管支嚢胞、巨食道または甲状腺腫が原因です。

3番目の形態は、慢性感染症（再発性多発性軟骨炎を含む）または高換気圧による過度に長い挿管により引き起こされ、特に未熟児ではリスクが高くなります。

症状、病気、徴候

気管軟化症は、呼吸困難と異常な呼吸音を引き起こします。医師は先天性および後天性気管軟化症を区別します。生得の表現は通常、肯定的な結果に関連付けられています。治療をしなくても、1年目または2年目以降は存在しません。

症状は、うつ伏せの患者で最も一般的です。直立姿勢または傾斜姿勢に改善があります。吸入すると明確な兆候を検出できます。次に、影響を受ける人々の抵抗は比較的大きいです。医師は診断の一環として呼吸を聞き、通常は騒音をニワトリのパチパチと表現します。

同時に、鼻孔は、しばしば病気から隠されている吸入と呼気と共に動きます。振子の動きは腹部で発生する可能性があります。病気の子供や大人は、多くの場合、指定された症状自体を確認することができません。そのため、医師の診察が必要です。

影響を受ける人が事前に問題を特定すると、呼吸に影響を与えます。多くの場合、ストレスの多い状況での問題が参照されます。運動時または顕著な歩行で歩くとき、息切れはすぐに始まります。影響を受けた人々は、咳をして空気をあえぎます。恐怖とパニックも定期的に発生します。

診断とコース

1つの最初の疑い 気管軟化症 多くの場合、臨床症状が原因です。肺機能チェックの一部としての呼気中の気流の減少（呼気）も、気管軟化症の存在の可能性を示しています。

さらに、気管軟化症による機能性狭窄は、固定気管狭窄と区別することができます。診断は光ファイバー内視鏡検査によって確認されます。これにより、さまざまな呼吸段階の気管内腔の動的変化を評価できます。 MRI（磁気共鳴画像法）、CT（コンピュータ断層撮影）、血管造影法などの画像診断法は、外圧の結果として気管軟化症を検出できます。気管軟化症の経過と予後は根本的な原因に強く依存します。

先天性のフォームは通常非常に良好な予後を示し、大部分は自己発光型ですが、感染症に関連したフォームは予後が著しく劣ります。他の獲得型の気管軟化症の予後は、誘発因子（腫瘍または奇形）を排除できるかどうかに依存します。

合併症

気管軟化症に典型的な呼吸困難は、疾患が進行するにつれてさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。最初は、呼吸困難があるかもしれません。その結果、脳への酸素の供給が不十分になり、特に乳児や小さな子供にとって、生命を脅かす結果になる可能性があります。

感染によっても悪化する強い気管軟化症では、窒息の急性のリスクがあります。基礎疾患から合併症が生じることもあります。たとえば、気管軟化症が腫瘍に基づく場合、転移または拡大して呼吸困難を悪化させるリスクが常にあります。

コースが厳しい場合、予後はかなり悪いです。多くの子供たちが酸素で死ぬか、発育不全や精神障害に苦しんでいます。薬物治療は乳幼児にとって大きな負担であり、過剰摂取は深刻な合併症を引き起こし、副作用も起こります。

外科的処置は通常のリスク、すなわち感染、出血、神経または血管の損傷のリスクを伴います。気管の副木は特に問題があります。気管の炎症や敏感な怪我は何度も発生します。手術後、創傷治癒障害や二次出血も起こります。

いつ医者に行くべきですか？

一般的な呼吸困難は、一般的に懸念の原因です。それらが肉体的に厳しい状況やスポーツ活動中に発生した場合、それらはしばしば自然な反応の一部です。休憩段階に入ると、苦情が短時間のうちに収まるとすぐに、ほとんどの場合、それ以上のアクションは必要ありません。ただし、呼吸の不規則性が続く場合、または強度が増す場合は、医師の診察を受けなければなりません。

この病気は先天性または後天性である可能性があるため、新生児が最初の異常を示したらすぐに医師が必要です。発達と成長の過程、または成人期に呼吸活動に変化がある場合は、医師の診察も必要です。 咳、青白い外見、身体能力の低下は、健康障害の兆候です。疲労、急激な疲労、疲労が発生した場合は、原因調査を開始する必要があります。

関係者が感情的または精神的特徴を持っている場合にも医療援助が必要です。医者は不確実性、恐怖とパニック、レースの心臓と発汗の状態で相談されるべきです。酸素を吸ったときに体に抵抗がある場合、これはこの疾患の特徴であり、できるだけ早く医師と相談する必要があります。

治療と治療

治療法が付属しています 気管軟化症 程度、根本的な原因、特に影響を受けた人の年齢。先天性の形態は通常自発光型であり、成長により、気管壁の安定化は生後2〜1年半の間に起こります。

理学療法は呼吸機能の改善に役立ちます。分泌物の滞留の増加の結果として二次感染が発生した場合は、気道を湿らせるための吸入と組み合わせた抗生物質療法が適応となることがあります。場合によっては、特にびまん性気管気管支軟化症または不十分な酸素供給がある場合、軟骨構造が成長によって安定するまで、気管カニューレまたは換気マスクを介した長期CPAP療法（CPAP =持続的気道陽圧）が推奨されます。

外科的介入は、重度または生命を脅かす形態、およびCPAP療法からの離脱が不可能な子供に適応されます。気管圧迫を回避するために、短い気管軟化症の場合の大動脈固定術の状況では、大動脈は胸骨（胸骨）に固定されるため、縦隔（中央領域）のスペースが広くなります。気管軟化症が長い場合、拡張可能な管腔内金属ステントを使用して気管を副子固定します。

さらに、後天性気管軟化症の引き金となる要因を排除する必要があります。腫瘍、血管異常、甲状腺腫などの圧迫構造は、外科的に除去する必要があります。一方、気管軟化症が感染症に関連した不安定性にさかのぼることができる場合は、抗生物質療法が適応となります。

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防止

の先天的な形 気管軟化症 それらを引き起こす奇形を可能な限り治療することにより、限られた範囲で予防することができます。後天性気管軟化症は、長期挿管と腫瘍や甲状腺腫などの基礎疾患の一貫した治療に適切な注意を払うことで防ぐことができます。

アフターケア

気管軟化症は気管の弛緩であり、さまざまな原因によって正当化されます。基礎疾患に焦点を当てなければならないフォローアップケアは、それに応じて多様です。先天性気管軟化症の乳児では、子どもの体位を変えると症状が一時的に緩和することがよくあります。しばらくして自然治癒が発生した場合、その後のコースで特別なフォローアップケアは必要ありませんが、完全な治癒を保証する小児科医への定期的な提示のみが必要です。

甲状腺腫などの外的影響の結果として気管軟化症が発生した場合は、原因疾患を治療し、原則として手術を実施する必要があります。ここでは、フォローアップケアは基礎疾患のために設計されているため、単一の有効なフォームとして提示することはできません。手術の結果と後遺症を観察し、治癒過程を伴う必要があります。

気管軟化症とその治癒も、適切な専門家によるフォローアップケアに含める必要があります。気管軟化症が感染性トリガーによって引き起こされた場合、抗生物質による急性治療が必要です。フォローアップケアでは、スペシャリストがバクテリアからの解放と気管軟化の治癒を保証します。さらに、抗生物質療法も腸内細菌叢に影響を与えることに注意する必要があります。これはアフターケアで再構築する必要があります。

自分でできる

先天性気管軟化症は、生後数か月間赤ちゃんを胃に寝かせることで改善できます。これにより、数か月から数年にわたって症状が改善することがよくあります。病気が外圧に基づいている場合は、原因を治療する必要があります。これは、例えば、症状が甲状腺腫に基づいている場合は、放射性ヨウ素療法または線条切除術によって達成できます。さらに、典型的な一般的な対策、つまり休息と保護が適用されます。

感染によって引き起こされた気管軟化症は、抗生物質を服用するなどの薬物療法で治療する必要があります。適切な付随治療は休息です。重度の気管軟化症は、生命にかかわる呼吸困難を引き起こす可能性があります。関係者の適切な監視は、なおさら重要です。上記の呼吸障害が発生した場合は、救急医を呼ぶ必要があります。患者は、肺の適切な換気が可能になるように、安定した横位置に置かれる必要があります。症状の強度と場所に応じて、酸素の供給を確保するために気管切開チューブを配置できます。免疫系がすでに病気によって著しく弱まっている人々に主に発生する炎症と出血がないか、チューブをチェックする必要があります。

合併症が何度も発生する可能性があるため、気管軟化症に苦しむ患者は日常生活の中で常に監視する必要があります。救急医療が発生した場合に迅速に支援が届くようにするには、緊急電話サービスと緊密に連絡を取り合う必要があります。