選択的免疫グロブリンA欠乏症

名前の下 選択的免疫グロブリンA欠乏症 先天性免疫不全であると理解されています。特定のクラスの抗体である免疫グロブリンAの欠如は、選択的免疫グロブリンA欠乏症の特徴です。影響を受ける人は無症状の生活を送ることができ、選択的免疫グロブリンA欠乏症に罹っていない人よりも呼吸器感染症を発症する可能性が高くなります。

選択的免疫グロブリンA欠乏症とは何ですか？

の 選択的免疫グロブリンA欠乏症 先天性免疫不全です。欠陥の特徴は、免疫グロブリンAの欠如または減少ですが、他のすべての免疫グロブリンアイソタイプは標準に対応しています。選択的免疫グロブリンA欠乏症は、最も一般的な免疫不全症の1つであり、民族的背景が重要な役割を果たしています。

アラブ地域の頻度は1：142ですが、日本の確率は1：18,500です。選択的免疫グロブリンA欠乏症は、アフリカと西側諸国ではかなり一般的な病気ですが、アジアではその逆です。

原因

選択的免疫グロブリンA欠乏症の原因はまだわかっていません。しかしながら、欠乏は、B細胞における成熟の欠如または免疫グロブリンAの産生の欠如に起因する。選択的免疫グロブリンA欠乏症はさらにIgA1とIgA2に区別されます。医師は、IgA1を使用して単量体免疫グロブリン（循環血清）を参照し、IgA2を二量体免疫グロブリン（分泌免疫グロブリン）を参照します。

フェニトインやペニシラミンなどの薬や感染症（エプスタインバーウイルスや先天性風疹など）が後天性免疫グロブリンA欠乏症を引き起こすことがあります。その他の原因や要因はまだ確認されていません。

症状、病気、徴候

選択的免疫グロブリンA欠乏症の程度は、非常に多様で個人によって異なります。影響を受けるすべての人の50％以上が苦情から解放されています。これは、欠けている免疫グロブリンAの機能が、粘膜に存在する免疫グロブリンBによって置き換えられるためです。ただし、患者の30％は再発性の呼吸器感染症に苦しんでいます。まれなケースでは、患者は主に消化器系に影響を与える不満を訴えます。

時々、自己免疫疾患または腫瘍疾患、ならびにアレルギーが発生する可能性があり、これらは選択的免疫グロブリンA欠乏症に関連しています。したがって、選択的免疫グロブリンA欠乏症の枠組み内で、感染症（気管支炎、肺炎、副鼻腔炎）、自己免疫疾患（エリテマトーデス、セリアック病、クローン病、関節リウマチ）の可能性があります。

潰瘍性大腸炎およびアトピー、食物不耐症、アレルギー性気管支喘息などのアレルギーは、腫瘍疾患（胸腺腫、リンパ腫、消化器系の腫瘍、肺腫瘍および胃癌）および消化器系の問題（下痢）と同様に、選択的免疫グロブリンA欠乏症を引き起こします。 。

選択的免疫グロブリンA欠乏症は、主に欠乏症に関連する疾患を通じて現れますが、欠乏症によって引き起こされる特定の症状や不満はありません。

診断と疾患の経過

免疫グロブリンA濃度の繰り返し測定に基づいて、医師は選択的免疫グロブリンA欠乏症を診断できます。選択的免疫グロブリンA欠乏症に罹患している患者は、免疫グロブリンA値が非常に低く、0.3 g / l未満です。 IgMの値は正常ですが、2つのサブクラスIgA1とIgA2が主に影響を受けます。

選択的免疫グロブリンA欠乏症の診断が下される前に、他の免疫不全症および二次免疫グロブリンA欠乏症を除外する必要があります。多くの場合、診断は除去プロセスに基づいています。これは、考えられる他のすべての疾患が除外され、選択的免疫グロブリンA欠乏症の診断ができることを意味します。

選択的免疫グロブリンA欠乏症の患者の平均余命は通常です。他に病気がない場合、病気の予後と経過は良好です。選択的免疫グロブリンA欠乏症が小児で診断された場合、欠乏症が後退する可能性があります。ただし、場合によっては、選択的免疫グロブリンA欠乏症もCVIDにつながる可能性があります。ここでの予後はあまり良くありません。苦情と同様に、病気は個人的で変動性があるため、正確な予測や予後を立てることはできません。

合併症

この病気は、すべてのケースで深刻な不満や合併症を引き起こす必要はありません。多くの場合、影響を受けた人々は通常の生活を送ることができますが、呼吸器疾患に苦しむこともよくあります。これらの感染症は比較的一般的であり、生活の質を低下させる可能性があります。この欠乏は、消化器系の問題を引き起こす可能性があり、腹部や胃の痛みにつながる可能性があります。

病気はまた腫瘍の形成につながることができます。影響を受けた人々は、多くの場合、さまざまな食品に対する不耐性に苦しみ、下痢や胃腸の腫瘍にも苦しみます。多くの場合、症状は特に特徴的ではなく、すぐに疾患を示すわけではないため、疾患は晩期に認識されます。

このため、治療は通常遅すぎます。 治療自体は通常、薬物療法または輸血の助けを借りて行われます。合併症はありません。ただし、症状を完全に制限することはできません。病気のために患者の平均余命も短くなる可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

選択的免疫グロブリンA欠乏症は、先天性の免疫不全症です。この点で、早期発見される可能性はある。しかし問題は、この免疫不全はしばしば軽度の症状しか示さないことです。これまでのところ、原因となる治療オプションはありません。

影響を受けた人たちは、ある種の抗体である免疫グロブリンAを欠いています。この抗体の不在は影響を受けたそれらの半分で症状を引き起こしません。他の罹患者では、呼吸器感染症の蓄積があります。選択的免疫グロブリンA欠乏症がさらに続発性疾患を引き起こす可能性があることも不安定です。例には、消化器系の疾患、セリアック病、クローン病またはエリテマトーデスなどの自己免疫疾患が含まれます。さらに、選択的免疫グロブリンA欠乏症は、乳タンパク質、アトピーまたはアレルギー性気管支喘息に対する食物アレルギーを引き起こす可能性があります。

特定の腫瘍疾患の傾向は、多くの患者で増加しています。選択的免疫グロブリンA欠乏症がある場合、他の免疫不全症を最初に解消する必要があります。したがって、持続的な免疫の問題や感染症がある場合は医師の診察を受け、免疫不全の問題を指摘することをお勧めします。

選択的免疫グロブリンA欠乏症の場合、免疫グロブリンの注入は逆効果です。これは、注射された物質が微生物によって未知で敵対的であると認識されるため、重度のアレルギー後遺症を引き起こす可能性があります。輸血も危険な反応を引き起こす可能性があります。そのため、診断が確定している罹患者には緊急カードが推奨されます。

治療と治療

治療は主に症状や病気の緩和に基づいています。いわゆる原因治療はありません。したがって、症状のない患者も治療や治療を必要としません。そのため、大多数、つまり、影響を受けるすべての人々の50％以上が、治療を受けておらず、したがって、彼らの生活に制限を感じていません。

選択的免疫グロブリンA欠乏症に関連する感染症が発生した場合、ウイルスまたは病原体を治療し、戦わなければなりません。ここでは、医師は通常抗生物質を処方します。場合によっては、予防的な抗生物質療法を使用して、再発する感染症と事前に闘い、予防することもできます。

免疫グロブリンの静脈内注入は通常発生しません。選択的免疫グロブリンA欠乏症に苦しむ患者は、それ自体が抗体を産生します-免疫グロブリンが添加された場合-免疫グロブリンが移入されたときにアレルギー反応を引き起こす可能性があります。このため、選択的免疫グロブリンA欠乏症は、IVIG療法の最も重要な禁忌です。

このため、輸血にはアレルギー反応を引き起こす危険性もあります。このため、選択的免疫グロブリンA欠乏症に苦しむ人々は、常に緊急IDを携帯し、何らかの治療が計画されている場合は医師に通知することをお勧めします。他の治療法や治療法は現在利用できないか、使用されていません。

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防止

選択的免疫グロブリンA欠乏症を防ぐことはできません。先天性免疫不全症のため、原因は完全には解明されていませんが、予防することはできません。

アフターケア

選択的免疫グロブリンA欠損症の免疫不全の場合、フォローアップケアは対症療法に限定されます。感染のリスクが高いため、アフターケアには、抗生物質の助けを借りて、特に気道、さらにはまれに消化器系の感染症の治療と緩和が主に含まれます。場合によっては、抗生物質による予防的治療が長期間必要です。

ここで重要なのは、患者が呼吸器感染のリスクの増加に気づいており、医療の助けを借りて病原体をタイムリーかつ的を絞った方法で治療しようとすることです。この疾患では、腫瘍やクローン病や関節リウマチなどの自己免疫疾患を発症するリスクがまだ高くなっています。

アレルギーや食物不耐性を発症する可能性もありますが、これは特定の食事によって軽減されることがよくあります。したがって、これを監視するには、診断後の定期的な検査が必要です。 輸血に対するアレルギー反応のリスクがあるため、選択的IgA欠乏症の人は緊急IDカードを携帯する必要があります。

選択的免疫グロブリンA欠乏症は治せません。しかし、大多数の病気の人にとっては、ほぼ無症状の生活が可能であり、平均余命は正常であるか、わずかに減少しています。

自分でできる

選択的免疫グロブリンA欠乏によって引き起こされる問題は、予防策によって軽減することができます。日常生活の中で、病原体の標的制御は呼吸器感染症、喘息および湿疹のリスクを減らします。先天性疾患はしばしば感染症を引き起こします。そのため、感染者が病原体をタイムリーかつ的確に治療することが非常に重要です。

抗生物質を服用する場合、患者は医師の処方箋を厳守する必要があります。その間、症状をできるだけ低く保つために、薬物治療はすでに予防的に行われています。しかし、遺伝性疾患であるため、薬物療法には限界があります。影響を受ける人々にとって、これは彼らが特定の状況で特に注意しなければならないことを意味します。

輸血が行われると、アレルギー反応を起こす危険があります。このため、関係者は常に緊急IDを携帯することをお勧めします。緊急事態または介入が発生した場合、医師は欠乏症についてすぐに知り、適切な予防策を講じることができます。患者自身にとっては、感染症やその他の病気が発生した場合に、合併症を防ぐために適切なタイミングで行動することが理にかなっています。かかりつけの医師との信頼関係が役立ちます。