骨髄増殖性疾患

骨髄増殖性疾患 造血系の悪性疾患です。疾患の制御システムは、1つまたは複数の造血細胞株のモノクローナル増殖にあります。治療法は個々のケースの病気に依存し、輸血、血液洗浄、薬物療法、骨髄移植を含みます。

骨髄増殖性疾患とは何ですか？

最も重要な造血器官の1つは、髄質の骨、つまり骨髄です。肝臓と脾臓とともに、それは人間の血液系を形成します。さまざまな病気が造血システムに影響を与える可能性があります。悪性血液疾患の総称は、例えば、造血系に影響を与える悪性の性質を有する異種の疾患群に対応する。

悪性血液疾患には以下のサブグループが含まれます 骨髄増殖性疾患。このグループの疾患は、骨髄における幹細胞のモノクローナル増殖を特徴としています。文献では、対応する疾患は骨髄増殖性新生物と呼ばれることもあります。

アメリカの血液学者Dameshekは当初、慢性骨髄性白血病などの疾患を含む、血液系の悪性疾患のための用語骨髄増殖性症候群を提案しました。一方、骨髄増殖性疾患の疾患グループは、骨髄系列の造血細胞の悪性変性に基づいて確立しています。このグループには、真性赤血球増加症を含む10を超える疾患が含まれます。

原因

骨髄増殖性疾患の原因はまだ決定的に解明されていません。推測によれば、電離放射線や化学的ノキサスなどの危険因子は、造血系の疾患を引き起こします。この文脈では、科学者たちは化学ノキサスにベンゼンとアルキル化剤を含めています。

指定されたノクサはすべて対応する現象を引き起こす可能性があることが証明されていますが、骨髄増殖性疾患のほとんどの場合、ノクサとの関連を直接特定することはできません。現在、研究者たちは、以前は未知であったノクサがゲノムに変異を引き起こすという疑惑に少なくとも同意しています。

これらの変異は、染色体異常、すなわち、遺伝的に染色体の遺伝物質の異常に対応しているはずです。異常は現在、研究者によって病気の主な原因であると考えられています。この仮説は、以前に文書化された骨髄増殖性疾患の症例報告によって裏付けられています。真性赤血球増加症の多くの場合、ヤヌスキナーゼ2遺伝子JAK2に変異があります。

症状、病気、兆候

骨髄増殖性疾患の症状は重症度が異なり、個々の症例の正確な疾患によって異なります。しかし、グループの病気のほとんどは、いくつかの共通の不満があります。白血球増加症に加えて、例えば、赤血球増加症または血小板増加症が起こり得る。

これは、特定の血液細胞が過剰に供給されていることを意味します。特に骨髄増殖性疾患の初期段階では、上記の3つの現象が同時に発生する可能性があります。さらに、患者はしばしば好塩基球減少症に苦しんでいます。同様に一般的な症状は脾腫です。多くの場合、骨髄の線維症もあり、これは骨髄硬化症に特に特徴的な症状です。

線維症とは別に、この臨床像は髄外血液形成にも関連しています。極端なケースでは、主にCMLなどの疾患で、生命にかかわる大規模なサージに移行します。病気によっては、他の多くの症状が個々のケースで発生する可能性があります。ここで言及されているすべての症状の存在は、骨髄増殖性疾患の診断に絶対に必要なわけではありません。

診断と疾患の経過

骨髄増殖性疾患の診断は、特に初期段階ではしばしば困難です。症状の明確な割り当ては、通常、初期段階では不可能です。場合によっては、疾患グループの個々の病気も互いに重なり合い、割り当てをさらに難しくします。

例えば、真性赤血球増加症はしばしば骨髄硬化症と共に発生するか、または進行します。疾患の経過は慢性的であり、ある程度の進行が見られます。これは、疾患の重症度が時間の経過とともに増加し、したがって予後がかなり好ましくないことを意味します。

いつ医者に行くべきですか？

心臓のリズムの血流障害または不規則性は、医師に提示されなければなりません。上半身の動きやむくみが気になる場合は気になるところです。一般的な機能不全、消化の不一致、または内部の落ち着きのなさは、既存の病気の兆候です。症状が長期間続くか強度が増すとすぐに、医師の診察が必要です。関係者が病気、倦怠感または睡眠障害を訴えた場合は、医師に相談する必要があります。最適な睡眠状態にもかかわらず、突然の汗の発生または強い毎晩の汗の生成は、医師に提示されるべきです。

内部の寒さや熱の発生、および体温の上昇は、生物が既存の健康異常を示していることを示しています。頭痛、集中力の障害、またはパフォーマンスの低下は、医師によって明確にされなければなりません。筋肉系の変化、それがベースを含む製剤と接触したときの体の異常な反応、および体重の減少は医師によって検査されなければなりません。スポーツ活動や日常のプロセスが実行できなくなった場合は、医師に相談する必要があります。持続的な内的弱さ、全身倦怠感、または感情的な問題については、医師と相談する必要があります。多くの場合、すぐに対応する必要がある苦情の背後に深刻な病気が潜んでいます。診断を下すために医者を訪ねるべきです。

治療と治療

骨髄増殖性疾患の治療は症候性であり、個々の症例の疾患に依存します。因果関係のある治療は現在のところ患者さんには利用できません。これは、病気の原因が解決できないことを意味します。これまでのところ、科学は原因についてさえ合意していません。

疾患の原因が明確に解明されない限り、原因療法の選択肢はありません。 CMLなどの疾患では、対症療法の焦点は保守的な薬物治療アプローチにあります。患者のチロシンキナーゼ活性を阻害する必要があります。

例えば、冒された人はチロシンキナーゼ阻害剤イマチニブを与えられます。慢性骨髄性白血病の患者は、白血球数を正常化するためにヒドロキシカルバミドによる薬物療法も受けます。 PVの処理にはさまざまな手段が使用されます。

流血とアフェレーシスは、赤血球と他の細胞の血液成分を減らします。同時に、血栓症を予防するために血小板凝集が抑制されます。アセチルサリチル酸などの経口血小板凝集阻害剤が最適な薬です。化学療法は、大量の白血球または血小板が血栓症または塞栓症を引き起こす場合にのみ適応されます。

患者が好酸球増加症候群の場合は、イマチニブが選択される治療法です。塞栓症を防ぐために経口抗凝固療法が推奨されます。 OMFの患者は血液学者によって観察され、通常3つのアプローチを使用して治療されます。骨髄移植に加えて、アンドロゲン、ヒドロキシ尿素、エリスロポエチン、またはルキソリチニブなどの薬物がこの文脈で利用できます。治療の3番目の要素は、定期的な輸血です。

見通しと予測

骨髄増殖性疾患は予後不良です。治療が難しい悪性疾患です。包括的な医療がなければ、将来の見通しはかなり悪化します。関係者の平均寿命が短くなります。診断が早くなればなるほど、より早く治療を開始できます。これは、病気のさらなる経過においてポジティブな発展の可能性を高めます。

それにもかかわらず、治療における課題は、一般的に進行性の疾患の進行に対処することにあります。障害の原因は完全には解明されていないため、医師は個々の状況に基づいて次の治療ステップを決定します。病気は関係者の強い心理的および感情的な負担を表しており、多くの場合、全体的な状況は心理的二次的病気の発症につながります。

患者の体は弱くなっていることが多いので、使用される治療方法では望ましい結果が得られません。多くの苦情が緩和されますが、その人の個人的な発達がどのように進展するかを予測することは依然として困難です。薬物療法に加えて、定期的な輸血は一般的な幸福を改善するために必要です。全体として、感染に対する感受性が高まり、それとともにさらなる健康障害のリスクが高まります。一部の患者にとって、骨髄移植は全体的な発達を改善する最後のチャンスです。

防止

骨髄増殖性疾患は、疾患の発生原因がまだ明確に解明されていないため、大きな期待を寄せて予防することはできません。

アフターケア

真性赤血球増加症などの骨髄増殖性疾患は、広範なフォローアップケアを必要とします。この診断を受けた患者は定期的に血液を採取する必要があります。これは血球の数を減らし、血の価値を制御します。患者の血液値が適切に調整されている場合、彼は最初のステップを習得しています。

次に、長期的に考える必要があります。治療の成功を維持することが重要です。さらに、アフターケアには、病気のある生活をできる限りポジティブにすることが含まれます。どちらの場合も、患者は医師と定期的に連絡を取る必要があります。

骨髄増殖性疾患では、定期的なフォローアップとフォローアップチェックが非常に重要です。診察の予約は、治療の成功を確認するのに役立ちます。肉体的幸福に基づいて、医師は治療を最適化し、個人のニーズに適応させます。

予約の間、患者が不快に感じる場合は、すぐに医療専門家に連絡する必要があります。次の予定まで待つことはお勧めできません。影響を受ける人は、苦情を受け入れる必要はありません。医師は簡単な方法でこれを治療できます。

さらに、彼はそれぞれの苦情を検討し、それに応じて追加の調査を開始します。物理的な制限を超えて考慮すべき他の側面もあります。病気が患者の精神にも影響を与える場合、心理学者への訪問は有益かもしれません。

自分でできる

骨髄増殖性疾患は遺伝性疾患であるため、自助の可能性は限られています。治療は対症療法となります。それにもかかわらず、医学的治療のほかに、生活の質を改善するための個々の対策を見つけることができ、見出すべきです。

ここでの焦点は、病気の否定的な経過を遅らせ、患者の自立を維持することです。これを達成するためにさまざまな方法を使用することができ、そこから病人に最も適切なアプローチが選択されます。瞑想、ヨガ、その他の身体運動などの代替療法は、痛みによる治療をサポートし、病気によるストレスを軽減することができます。医師、心理療法士、または作業療法士は、自宅で独立して行うことができる運動の指示を提供できます。このような方法を成功させるには、継続的な繰り返しが重要です。これがパフォーマンスを維持する唯一の方法です。

病気の経過は非常に異なるため、このような対策を試すのに役立ちます。 一般に、患者の心理社会的環境を念頭に置くことをお勧めします。無傷のソーシャルネットワークはサポートを提供し、骨髄増殖性疾患の影響への対処に役立ちます。