褐色細胞腫

の下で 褐色細胞腫 副腎市場腫瘍が理解されます。彼はホルモンを生産することができます。

褐色細胞腫とは何ですか？

で 褐色細胞腫 それは副腎髄質の腫瘍です。ほとんどの場合、ホルモン産生腫瘍は良性です。生成されるホルモンは主にアドレナリンとノルアドレナリンです。全症例の85％で、腫瘍は副腎にあります。すべての褐色細胞腫の85％は本質的に良性ですが、15％は悪性の経過をたどります。腫瘍の90％は片側です。残りの10％で、両側に落ち着きます。

傍神経節腫はまれに発生する褐色細胞腫の形態であり、腫瘍は副腎の外の交感神経幹に沿って流れます。これは、脊椎領域の胃と胸の領域にあります。褐色細胞腫はめったに発生しません。約100万人に2〜8件の病気が発生します。成人は特にこの疾患の影響を受けますが、子供も腫瘍に苦しむことがあります。

原因

褐色細胞腫の発症原因は必ずしも判明しません。医学では、散発性褐色細胞腫の話があります。このタイプの腫瘍は主に40歳から50歳の間に現れます。 褐色細胞腫のいくつかの形態は遺伝性です。それらはゲノム内の変異によって発生し、主に40歳未満の若者に発生します。これらの褐色細胞腫の約10％が家族に現れます。

一部の例では、褐色細胞腫は他の遺伝性疾患と関連しています。これらには、フォンヒッペルリンダウ症候群、多発性内分泌腫瘍2型および神経線維腫症1型が含まれます。褐色細胞腫の典型的な特徴は、アドレナリンやノルアドレナリンなどのストレスホルモンの産生の増加です。腫瘍もドーパミンを産生する可能性がありますが、これはあまり一般的ではありません。

症状、病気、徴候

アドレナリンとノルアドレナリンの放出の増加は、褐色細胞腫の症状につながります。ただし、苦情は人によって異なります。一部の患者はまったく症状を示さないことさえあります。つまり、腫瘍は偶然発見されただけです。 褐色細胞腫の典型的な症状は高血圧です。これは血圧の突然の発作の上昇につながり、生命を脅かす比率に達することさえあります。

医師はその後、高血圧の危機や血圧の危機について話します。全患者の約50％がこれらの症状の影響を受けます。時折、血圧が慢性的に高くなることもあり、これは持続性高血圧として知られています。すべての成人患者の約半分とすべての子供たちの約90％がそれに苦しんでいます。

しかし、褐色細胞腫の可能性のある他の症状があります。これらには、体重減少、狭心症、頭痛、発汗、心臓の鼓動、振戦、不安、顔の蒼白が含まれます。アドレナリン値が高いと、血糖値も上昇します。病気が進行するにつれて、糖尿病を発症するリスクが高まります。

診断と疾患の経過

褐色細胞腫の診断は通常、典型的な症状に基づいています。通常の薬物療法が効果的でない時折の高血圧発作は、主に疑わしいと考えられています。ストレスホルモンのアドレナリンとノルアドレナリンを測定することも重要です。信頼性の高い測定には、24時間収集された尿サンプル、または30分以内の血漿検査。

ホルモン含有量が増加している場合は、クロニジン阻害試験を実施します。クロニジンは高血圧に対する活性物質の一つです。クロニジンは健康な人のアドレナリンの放出を阻害しますが、褐色細胞腫の場合にはその値は高いままです。 褐色細胞腫の検出には、コンピューター断層撮影（CT）や磁気共鳴画像（MRI）などの画像法が使用されます。

副腎外にある腫瘍の位置を特定するために、特別なMIBGシンチグラフィーが行われます。褐色細胞腫の疾患の経過は異なります。全患者の約80％で、腫瘍が正常に除去された後、血圧は正常に戻ります。ただし、他の原因も影響しているため、残りの患者は高血圧です。褐色細胞腫は、影響を受けるすべての人の約15％で再発します。

合併症

褐色細胞腫の症状は非常に異なる場合があります。このため、通常、合併症や症状を普遍的に予測することはできません。しかし、ほとんどの場合、この病気は高血圧を引き起こします。影響を受けた人々は、心臓発作を起こすこともあり、最悪の場合、死に至ります。

一般的な倦怠感や高血圧も発生する可能性があり、通常は患者の日常生活に非常に悪影響を及ぼす。影響を受ける人々は不安や発汗に苦しむことがよくあります。心臓病や激しい頭痛もこの病気の結果として発生する可能性があります。さらに、顔や動悸にも青みがあります。褐色細胞腫が治療されない場合、糖尿病を引き起こす可能性もあります。

褐色細胞腫を治療する場合、症状を引き起こしている腫瘍は通常除去されます。これが合併症につながるかどうかを普遍的に予測することはできません。化学療法も通常必要です。褐色細胞腫はまた、人の平均余命を短くする可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

褐色細胞腫は腫瘍であるため、直ちに医師の治療を受けなければなりません。早期の治療と診断が行われるほど、完全治癒の可能性が高くなります。腫瘍自体は明確な症状を引き起こさないため、偶然に発見されることがよくあります。ただし、診断後はすぐに取り除く必要があります。多くの場合、褐色細胞腫は高血圧によって現れます。高血圧が特別な理由なしに、そして何よりも永続的に発生する場合は、医師の診察を受けてください。血圧自体はしばしば慢性的に上昇します。褐色細胞腫は、体重の減少、顔の蒼白、または強い発汗によっても顕著になります。これらの症状が発生した場合も医師に相談する必要があります。

原則として、最初の検査はかかりつけの医師が行うことができます。ただし、より詳細な検査と治療には専門の医師が必要になります。褐色細胞腫が患者の平均余命の短縮につながるかどうかは、一般に予測できません。

治療と治療

腫瘍の外科的切除は、褐色細胞腫の最良の治療法と考えられています。ほとんどの患者は、この目的で低侵襲腹腔鏡検査を受けます。腹壁に行う必要があるのは、3つの小さな切開だけです。外科器具を挿入した後、外科医は最終的に腫瘍を切除します。腫瘍が大きく、除去が困難な場合は、より広範な開腹術が必要になることがあります。

両方の副腎が褐色細胞腫の影響を受けている場合は、手術後にステロイドホルモンが不足します。これを補うために、不足しているホルモンは薬に置き換えられます。さらなる治療は、褐色細胞腫が良性か悪性かによって異なります。悪性腫瘍は転移（娘腫瘍）の発生につながる可能性があります。化学療法または放射性ヨウ素療法は、可能な治療手段として考えられます。

褐色細胞腫を外科的に治療することが不可能な場合もあります。そのような場合、対症療法が行われます。これは、ストレスホルモンの過剰な産生が原因で発生する不満を治療します。たとえば、アルファブロッカーはドッキングポイントをブロックすることにより、アドレナリンの影響を減らすことができます。

見通しと予測

褐色細胞腫の予後はさまざまで、いくつかの要因によって異なります。腫瘍を早期に手術することが可能であり、患者が他の疾患に罹患していない場合、通常は見通しは良好です。症状はしばしば消えます。良性の褐色細胞腫であれば、罹患したすべての人の約50〜80％で、外科的処置後に血圧が正常に戻ります。

褐色細胞腫に長期間罹患していると、血圧上昇による心不全などの二次症状を起こす危険があります。影響を受けるすべての人の約15％は、褐色細胞腫が治療後に再発することを期待する必要があります。その後、医師は再発について話します。このため、患者は定期的に検査を受ける必要があります。それらは有効な治療を行うことができるように適時に再発の可能性を発見するのに役立ちます。

良性褐色細胞腫が外科的に除去された場合でも、本態性高血圧症は依然として存在します。これは、他のトリガーも存在するため、血圧が高いままであることを意味します。良性の褐色細胞腫が存在する場合、全患者の95％が今後5年間生存します。ただし、腫瘍が悪性で転移がすでに形成されている場合、5年生存率は約44％に低下します。

防止

褐色細胞腫の予防は不可能です。しかし、遺伝カウンセリングは、素因のある家族にとっては有用です。

アフターケア

ほとんどの場合、影響を受けた人々は、褐色細胞腫の場合のフォローアップ治療のための非常に限られた手段とオプションしか持っていません。これは腎臓の腫瘍であるため、合併症やその他の経過が続くことのないように、できるだけ早く医師に連絡する必要があります。自然治癒は起こらないので、医師に相談するのが早いほど、原則として病気の進行は良好です。

影響を受けるそれらのほとんどは、操作に依存しています。影響を受けた人は、そのような手術の後に必ず休んで、彼の体の世話をするべきです。身体に負担をかけないようにするために、運動やストレスの多い身体活動は避けてください。褐色細胞腫に罹患している人のほとんどは、日常生活における友人や家族のサポートにも依存しています。

心理的サポートが非常に重要であることも珍しくなく、心理的混乱やうつ病はありません。定期的に医師によるチェックと検査を行うことも、早期にさらなる腫瘍を特定して切除するために非常に重要です。場合によっては、褐色細胞腫により、影響を受ける人の平均余命が短くなります。

自分でできる

褐色細胞腫は通常、外科的に切除されます。患者がその後迅速に回復するために取ることができる手段は、腫瘍の場所やその他の要因によって異なります。

原則として、施術後の最初の数時間は何も食べてはいけません。全身麻酔後は、飲酒もお控えください。 1日後、患者は刺激のない食品を再び食べることができます。医師は栄養に関する正確な指示を出し、必要に応じて、栄養士に相談します。栄養素や水分の損失を補うために、褐色細胞腫の手術後の数日から数週間は十分に飲食してください。栄養補助食品や輸液も利用できます。アルコールは血液凝固に悪影響を及ぼすため、最初の数週間は避ける必要があります。

さらに、物理的な保護が常に適用されます。手術部位の体は特に痛みに敏感で、強い振動にさらされてはいけません。代わりに、注意深い冷却が推奨されます。褐色細胞腫が除去された後、追加の症状が最初に現れることがあります。これらは遅くとも数週間後に鎮静するはずです。症状が続く場合は、医師に連絡することをお勧めします。