再生不良の危機

の 再生不良の危機 溶血性貧血の一部としての赤血球（赤血球）の形成の劇的な悪化を指します。この危機の原因は通常、慢性溶血性貧血と小輪感染症の同時発生です。この重大な状態は、輸血によってのみ克服できます。

再生不良の危機とは何ですか？

再生不良の危機の原因は常に、赤血球の生成を直接阻害するウイルスによる感染です。
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再生不良の危機は、特定のウイルス感染のまれな合併症であり、特に、風疹の原因となるウイルスは、特定の条件下で再生不良の危機を引き起こします。これはパルボウイルスB19です。ウイルス感染に加えて、慢性の溶血性貧血はこの危機の前提条件です。

溶血性貧血との関連では、さまざまな原因による赤血球の急速な分解（溶血）があります。最終的に再生不良の危機を引き起こす原因となるウイルスは、骨髄の幹細胞からの新しい血液細胞の形成も防ぎます。その結果、体はすべての赤血球が形成されずに短期的に破壊される恐れがあります。

生物への酸素供給が非常に危険にさらされているため、赤血球の重要な減少は生命を脅かします。予後は、赤血球の欠乏の重症度によって異なります。「再生不良」という言葉は、存在しないか存在しないことを意味します。「再生不良危機」という用語はこれに由来し、一般に、既存の慢性溶血性貧血における赤血球の突然の減少を特徴としています。

原因

再生不良の危機の原因は常に、赤血球の生成を直接阻害するウイルスによる感染です。ほとんどはパルボウイルスB19です。すでに述べたように、もう1つの必要条件は慢性溶血性貧血の存在です。パルボウイルスB19は、通常は無害な赤い風疹感染を引き起こします。

パルボウイルスB19による感染は生涯にわたる免疫をもたらすため、子供での感染率が高いため、子供が影響を受けることが好ましい。それから大人として、彼らは免疫です。しかし、子供として風疹に苦しんでいない大人でも、このウイルスに感染する可能性があります。

ウイルス自体が赤血球の前駆細胞に感染し、それによってこれらの幹細胞の成熟赤血球への変換を妨害します。したがって、成熟した赤血球は赤血球が形成されていない時間に必ず死ぬため、パルボウイルスB19による感染は一時的な貧血と関連しています。これは常に発生する通常のプロセスです。このウイルスは、すでに慢性溶血性貧血に苦しんでいる人にのみ危険になります。

溶血性貧血では、最初から赤血球の分解が増加しています。両方のプロセスが同時に発生すると、赤血球の危険な不足が発生する可能性があり、致命的となることがよくあります。風疹ウイルス感染だけでは通常、重度の貧血を引き起こしません。赤血球の正常な分解が脅威的な赤血球欠乏症に至る前に、感染はすでに鎮静化しており、赤血球の生成が再び始まります。

慢性溶血性貧血には多くの原因があります。多くの場合、これらは、鎌状赤血球貧血、球状細胞貧血、サラセミア、発作性夜間血色素尿症、またはグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠乏症（favism）などの遺伝性血液疾患です。しかし、免疫系が身体自身の赤血球に向けられている自己免疫疾患も、溶血性貧血を引き起こす可能性があります。

その他の原因としては、薬物中毒やその他のまれな病気が考えられます。したがって、再生不良の危機は、パルボウイルスB19による感染症の合併症の可能性と、両方の状態が同時に存在する場合にのみ発生する慢性溶血性貧血の1つです。

症状、病気、徴候

一般に、瓦礫の感染は無症状であるか、発疹のないインフルエンザのような外観を示すか、発疹のみでさらなる健康上の問題はありません。慢性溶血性貧血の人では、感染症に発疹はありません。

代わりに、再生不良の危機の症状がすぐに現れます。患者はすぐに青白くなり、次第に疲れます。他の症状は、発熱、頭痛、胃の痛み、または嘔吐です。治療なしでは、心血管虚脱のリスクを伴う重度の酸素欠乏症があります。

診断とコース

再生不良の危機の診断は、最初に小輪感染症の状況で発生する症状に基づいて行われます。ほとんどの場合、溶血性貧血も知られています。それでもパルボウイルスB19の感染がある場合は、典型的な症状が現れたらすぐに再生不良の危機の診断を下すことができます。臨床検査では、数日以内にヘモグロビン濃度が3〜4 g / dlに急激に低下します。

網状赤血球はほとんど完全にありません。これらはまだ前駆細胞から形成されたはずの、まだ若くて未成熟な赤血球です。この欠如は、赤血球の形成が起こっていないことを示唆しています。まれに、血小板（血小板）と好中球（白血球）の濃度が低下します。

合併症

再生不良の危機は慢性溶血性貧血を前提とし、赤血球の形成の急速な悪化によって引き起こされます。この症状はウイルス感染に関連しており、影響を受ける人々にとって極端な状況を表しています。再生不良の危機は主にすべての年齢の子供に影響を与えます。

この症状は、特に風疹に対する免疫がない成人でも発症する可能性があります。危機は、骨髄の幹細胞を直接攻撃し、そこから血液細胞の形成全体を止めるウイルスによって引き起こされます。生命を脅かす状態は、生物への酸素供給を危険にさらします。合併症の結果は致命的であり、医療援助が適切なタイミングで行われない場合、死亡につながる可能性があります。

症状は、原則として、蒼白、だるさ、ふくらむような痛み、嘔吐、発熱を伴う頭痛です。再生不良の危機の発生は、CDAの子供たちにとって特に危険です。高濃度の赤い血色素の自然発生的な低下は、すぐに貧血を引き起こします。

心血管障害が発生します。病気の兆候を認識したり誤解したりしない親は、子供を致命的な危険にさらします。それは、輸血が開始される緊急治療室にすぐに属します。輸血は複雑ではなく、弱体化したウイルスとの闘いをサポートします。 CDA患者は常にウイルスに感染した人との接触を避けるべきです。

いつ医者に行くべきですか？

再生不良の危機が疑われる場合は、医師に直ちに相談してください。典型的な症状（インフルエンザのような症状、胃の痛み、発熱）に気づいた場合は、さらに明確にするために医師の診察をお勧めします。基礎疾患の医学的診断は、感染のリスクがあるという理由だけで理にかなっています。したがって、再生不良の危機の兆候がある場合は、必ずかかりつけの医師または小児科医に相談してください。

特定の疑い、たとえば症状がウイルス感染、薬物乱用または長い病歴に直接関連している場合は、直ちに医学的説明が必要です。蒼白、倦怠感、激しい吐き気や嘔吐などの深刻な症状がある場合は、救急車サービスをすぐに呼び出す必要があります。乳児と幼児は、再生不良の危機の兆候がある場合は、すぐに最寄りの緊急治療室に連れて行く必要があります。これは、免疫系または心血管系の既存の疾患がある場合に特に推奨されます。循環器系の虚脱や心不全が発生した場合は、応急処置も行う必要があります。緊急サービスが到着したら、考えられる原因を通知する必要があります。

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治療と治療

再生不良の危機は深刻な緊急事態であり、生命を脅かす酸素不足を回避するために即時の治療が必要です。この状況では、心血管障害を回避するために、輸血を緊急に実施する必要があります。輸血により、ウイルスが完全に駆除されるまでの時間を埋めることができます。

見通しと予測

再生不良の危機は緊急事態であり、即時の医療がなければ患者はすぐに死ぬと脅かされます。この状況では、体は自分自身を助けたり癒したりする方法がありません。集中治療がない期間が長いほど、影響を受ける人々の死亡リスクが高くなります。迅速かつ専門的な治療により、予後の見通しは大きく変化します。

他の深刻な病気がなく、根本的に安定した免疫システムを持つ成人では、完全な回復は数日または数週間で可能です。しかし、危機は通常、医療事故や病気によって引き起こされるため、潜在的な病気は回復の見込みに大きく関与しています。患者に再生不良の既往がある場合、死亡のリスクが高くなります。

再生不良の危機を克服することができたとしても、その後の過程で合併症が発生し、その結果、生命が失われる可能性があります。赤血球欠乏症の1回限りの事件がある場合、予後は非常に改善します。再生不良の危機は、しばしばウイルス攻撃によって引き起こされます。問題のウイルスを診断して治療できるようになると、患者は健康改善への道を進んでいます。通常、回復は数週間または数か月以内に達成されます。

防止

慢性溶血性貧血の人は、退形成の危機を回避するために、パルボウイルスB19に感染しないようにすることを強くお勧めします。たとえば、風疹が学校や幼稚園で発症した場合、危険にさらされている子供は家にいることにより、病気の子供との接触を早急に避ける必要があります。ただし、それでも接触があった場合は、直ちに医師の診察を受ける必要があります。