血友病（血液疾患）

血友病としても知られています。 血友病 知られているのは、血液凝固の機能に影響を与える遺伝性疾患です。予防策に加えて、重症の場合には長期治療が可能です。

血友病（血液疾患）とは何ですか？

の中に 血友病 または。 血友病 血液凝固が障害される病気です。つまり、負傷者の傷口から漏れた血液は、凝固が非常に遅いか、まったく凝固しません。

血友病には2つの種類があります。血友病Aと血友病B。血友病Bは2つの疾患の中でよりまれです。影響を受けた人々の約85％は血友病Aを持っています。血友病Aと血友病Bの症状はほとんど同じですが、血友病の2つの形態では、関与する凝固因子が異なります。

血友病Aでは凝固第VIII因子が影響を受け、血友病Bでは第XI因子が影響を受けます。ドイツでは、10,000人に1人が血友病の影響を受けています。血友病は最も一般的な遺伝性疾患の1つです。

原因

の 血友病 X性染色体を介して送信されます。女性には2つのX染色体があるので、2つ目の健康なX染色体があれば、病気になることなく血友病を感染させることができます。血友病は劣性遺伝するためです。

これは、無傷の2番目のX染色体がない場合にのみ病気が発生することを意味します。

男性はY染色体に加えてX染色体を1つしか持っていないため、無傷のX染色体が転移すると血友病を発症します。

これが男性よりも女性が血友病にかかる可能性が低い理由の1つです。

症状、病気、徴候

血友病（血友病）の主な症状は、一般に、出血の傾向の増加です。これは、通常、小児期にすでに明らかです。手術中の出血は健康な人よりも多いです。別の兆候は、人が負傷した場合、出血を止めるのが難しいことです。

小児期の血友病は、あざの傾向が高まることでしばしば認識されます。小さな怪我でも組織や関節に激しい出血を引き起こす可能性があり、激しい痛みを引き起こしたり、治療が不十分な場合は患部の関節を変形させる可能性があります。血友病患者では、健康な人と同じくらい早く表面の傷が閉じるので、切り傷や擦り傷は大きな問題ではありません。

頭と内臓の周りの出血は特に危険にさらされています。血友病の典型的な兆候は、最初は止まり、数時間または数日後に再び始まる出血です。軽度の血友病は、自然出血がほとんど起こらないため、ほとんど症状を引き起こしません。

中等度の血友病の場合、軽度の怪我でも重度の出血が引き起こされる可能性があり、重度の血友病の場合、明らかな理由もなく自然出血が起こり、関節に出血し、典型的な関節痛（関節症）を引き起こします。

診断とコース

の症状 血友病 影響を受けた人々の頻繁な出血です。出血傾向は患者によって異なります。何よりも、これは個人における凝固因子の欠乏がどれほど高いかに関係しています。

血友病に苦しむほとんどの人は、1歳になる前に最初に出血します。血友病の最初の兆候はまた、頻繁で深刻なあざです。一般に、擦り傷や小さな切り傷は、血友病の人にとっては健康な人よりも危険ではありません。そのような表面的な傷の閉鎖は、病気の人では無傷です（ただし、頭や舌の根の損傷は危険です）。血友病は通常一定です。これは、人生の過程で、通常、改善も悪化もないことを意味します。

合併症

血友病では、影響を受けた人々は出血に苦しみます。これらは非常に小さく単純な怪我でも発生するため、患者の生活の質を著しく低下させる可能性があります。あざや血液凝固障害が発生することも珍しくありません。

この障害は出血を止めることを困難にし、事故や大きな怪我の場合には生命を脅かす緊急事態につながる可能性があります。原則として、影響を受ける人は血友病によって日常生活が制限されており、特定のリスクに注意してそれらを回避する必要があります。ほとんどの場合、患者は誕生以来血友病を患っており、疾患の自然治癒、改善または悪化はありません。

特定の出血や大きな怪我がない限り、この病気によって平均余命が短くなることはありません。原則として、治療は投薬の助けを借りて行われます。影響を受けた人は、必要に応じて出血を止めるために、これを自分で注射することもできます。血友病の原因となる治療法がないため、生涯にわたる治療が必要です。さらに、それ以上の合併症はありません。

いつ医者に行くべきですか？

絆創膏やその他の補助器具では止まらない出血が繰り返し発生する場合は、血友病が原因である可能性があります。出血がより頻繁になり、痛みや出血障害に関連する場合は、医師の診察を受けてください。あざが同時に気づいた場合は、いずれにせよ医師の助言が必要です。これは、特定の原因にさかのぼることができない突然の出血や胸水に特に当てはまります。わずかな擦り傷または小さな切り傷で出血がすでに発生している場合、それは血友病である可能性が最も高いです。

それは遺伝的状態であるため、予防策を講じることはできません。血友病を自分で抱えている親は、子供を早期に診てもらう必要があります。出血の結果として、循環器系の問題、動悸やその他の不満がある場合は、緊急サービスを呼び出す必要があります。循環器系の虚脱が発生した場合、医療援助が到着するまで応急処置を行う必要があります。再発性の出血がある場合は、小児科医の診察を受けてください。

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治療と治療

現在は 血友病 硬化しない。血友病の治療は、とりわけ、疾患の重症度に依存します。人に重度の血友病がある場合、治療は必要な凝固因子を静脈内に投与することで構成されます。

血友病で投与される対応する凝固因子は、ドナーの血液から得られるか、遺伝子工学によって生成されます。子供が重度の血友病を患っている場合、定期的な間隔で凝固因子が投与されることがあります。これは、週に2〜3回行うことができます。

血友病が患者でそれほど顕著でない場合、長期治療の代替手段は、オンデマンド治療として知られているものである可能性があります。凝固因子の投与はニーズに依存します。このような要件は、例えば、急性出血の場合、または必要な手術の準備段階で存在します。

例えば、血友病を患っている幼児に、通常は最初に治療担当医師が凝固因子を投与します。影響を受けた親は、自分で注射する方法を学び、自宅で自分で注射を管理できるようになります。

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防止

の人です 血友病 影響を受けた場合、主に低リスクの行動によって症状（出血）を防ぐことができます。たとえば、怪我のリスクが高い余暇活動を回避できます。血友病に苦しむ人々はまた、通常、彼らと一緒に治療している医師に関する情報を提供する緊急IDを持っています。さまざまな薬を服用するときは、血液の凝固を阻害する可能性があるため、病気の人にも注意が必要です。

アフターケア

血友病に苦しむ人々にとって、予防、治療、およびフォローアップケアは密接に関係しています。いずれにせよ、出血を避けるために日常の活動に注意することは理にかなっています。したがって、怪我のリスクが高いスポーツはお勧めできません。しかし、それほど危険ではないスポーツと旅行は一般的に問題ではありません。

影響を受ける人は常に緊急IDを携帯する必要があります。これには、緊急時のすべての重要な情報が含まれています。場合によっては、血液凝固に影響を与える可能性のある特定の薬を服用するときに、特定の予防策が病人に適用されます。患者が成人であろうと若い患者であろうと、血縁者が安全であることを親戚、友人、同僚に知らせておくべきです。

怪我があった場合、出席者は注意事項を知っています。絆創膏で健康な人に十分である場合、血友病患者はしっかりとした圧迫包帯を必要とします。影響を受ける人は、血友病IDを最新の状態に保ち、常に携帯します。

より良い凝固のための薬も常に手元にあるべきです。病気の子供の両親には別の可能性があります：彼らは、凝固因子を注射し、投与を自分で管理するための正しい手順で彼らに指示することができます。

自分でできる

今日では、血友病を患っていますが、予防策を講じていれば、血友病に罹患した人々はほぼ正常な生活を送ることができます。家族だけでなく、同僚、友人、教師にも、病気について、そして大きな怪我の起こり得る結果について十分に知らされるべきです。血友病IDが常に最新であり、すぐに使える状態であることも重要です。医師が処方した薬剤や、必要に応じて使用する凝固因子も常に手元に置いておく必要があります。

軽度の出血が圧迫包帯で迅速に治療される場合、それ以上の対策は必要ありません。ただし、頭や腹腔に怪我をした場合は、内出血のリスクがあるため、関係者を注意深く観察し、必要に応じて医師に相談してください。口腔領域での手術は血友病の主な出血の原因となる可能性があるため、血友病患者にとっては、慎重な歯科治療と定期的な歯科医の診察が非常に重要です。

一部の有効成分は出血する傾向を高めるため、投薬は主治医または血友病センターに相談した後にのみ行うことができます。血液疾患のある人でもスポーツ活動を控える必要はありません。ランニング、ハイキング、サイクリング、水泳などの怪我のリスクが低いスポーツは理想的です。頻繁に身体に接触するチームスポーツはあまり適していません。休暇旅行も可能であり、十分な量の凝固因子濃縮物、ならびに無菌の使い捨て注射器および針を常に携帯する必要があります。