高ビリルビン血症

で 高ビリルビン血症 ビリルビンの血中濃度が正常値を超えた場合。その結果、黄ばんだ物質が皮膚に沈着するため、黄疸が発生します。治療は基礎疾患によって異なります。

高ビリルビン血症とは何ですか？

ビリルビンは、赤色の血色素ヘモグロビンのヘム成分に由来する黄色がかった分解産物に対応します。これはビリルビンを胆汁色素にします。赤血球の寿命は約120日で、この期間の後、肝臓と脾臓で分解されます。中間段階の後、赤い血色素はビリルビンになります。

毎日生成されるビリルビンの量は約300ミリグラムで、約80％は赤血球の分解プロセスに由来します。血液中では、ビリルビンはアルブミンと非共有結合します。タンパク質結合ビリルビンは、非共役ビリルビンに対応します。デルタビリルビンは、アルブミンとの共有結合で使用されます。いわゆる 高ビリルビン血症 血中のビリルビン濃度は1.1 mg / dlを超える値に増加します。

分解物質の血清レベルが上昇すると、ビリルビンが皮膚に蓄積するため、黄疸などの症状が発生します。原因とビリルビンの増加のタイプによっては、追加の症状が発生する場合があります。高ビリルビン血症自体はそれ自体が疾患ではありません。むしろ、それは、ビリルビンの分解における破壊の形で現れる、上位の疾患の症状です。

総ビリルビンの増加に関連して、間接型と直接型の高ビリルビン血症が区別されます。間接ビリルビンは溶解性が低い。生体内変化のプロセスが初めて、肝臓内でより溶解性の高いビリルビンが発生します。これは、直接ビリルビンとして検出できます。

原因

高ビリルビン血症の原因は、常に廃棄物の分解の障害です。故障は様々な病気の症状です。したがって、高ビリルビン血症にはさまざまな原因が考えられます。たとえば、間接ビリルビンの形で総ビリルビンの80％を超える間接高ビリルビン血症は、溶血を示している可能性があります。ただし、この症状は、横紋筋融解症、火傷、または新生児の黄疸に関連している可能性もあります。

新生児では、値の増加は生理学的に条件付けられており、通常はある程度増加すると考えられています。あなたの肝臓はまだ完全に機能していないので、分解するビリルビンははるかに少なくなります。直接ビリルビンと肝内黄疸の割合が少ない間接的に高ビリルビン血症を強調するため、総ビリルビンの80％を超える高ビリルビン血症と間接高ビリルビン血症の原因を区別する必要があります。

この文脈では、ギルバート病、クリグラーナジャー症候群、デュビンジョンソン症候群またはローター症候群が考えられる原因である可能性があります。同じことが肝炎、肝硬変またはアルコール、薬物またはアフラトキシンによる重度の中毒にも当てはまります。

サルモネラ症、胆管炎およびレプトスピラ症も、この形態の高ビリルビン血症の原因因子として考慮されなければなりません。一方、間接成分の少ない直接強調高ビリルビン血症と閉塞性黄疸の場合は、胆石症、膵臓癌、胆管癌、胆管閉鎖症などの原因が最も一般的です。

症状、病気、徴候

高ビリルビン血症は、臨床的に異なる症状に現れます。原則的には、無症候性の経過は非常に可能です。たとえば、ミューレングラハト病などの疾患の場合です。しかし、通常、少なくとも黄疸の症状が発生します。黄疸は黄疸に対応し、疾患に応じて、個々のケースでは、肝前、肝内、または肝後となります。

高ブリルビン血症の段階は、存在する黄疸の程度に影響します。まず第一に、強膜のゲル着色が発生します。これは、増加したビリルビンの沈着が原因です。高ビリルビン血症の原因と種類に応じて、吐き気や嘔吐、腹痛、下痢など、他の症状や苦情が発生することがあります。一部の患者は熱と疲労を持っています。症状は通常、原因疾患の発症直後に現れ、数日から数週間続きます。

時間の経過とともに、分解生成物は皮膚の残りの部分にも保存され、体全体に変色を引き起こす可能性があります。後の段階では、内臓や体の他のすべての組織に沈着物が蓄積します。したがって、後期高ビリルビン血症では、影響を受けた人の内部組織も黄色に変わります。

ビリルビンがさまざまな疾患の状況で血液脳関門を通過すると、堆積に伴って発達障害が発生する可能性があります。重要な臓器への保存は、罹患した臓器の症状や機能の喪失を伴うこともあります。基礎疾患によっては、皮膚のかゆみなどの疾患特有の症状も見られます。

診断と疾患の経過

ビリルビンは血清で測定されます。 EDTA血中またはヘパリン全血中の測定も可能です。高ビリルビン血症を診断するとき、医師は総ビリルビンを正常値と比較します。 1.1 mg / dlを超える場合、高ビリルビン血症が存在します。さらに、医師はそれが直接的または間接的な高ビリルビン血症であるかどうかを判断する必要があります。

0.25 mg / dlの制限値は、直接ビリルビンに適用されます。間接ビリルビンの場合、0.8 mg / dlです。乳児にはさまざまな基準範囲が適用されます。原因の決定は、一般的な臨床像に依存し、通常はさらに画像が含まれます。

合併症

高ビリルビン血症、つまり正常値を超える過剰なビリルビンは、主に黄疸（黄疸）の状況で発生します。黄疸にはさまざまな原因と合併症があります。肝前黄疸は、溶血の増加、すなわち貧血を引き起こす可能性のある赤血球の破壊によって引き起こされることがよくあります。

これは、パフォーマンスの急激な低下、疲労、および弱点が特徴です。肝黄疸の場合、問題は肝臓にあります。いくつかの無害な酵素欠損に加えて、肝炎または肝硬変も高ビリルビン血症の原因となります。治療せずに放置すると、肝炎は一部の症例で肝硬変を引き起こす可能性があり、その後肝癌に変性する可能性があります。

肝臓がんは、診断が遅すぎると致命的となる危険な腫瘍です。 5年生存率はわずか10％です。肝後黄疸は、主に胆汁うっ滞、つまり胆汁の滞留が原因です。一定の背圧は炎症を引き起こし、場合によっては胆管癌を引き起こす可能性があります。

新生児では、ビリルビン値の上昇は通常は正常であり、数日後に再びなくなります。ただし、正常に戻らず、増加すると、角核に至る可能性があります。これは中枢神経系への深刻な損傷であり、衰弱、飲みたくない、反射神経の欠如につながる可能性があります。治療せずに放置すると、この病気によって、結果として生じる精神運動障害や発作が引き起こされる可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

高ビリルビン血症は黄疸として表されます。黄疸と同様に、高ビリルビン血症は独立した疾患ではなく症状です。高ビリルビン血症は、赤血球からのビリルビンの分解が妨げられる基礎疾患です。可能性のあるトリガーと見なすことができる多くの異なる病気があります、例えば：

• 肝炎
• 肝硬変
• 胆石
• 胆道がん
• 胆管の炎症
• 膵臓癌
• サルモネラ症
• アルコール中毒
• 薬物乱用

高ビリルビン血症は、新生児黄疸でも発生します。

治療の経過は、高ビリルビン血症の根底にある疾患と同様に多様です。まずかかりつけの医師に会うのは理にかなっています。最初の最初の検査の後、彼は他のどの専門家に治療を依頼するかを決定します。内科医、胃腸科医、腫瘍医が主な候補者です。ローター症候群、デュビン・ジョンソン症候群、クリグラー・ナジャー症候群などの高ビリルビン血症を引き起こす遺伝性疾患もいくつかあります。

通常のパフォーマンスの低下や全身の衰弱に苦しむ人は、医師に相談してください。症状が長期間続く場合、または症状が悪化する場合は、医師による受診が必要です。十分な睡眠をとったにも関わらず、疲労感、集中力や注意力の欠如、および病気の感じは、医師の診察の理由です。皮膚の変色、特に黄色い顔色を調べて治療する必要があります。

便が粘土色または尿が濃い色の場合は、医師の診察を受けてください。変化は、調査および治療が必要な状態を示しています。しつこい疲労感、食欲不振、社会生活への参加の欠如は、医師に説明する必要があります。望ましくない体重減少は、生物からの警告として理解されるべきです。発症して気分が悪くなった場合は、医師の診察を受けてください。

日常業務や活動ができなくなった場合は、医師の診察が必要です。意識が乱れると、病気はすでに進行しています。意識がなくなったらすぐに救急医を呼ぶ必要があります。関係者の生存を確保するための応急処置が必要です。心臓が弱い、循環器系の異常または循環障害がある場合は、医師の診察を受けなければなりません。

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治療と治療

多くの場合、高ビリルビン血症の治療は必要ありません。基本的には、通常、原因となる原発性疾患に注意が払われます。たとえば、この疾患がローター症候群またはデュビンジョンソン症候群に該当する場合、一般に治療ステップは必要ありません。

肝炎が存在する場合、治療は、抗ウイルス薬による保守的な投薬から免疫抑制剤、さらには肝移植にまで及ぶ可能性があります。高ビリルビン血症の原因が解決されれば、血中の物質の過剰濃度は減少します。

沈着物が皮膚から落ちない場合、光線療法が行われます。皮膚に保存されているビリルビンは、この光線療法中に水溶性物質に変換されます。この水溶性物質はルミルビンに相当し、その溶解性のおかげで体から簡単に排泄されます。

見通しと予測

高ビリルビン血症はほとんどの人に黄疸を引き起こします。これはさまざまな理由で発生する可能性があり、そのため一般的な予後は不可能です。アルコールおよび薬物乱用の結果として高ビリルビン血症が発生した場合、薬物を中止する必要があり、離脱を実施する必要がある場合があります。

他の場合では、高ビリルビン血症は胆石または胆管の炎症が原因で発生し、医師による治療が必要です。貧血は通常、衰弱感をもたらします。多くの場合、関係者は無気力で疲れていて、もはや身体活動を行うことができません。これにより、体重が減り、四肢が損傷する可能性があります。

治療は常に原因疾患を扱います。肝炎の場合は、肝移植または薬物療法を行うことができます。原則として、これは高ビリルビン血症を比較的よく制限します。

しかし、多くの場合、高ビリルビン血症につながる健康を脅かす基礎疾患がない場合、治療は必要ありません。いずれの場合も、高ビリルビン血症の原因を特定できるように、影響を受ける人はかかりつけの医師に相談する必要があります。

防止

高ビリルビン血症は、原因となる病気を防ぐことができる範囲でしか防ぐことができません。

アフターケア

高ビリルビン血症の場合、影響を受ける人は通常、利用可能なフォローアップケアのための手段とオプションがほとんどありません。この疾患の場合、早期に診断を受けて治療できるように、早期に医師に連絡する必要があります。したがって、医師は病気の最初の兆候と症状を診察する必要があります。

自己治癒は起こり得ないので、この病気には常に医師による治療が必要です。治療はごく少数の場合にのみ必要です。しかし、治療を行わなくても、医師による内臓の定期検査は、さらなる合併症を防ぐために非常に重要です。

多くの場合、この疾患により患者は薬物の服用に依存します。これを服用するときは、正しい、そして何よりも定期的な摂取に注意を払う必要があります。質問がある場合や疑問がある場合は、必ず最初に医師に連絡してください。

ただし、重症例では臓器移植が必要です。手術後は安静を守ってください。関係者は不必要に自分自身を働かせてはならず、通常は家族の世話とサポートも必要です。

自分でできる

高ビリルビン血症はさまざまな基礎疾患の症状として発生するため、一般的なアドバイスはありません。医療の指示に厳密に従って、定期的に薬を服用し、物質の誘発を避けることが重要です。ギルバート病やローター症候群などの予後的に良性の原因があれば、日常生活を損なうことなく生活することもできます。

生活の質への最大の影響は、黄疸、つまり、眼の強膜と表皮の目に見えるビリルビン沈着物に起因します。これは主に純粋に美容上の問題であり、血液中のビリルビン濃度が2 µg / dlを超えるとこの症状が現れるため、すべての患者が影響を受けるわけではありません。それは首尾よく治療することができる基礎疾患のために完全に可逆的です。

皮膚への光の照射は、表面上に見えるビリルビンの分解に、小さいながらも貢献をすることができます。このため、患部に化粧をしたり、新鮮な空気に覆われたままにしたりしないことをお勧めします。

薬物乱用にまでさかのぼることができる高ビリルビン血症の場合、治療手段に加えて、自己責任のあるステップを探すこともできます。関連する自助グループを訪問し、禁酒プログラムに参加することは、患者が医師とは関係なく行う治療の重要な柱となります。