索状骨髄症

あ 索状骨髄症 慢性的なビタミンB12欠乏症の結果としての脊髄構造の退行性の分解です。病気は主に生後50年から現れます。

ケーブル状骨髄症とは何ですか？

脊髄の特定の領域（後部脊髄路、錐体側索）の変性は、ケーブル状骨髄症と呼ばれ、通常は長期的なビタミンB12欠乏症が原因です。

これは、脊髄の神経細胞を取り巻く髄鞘の破壊につながります。神経路が露出し、絶縁されていない電線と同様に、短絡のリスクが高まります。索状骨髄症の症状は、後索の退縮の結果としての不安定な歩行とめまい、麻痺に至る異常な感覚、痛み（特に脚の痛み）、歩行時の急速な疲労、インポテンス、尿閉、舌の灼熱感などです。

さらに、視神経および/または脳につながる神経路の障害は、視覚障害を引き起こす可能性があります。さらに、ケーブル状骨髄症は悪性貧血（濃度の低下と同時に赤血球が拡大する）に関連しています。

原因

ケーブル状骨髄症は、慢性的なビタミンB12欠乏症が原因です。これは、一方では食物からの不十分な摂取から、他方では吸収不良から生じる可能性があります。

胃で形成される内因性因子（糖タンパク質）は、腸でのビタミンB12の吸収に必要です。慢性胃疾患（胃癌、胃粘膜の炎症を含む）の結果として、これは十分に産生されなくなり、吸収不良と長期的なビタミンB12欠乏症を引き起こします。

さらに、サナダムシによる感染、腫瘍（骨髄腫、白血病を含む）などのさまざまな疾患、病原菌のコロニー形成、クローン病、潰瘍性大腸炎、スプルーまたはセリアック病、ならびに慢性膵不全は、ビタミンB12欠乏症を引き起こし、したがって、ケーブル状骨髄症を引き起こします。 。

索状骨髄症の他の危険因子には、胃の（部分的）切除、アルコール依存症、偏食、および特定の薬物療法（抗てんかん薬、細胞増殖抑制剤を含む）が含まれます。

あなたはここであなたの薬を見つけることができます

症状、病気、徴候

索状骨髄症は、長期にわたるビタミンB12欠乏により、非常にゆっくりと発症します。その前に、赤血球の数が減少する高クロム性貧血の症状が現れますが、既存の赤血球はヘモグロビンの濃度が増加しています。そうしてはじめて、多種多様な症状を示す可能性のあるケーブル状骨髄症が発生します。

ほとんどの場合、感覚障害は足に発生し、ヒリヒリ感、しびれ、痛みを伴う異常な感覚として感じることができます。位置、振動、触覚が乱れます。さらに、体温や痛みの感覚も損なわれる可能性があります。感度障害は、歩行時の不安定な歩行とより速い疲労につながります。

脊髄と脳の進行性の破壊は、後に脚の痙性麻痺を引き起こします。腕は麻痺の影響もあまり受けません。同時に、ピラミッド軌道の兆候が現れ、バビンスキー反射などの病理反射によって表されます。膀胱、腸、性機能も妨げられることがあります。

尿失禁、便失禁、インポテンツの可能性があります。さらに、脳への損傷も発生しますが、これは認知機能の制限によって顕著になる場合があります。重度の疲労に加えて、精神病や認知症の症状も観察されます。ビタミンB12欠乏症の早期治療により、症状はまだ逆転する可能性があります。ただし、治療の開始が遅すぎると、永久的な損傷が予想されます。

診断とコース

索状骨髄症は、皮膚や強膜の淡黄色の変色、ハンター舌炎、感覚障害、自己反射の制限（脚、足）、不安定な歩行、陽性のロンバーグ徴候、病理学的反射（バビンスキー、ゴードン、ベッチュリューなど）などの特徴的な症状に基づいて診断されますメンデル反射）、乱れた振動感覚、制限された位置感覚、認知症の兆候、および診断された妄想までの抑うつ気分。

さらに、ほとんどの場合（65％を超える）、神経伝導速度は遅くなりますが（75％）、お酒（神経水）のタンパク質濃度はわずかに増加します。血液検査中に、赤血球および肥大した顆粒球、ならびにビタミンB12濃度の低下を検出できます。

さらに、尿中のホモシステインとマロン酸メチルのレベルは通常増加します。シリングテストは、ビタミンB12欠乏が不十分な摂取によるものか吸収不良によるものかを区別するために使用できます。ケーブル状骨髄症の経過と予後は、診断の時期と治療の開始に大きく依存します。治療の早期開始は症状の退縮と良好な予後を保証しますが、多くの症状は進行したケーブル状骨髄症では不可逆的です。

合併症

ほとんどの場合、成人のみが骨髄症になります。これは、患者の手足の不快感と感受性障害の増加につながります。この病気が原因で感覚障害も発生します。これらの障害は、患者の生活の質を著しく低下させ、日常生活をより困難にします。ほとんどの場合、これ以上苦労せずにさまざまな活動を実行することはもはや不可能です。

身体のさまざまな領域に麻痺があり、運動障害を引き起こす可能性もあります。協調性障害はまた、日常生活を複雑にし、心理的不満につながる可能性があります。患者がうつ病や他の精神障害を訴えることは珍しくありません。骨髄炎は確実に治療する必要があります。治療なしでは、通常、病気が進行するにつれて完全対麻痺が起こります。

これは関係者の生活の質に非常に悪い影響を与えます。 ほとんどの場合、骨髄症は限られており、投薬の助けを借りて比較的よく治療することができます。特定の合併症はありません。ほとんどの場合、麻痺と運動制限は再び消え、余命の短縮はありません。

いつ医者に行くべきですか？

関係者が運動障害、不安定またはめまいに苦しんでいる場合、彼は医者に相談する必要があります。バランスが崩れ、事故の一般的なリスクを減らすために移動する必要がある場合は、医師の診察を受けてください。

身体の麻痺、衰弱の繰り返し、疲労感、疲労感の兆候がある場合は、懸念が生じます。視力の低下または光に対する感度の増加による視力の変化に気づいた場合、これらの観察について医師と相談する必要があります。性欲の低下、および男性では力価の低下は異常とみなされ、医学的に検査する必要があります。

顔色に異常、感覚障害または皮膚の感度の知覚に問題がある場合は、医師に相談することをお勧めします。心理的または感情的な障害が発生した場合は、医師も必要です。持続的な抑うつ気分、憂鬱な経験、無関心、またはドライブの減少の場合は、医師またはセラピストに相談する必要があります。

関係者が反射反応の制限に気づき、認知症に似た症状を示す場合は、医師の診察を受けてください。原因を明らかにするためには、包括的な健康診断が必要です。親族がその人が妄想の兆候を示していることに気づいた場合、彼らは医者に診てもらうべきです。健康状態がこれ以上悪化しないように、行動が必要です。

お住まいの地域の医師とセラピスト

治療と治療

ケーブル状骨髄症の場合、治療法は主にビタミンB12の非経口置換による欠乏症状の軽減を目的としています。

この目的のために、ビタミンB12は、静脈内または筋肉内の注射または注入のコンテキストで置き換えられます。治療の開始時に、ビタミンB12の毎日の注射（最初の2週間で1 mg / dのIMヒドロキシコバラミンなど）が必要です。ビタミンB12の肝臓の保存容量が優れているため、注射または点滴は徐々に週1回、次に月1回、最終的には四半期ごとに減らすことができます。

代替療法は病気の進行や症状の悪化を防ぐことができます。ミエリン鞘のみが関与している場合、症状は通常可逆的です。軸索円柱も損傷している場合は、ほとんどの場合、症状が残ります。いくつかのケースでは（特にケーブルミエローゼがわずかに顕著である場合）、症状が最初に悪化する可能性があるため、影響を受ける人の側で良好なコンプライアンス（治療の遵守）が必要です。

顕著な貧血もある場合は、カリウムと鉄で代用して、相対的な欠乏症を予防する必要があります。場合によっては、補足的または単剤療法的葉酸置換が、ケーブル状骨髄症によって引き起こされる血液疾患を修正するために指示されることがあります。

あなたはここであなたの薬を見つけることができます

防止

索状骨髄症は、ビタミンB12欠乏症を回避することで予防できます。潜在的な基礎疾患の一貫した治療に加えて、さまざまな食事（肉、魚、乳製品）にも注意を払う必要があります。腸管の慢性炎症性疾患の場合の定期検査により、ビタミンB12の必要量の増加を早い段階で認識し、それに応じてケーブル状骨髄症を防ぐことができます。

アフターケア

この病気では、フォローアップケアの選択肢は非常に限られています。ほとんどの場合、病気を完全に治療することはできません。そのため、患者は生涯にわたる治療に依存して、症状を永久に緩和します。ここでの主な焦点は、合併症を回避するために、この疾患の早期発見と治療にあります。

通常、影響を受けた人々はビタミンB12の欠乏を減らすために薬物療法に依存しています。正しく摂取すること、そして何よりも定期的に摂取することを確認することが重要です。子供の場合、親は子供が正しく服用されていることを確認し、他の医薬品との相互作用の可能性を検討する必要があります。

さらに、肝臓や腎臓の損傷を早期に発見するために、内臓を定期的に検査することも非常に有用です。多くの場合、これらの元素の体内にも欠乏があるため、影響を受ける人は鉄またはカリウムの摂取にも依存しています。バランスの取れた健康的な食事もこれらの症状を緩和することができます。多くの場合、日常生活を容易にする情報交換につながる可能性があるため、他の患者との接触も役立ちます。通常、平均余命は変わりません。

自分でできる

ケーブル状骨髄症は特に初期段階での治療が容易です。これは通常、ビタミンB12の欠乏から生じます。治療は、不足しているビタミンB12を正確に投与し、医師が患者と相談しながら行うことで行われます。

私たちは、自己療法とビタミンB12の制御されていない摂取に対して強く助言します。患者は医師の指示に緊急に従い、継続的な治療方針について彼と継続的に話し合う必要があります。これには定期検査も含まれます。

治療を行う医師との緊密な協力により、ケーブル状骨髄症がまだ初期段階にある場合、完全に治癒する可能性が高くなります。治癒した後、ビタミンB12を別の間隔で長期間服用すると、予防効果が得られます。

診断時に疾患がさらに進行した場合でも、治療は十分に可能です。ほとんどの場合、それ以上の進行を防ぐことができ、症状が緩和されます。また、自己治療を行わないことは非常に重要ですが、常に治療担当医師と連絡を取ることが重要です。

さまざまな食生活、新鮮な空気の中での運動、習慣性物質の継続的な回避による健康的でバランスの取れたライフスタイルは、体の免疫防御を強化します。このようにして、患者は自分の健康を改善するために多くのことができます。