後腹膜線維症

期間中 後腹膜線維症 （後腹膜としても知られています 線維症, オーモンド症候群 または オーモンド病）医師は、脊椎と後腹膜の間で発生する結合組織の増加について説明しています。主に神経、尿管および血管は「壁で囲まれています」。

後腹膜線維症とは何ですか？

の 後腹膜線維症 比較的まれな疾患（2​​0万人に1人）ですが、主に男性に発症します。後腹膜線維症の最​​初の兆候は中年に現れます。後腹膜線維症はさらに2つの型に分けられます：特発性（一次）と二次型（オーモンド症候群）。とも呼ばれるプライマリフォームで オーモンド病 または アルバラン-オーモンド症候群 既知であり、トリガーイベントはありません。

医師は時々、自己免疫プロセスが発達の原因であると思い込みます。二次型（オーモンド症候群とも呼ばれます）のコンテキストでは、後腹膜線維症は、原発性胆汁性肝硬変、クローン病、シェーグレン症候群、エルドハイムチェスター病、または肉芽腫症または多発血管炎が原因で発生することがあります。

キューバの泌尿器科医であるホアキンアルバランは、1905年にこの疾患を説明した最初の医師でした。 1948年には、米国の泌尿器科医であるジョン・ケルソ・オーモンドによるより広範な説明と文書化が続いた。

原因

病気の二次的な形態が後腹膜線維症を引き起こすことがあるとしても、実際の原因はまだ不明です。これは、後腹膜線維症の両方の形態に当てはまります。

症状、病気、徴候

患者は通常、局所化することが難しい鈍痛を訴えますが、疝痛の痛みに匹敵するものではありません。疝痛の痛みは、主に陰嚢、脇腹、または背中に報告されます。ほとんどの場合、尿管は壁で覆われています。これにより腎臓に尿が蓄積し、水腎症の可能性があります。

時折、より大きな動脈、大動脈、末梢神経、または腸管自体、膵臓および胆管系および骨盤臓器も影響を受ける可能性があります。後腹膜線維症の別の兆候は、脚の腫れです。これは、リンパ管と静脈の排液が妨げられているためです。いくつかのケースでは、胸膜、心膜、副鼻腔、眼窩、甲状腺または縦隔の炎症性または線維性変化が発生します。

診断と疾患の経過

後腹膜線維症を検出できるように組織学（微細組織の検査）を行います。ただし、場合によっては、イメージング手順によって後腹膜線維症が存在することを明確に示すことができます。組織サンプルのリスクが高すぎる場合は、画像手順に基づいてのみ存在する診断の確認が許可されます。

磁気共鳴画像またはコンピュータ断層撮影を使用した検査では、多くの場合、大動脈周囲の結合組織に明らかな変化が見られます（大幅な増加）。腎動脈または直接隣接する構造も影響を受ける可能性があります。

ただし、医師が非定型の特徴（変位症状、リンパ節の拡大、非定型の位置）を認識した場合は、組織サンプルを採取する必要があります。これは、肉芽腫性または悪性のプロセスを除外できるようにするためです。

患者は通常、免疫抑制療法によく反応します。ただし、これまでのところ実際の治療法は推奨されていないため、各症例を個別に観察、分析し、その後治療する必要があります。ただし、治癒すると後腹膜線維症が再発する可能性があります。

尿の混雑が原因で後腹膜線維症中に腎障害が発生する可能性があります。死亡率（死亡率）は10〜20％です。しかし、最新の調査結果と研究によると、死亡率はすでに10％を下回っているので、今日では、回復の可能性を大幅に高める必要があります。

合併症

後腹膜線維症は、いくつかの合併症を伴うことがある深刻な自己免疫疾患です。ほとんどの合併症は、結合組織の線維性再生の増加に起因する臓器の圧迫に起因します。免疫抑制療法は通常非常によく反応します。しかし、これが十分に長く行われないと、再発がしばしば起こります。

しかし、合併症はそのような治療の助けを借りてのみ防ぐことができます。腎臓、尿管、腹部大動脈、総腸骨動脈、および下大静脈は、しばしば圧迫の影響を受けます。尿管の圧迫は、尿のバックログにつながる可能性があり、長期的には腎臓に損傷を与えます。その結果、尿路感染症や腎臓の炎症が発症することが多く、抗生物質でしか治療できません。尿の蓄積は長期的に深刻な腎障害を引き起こし、非常に深刻な場合には腎移植さえ必要になります。

腸が影響を受けることも珍しくありません。結合組織の増加した成長はそれを狭くすることができます。腸閉塞を発症するリスクがあり、腸の大部分が死ぬのを防ぐために手術で直ちに治療する必要があります。さらに、大静脈の圧迫と関連する血流障害により血栓症が形成される可能性があり、これらは血液を薄める薬の助けを借りてのみ分解することができます。

いつ医者に行くべきですか？

後腹膜線維症は常に医師によって治療されるべきです。この病気は自己治癒せず、ほとんどの場合症状は著しく悪化します。後腹膜線維症も自力では治療できないため、常に健康診断が必要です。

後腹膜線維症の場合、患者が陰嚢の激しい痛みに苦しんでいる場合は医師に相談する必要があります。痛みは背中や脇腹にも発生し、影響を受ける人の生活の質を大幅に低下させます。さらに、患者の脚の腫れは後腹膜線維症を示している可能性があります。腫れが長期間発生し、自然に治まらない場合は、医師が検査する必要があります。

ほとんどの場合、後腹膜線維症は一般開業医または泌尿器科医によって診断および治療できます。

治療と治療

これまでのところ、治療や治療アプローチの対照研究はありません。これは、後腹膜線維症が比較的まれに発生するためです。希少性のため、推奨事項は主に小規模なケースシリーズ（ケースレポート）の結果に基づいています。時々、最初の自然治癒（自然寛解）はすでに文書化されています。

これらの自然寛解は絶対的な例外であり、原則として治療期間は12〜24か月です。後腹膜線維症の再発は否定できない。 尿の輸送が中断された場合、医師は排液を回復する必要があります。手術中に患者に内添子（カテーテル付き）を配置します。尿管も露出させる必要があるかもしれません。慢性感染症と診断された場合など、まれなケースでは、腎臓を摘出する必要があります（腎摘出術）。

後腹膜線維症の治療方法に関する実際の推奨事項はないため、推奨される薬剤について統一された計画はありません。しかし、医師は免疫抑制剤（アザチオプリンまたはコルチコステロイド）またはタモキシフェンが特に有望であることを発見しました。メトトレキサート、シクロホスファミド、シクロスポリンA、ミコフェノール酸モフェチル、コルヒチンも使用されています。

ただし、合併症が発生した場合は、特別な治療が必要になることがあります。腸が狭くなっているので、腸閉塞の可能性があります。腸閉塞は外科的に治療する必要があります。尿の流れに障害があると、尿路感染症が発生する可能性があります。

感染は腎盂（腎盂炎症）まで続く可能性があるため、患者は抗生物質で治療する必要があります。大きな静脈が狭くなると、血栓症や血流障害を引き起こす可能性があります。それらのケースでは、抗凝固物質が投与されます。

防止

後腹膜線維症が発症する原因はこれまで知られていないため、予防策もありません。ただし、後腹膜線維症に関連している可能性のある疾患に苦しんでいる人は、最初の兆候として医師に相談して、後腹膜線維症が存在するかどうかを明確にする必要があります。

アフターケア

ほとんどの場合、冒された人は、後腹膜線維症のために利用できるフォローアップ測定が限られています。関係者は、何よりも早く医師に相談し、関係者にさらなる合併症やその他の不満がないようにする必要があります。医師の診察が早ければ早いほど、病気の経過は通常より有望になります。

したがって、罹患した人は、疾患の最初の兆候があるときに医師に連絡する必要があります。この病気のほとんどの患者は手術に依存しており、手術は症状を永久に緩和することができます。施術後は必ず安静にして体の管理をしてください。不必要に体に負担をかけないようにするために、運動や身体的でストレスの多い活動は避けるべきです。

理学療法または理学療法も必要になる場合があります。これにより、影響を受ける人は、治療をスピードアップするために自宅でいくつかのエクササイズを行うことができます。手術が成功した後でも、後腹膜線維症の現在の状態を監視するために、医師による定期的な検査と検査は非常に重要です。原則として、この疾患は患者の平均余命を短縮しません。

自分でできる

彼らの生活の質を改善するために、影響を受ける人々は医学的に処方された用量のコルチゾンを守らなければなりません。治療の過程で、身体はそれに投与された用量に順応し、身体自身のコルチゾンの産生を減少または停止させることによって反応します。ただし、ストレスホルモンコルチゾンは多くの代謝プロセスに関与しているため、身体にとって不可欠です。突然の中止または大幅な減量は、代謝性疾患、重度の再発、または二次的疾患さえも引き起こす可能性があります。

すべての副作用と異常は関係者によって記録され、定期的な検査の一環として医師に伝えられるべきです。これは、薬剤または他の処方された治療薬の調整された用量に応じて反応する可能性があります。

一部の患者は、バランスのとれた健康的な食事への食事の目標を定めた変更を通じて着実な改善を達成することができました。栄養計画のそのような適応は、栄養士の助けを借りて最適に実行され、個々のニーズに適応することができます。その結果、免疫システムが強化され、余分な体重が減少し、身体は、正常に機能する代謝に必要なすべてのミネラルとビタミンが供給されます。

自助グループとの接触は、病気への対処における不確実性を取り除くことができます。会話の中で、あなたは多くの経験、医師の推奨事項、日常生活や可能な治療法に関する役立つヒントを得ることができます。