尋常性魚鱗癬

の中に 尋常性魚鱗癬 それは角質化障害として現れる皮膚障害です。尋常性魚鱗癬は、乾燥肌やフレーク状の皮膚などの症状に関連する遺伝性疾患です。尋常性魚鱗癬は常染色体優性またはx連鎖劣性遺伝のいずれかです。

尋常性魚鱗癬とは何ですか？

原則として、医師は次の2つの形態を区別します 尋常性魚鱗癬 それぞれの継承パターンに従って。常染色体優性発現は、最も頻繁に発生する尋常性魚鱗癬の一種です。患者は遺伝子位置1q21の遺伝子変異の影響を受けます。

対応する遺伝子領域は、皮膚の構造の形成に重要な役割を果たすフィラグリンタンパク質のコード化に関与しています。尋常性魚鱗癬のx連鎖劣性遺伝型は、やや頻度が低い。尋常性イクチオ症は、いわゆる口語的な言葉です 魚鱗病 知られている。

この用語は、尋常性魚鱗癬の状況における皮膚の典型的な外観を指します。ドイツでは、10万人以上が尋常性魚鱗癬に罹患していると推定されています。病気は寒さのために特に冬季に現れます。

罹患した人の多くにとって、尋常性魚鱗癬は、皮膚の外観が美しくないと患者が感じるため、かなりの心理的苦痛を表しています。尋常性魚鱗癬は、特に脚と腕の領域と体の胴体に顕著です。皮膚表面のうろこ状の構造は、特に冬に強くなります。

さらに、尋常性魚鱗癬は皮膚を非常に乾燥させ、肌荒れやひび割れを起こしやすくします。影響を受けた人々の約4分の1も同時に神経皮膚炎に苦しんでいます。これらの人々では、尋常性魚鱗癬は通常、かゆみを伴います。

原因

尋常性魚鱗癬は、遺伝子変異の結果として発生します。尋常性魚鱗癬の常染色体優性発現は遺伝子座1q21での遺伝子変異を通じて発症しますが、X染色体連鎖劣性遺伝型は、X染色体の変異と遺伝子位置22.32から生じます。この領域は、ステロイドスルファターゼと呼ばれる酵素のコーディングに関与しています。

欠陥は酵素の生産におけるエラーにつながり、皮膚の構築プロセスが中断されます。基本的に、この型の尋常性魚鱗癬は男性患者にのみ現れる。男性はX染色体が1つしかないのに対し、女性は2つしかないので、尋常性魚鱗癬の遺伝的キャリアとしてのみ機能し、症状自体は現れません。

水や湿った空気との接触は、通常、尋常性魚鱗癬の症状を増加させます。皮膚の刺激物は症状を悪化させるため、影響を受ける人も避けなければなりません。

症状、病気、徴候

尋常性魚鱗癬の最初の症状は通常、乳児期の早い時期に患者に起こります。尋常性魚鱗癬の症状は、思春期の成長期まで継続的に増加し、最終的には停滞とその後の退行が始まります。尋常性魚鱗癬は、非常に乾燥した皮膚が特徴で、個々の皮膚細胞のラインパターンが強く目立ちます。

皮膚の乾燥は、タンパク質フィラグリンの欠乏に起因します。尋常性魚鱗癬のx連鎖劣性変異は通常男性でのみ発生しますが、常染色体優性型は男性と女性の両方に等しく現れます。通常の状況では、皮膚は永久に薄片を失っています。

しかし、尋常性魚鱗癬では、分解プロセスが損なわれるため、鱗屑が長期間皮膚に付着します。皮脂腺の活動が低下しているため、皮膚は艶がなく輝きがないように見えます。 原則として、尋常性魚鱗癬の重症度は症例ごとに大きく異なります。穏やかなプログレッシブフォームは完全に気付かれないことがあります。尋常性魚鱗癬は通常、成人患者では徐々に退行します。

診断と疾患の経過

尋常性魚鱗癬の診断は、皮膚科医が典型的な兆候と臨床検査方法に基づいて行います。既往歴は、家族の尋常性魚鱗癬と同様の症例の以前の経過を確立します。目視検査中に、医師は皮膚の特徴的な外観を特徴的なスケールパターンに登録します。

患者の分子遺伝学的検査は、尋常性魚鱗癬の診断を確認するために使用されます。この方法で、医師は対応する遺伝子の遺伝的欠陥を特定するため、他の皮膚疾患との取り違えはほとんど不可能です。尋常性魚鱗癬の影響を受けた皮膚領域の組織学的検査も診断をサポートします。

いつ医者に行くべきですか？

皮膚の異常や顔色の変化が現れたらすぐに医師の診察を受けることをお勧めします。尋常性魚鱗癬は先天性疾患であるため、産科医が産後すぐに、または小児科医が皮膚の特殊性に気付くことがよくあります。診断は非常に早い段階で行うことができるため、多くの場合、両親はこの病気で自分で行動する必要はありません。特に乾燥した皮膚と皮膚層の剥離の場合は、観察結果を医師と話し合う必要があります。顔色が線のパターンまたは特定の光沢を示す場合、これは障害の徴候である可能性があります。

皮膚の目撃と血液検査は、遺伝性疾患の存在についての情報を提供します。皮膚の変化のサイズまたは強度が増加する場合は、医師の診察を受けてください。視覚異常のために感情的な問題が発生した場合は、医師に相談することもお勧めします。視覚的な欠陥は、感情的な苦痛を引き起こす可能性があります。したがって、精神疾患が発生しないように、医師は適切な時期に相談されるべきです。皮膚の変化が痛み、全身倦怠感、運動障害につながる場合は、医師の診察が必要です。感覚障害、感度の低下、皮膚のしびれなどが発生した場合は、医師が必要です。

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治療と治療

尋常性魚鱗癬の原因は治療できないため、症状の緩和に重点が置かれています。患者は通常、皮膚に油を差し、剥離をサポートする特別なクリームを受け取ります。たとえば、皮膚の天然保護酸マントルをサポートする乳酸の供給は重要な役割を果たします。紫外線療法と塩浴も定期的に使用すると効果があります。

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見通しと予測

尋常性魚鱗癬は通常、長期にわたる経過をたどります。病気がどの程度重症かは、その形態と治療がいつ開始されるかに依存します。重症の場合、病気の子供は出生直後または生後数週間で死亡します。

通常、症状は生後数か月以内に発生し、子供の生活の質と幸福を著しく低下させます。早期治療は、皮膚の症状と不快感を軽減し、罹患した人が比較的正常な生活を送ることができる程度まで減らすことができます。それにもかかわらず、病人は常に薬で治療されなければならず、それはさらなる負担を意味します。

穏やかな発音の尋常性魚鱗癬にもかかわらず、予後は良好です。綿密な治療により、苦痛を軽減し、影響を受ける人々が無症状の生活を送ることができます。皮膚病の原因は治療できません。したがって、一見して克服された尋常性魚鱗癬が再発するリスクは常にあります。

子供が永久的な損傷なしに人生の最初の数週間を生き残る限り、病気は平均余命を減らしません。ただし、外部の変化の結果として、劣等感やその他の精神的な不満が生じる可能性があります。

防止

尋常性魚鱗癬の原因となる予防は不可能です。患者は、水や皮膚刺激性物質との頻繁な皮膚接触を避けます。これらの対策は、キャリアを選択するときに特に重要であり、尋常性魚鱗癬の症状の不必要な悪化を回避するのに役立ちます。定期的な健康診断と尋常性魚鱗癬の個別に調整された治療は通常、良い結果を示します。

アフターケア

ほとんどの場合、尋常性魚鱗癬に罹患している人には、特別なフォローアップ措置はありません。この病気は、症状のさらなる悪化を防ぐために、非常に早期に医師によって診断されなければなりません。原則として、それ自体で治癒することはできません。そのため、影響を受ける人は、必ず医師の診察に依存しています。

尋常性魚鱗癬では、皮膚を集中的にケアすることをお勧めします。症状を緩和するために、できるだけ頻繁に皮膚をさまざまなクリームや軟膏で治療する必要があります。症状を適切に緩和できるように、高水準の衛生状態も遵守する必要があります。一部の人々は、尋常性魚鱗癬のために様々な薬に依存しています。

投与量が正しいこととそれが定期的に取られることを確実にすることは常に重要です。何か不明な点がある場合や質問がある場合は、まず医師の診察を受けてください。さらに、尋常性Ichtyosisでは、家族や友人からのサポートと助けが非常に重要です。心理的な混乱やうつ病を防ぐこともできるからです。

自分でできる

尋常性魚鱗癬は、医師が明確にし、治療する必要があります。薬物療法に加えて、影響を受ける人は症状を緩和し、皮膚病がさらに進行するのを防ぐためにいくつかの措置をとることができます。

最も重要な対策は、皮膚の毎日のケアです。病気の場合、皮膚は1日2回入浴し、慎重にこすり落とし、適切なケア製品で処理する必要があります。例えば、尿素含有クリームだけでなく、レモンバームやカモミールから作られた天然クリームも適しています。皮膚が炎症を起こしていない限り、ビタミンA酸を含む製剤も使用できます。 Arsenicumアルバム、Rhus toxicodendronおよびその他のホメオパシー療法は、尋常性魚鱗癬の治療をサポートします。担当のかかりつけの医師は、どの手段を使用できるかを常に決定する必要があります。

尋常性魚鱗癬の定期検査は必須です。局所療法に加えて、心理的治療も通常有用です。関係者は、セラピストとの会話の中で、皮膚の変化を受け入れ、彼らの社会的恐怖を克服することを学びます。自助グループを訪問することは心理的サポートをサポートし、影響を受けた人は他の魚鱗癬患者とアイデアを交換する機会を与えられます。