まだ症候群

の まだ症候群 子供のリウマチの一種です。この疾患は全身に影響を及ぼし、発熱、発疹、リンパ節、肝臓、脾臓の腫れを引き起こします。影響を受けた人々の4分の3は、成人として無症状です。

それでもシンドロームとは何ですか？

で まだ症候群 これは、16歳未満の子供と青年のリウマチ性疾患です。男の子と女の子は同じくらい頻繁に病気になります。医学はそれを 全身性若年性特発性関節炎 （sJIA）。 「全身性」の追加は、疾患が個々の身体領域に限定されず、生物全体に広がることを示します。

フレデリック・スティルが彼にちなんで名付けられた症候群を最初に説明したとき、原因はまだ完全に不明でした（「特発性」）-今日でもその起源についての大まかな理論しかありません。スティル症候群に加えて、JIAの他の亜種があります。すべての患者の約10〜20％が全身型に苦しんでいます。

原因

スティル症候群の原因についてはさまざまな理論がありますが、病気の発症のメカニズムを理解するために必要な研究はまだたくさんあります。研究では、遺伝子と環境への影響の両方について議論しています。スティル症候群の原因の1つは免疫系です。

特定の遺伝子が自己免疫反応を引き起こし、体の防御システムが誤って自分自身に逆らうことがあります。これは、とりわけスティル症候群のいくつかの症状によって示されます。たとえば、リンパ節の腫れや発疹の発生は自己免疫疾患の典型です。

加えて、しかし、医学も原因として外部の影響を考慮します。たとえば、感染がどの程度トリガーになる可能性があるかについて話し合います。パルボウイルスB19はこの点で非常に有望であると思われます。それは主に人々に影響を与え、感染が成功した後風疹を引き起こします。この疾患では、皮膚の発疹（発疹）が顔面と体幹に広がります。

腕と脚では、伸筋側にのみ現れます。発熱とかゆみは他の症状です。今日の風疹はまれな疾患であり、通常は深刻な結果や合併症はありません。ただし、風疹感染は関節炎の発生を促進します。これは、ヒトパルボウイルスB19とスティル症候群の関連の可能性があります。

症状、病気、徴候

冒された子供は最初に毎日発熱し、その後体の少なくとも1つの関節が感染します。発熱は2週間以上続き、上下に腫れることがありますが、毎日再発します。関節の炎症は次の6か月以内に現れます。サーモン色の発疹は皮膚に広がり、不安定で小さな斑点があります。

スティル症候群はまた、内臓に非常に強い影響を与えます。リンパ節に加えて、脾臓と肝臓も腫れることがあります。臓器（漿膜炎）、心臓（心炎）、虹彩および/または毛様体（虹彩毛様体炎）の周囲の薄い皮膚が炎症を起こすことがあります。さらに、影響を受けた人々は貧血に苦しむかもしれません。

診断と疾患の経過

それでも症候群は通常、2歳から8歳の間で、多くの場合4歳の前に、知らぬ間に始まります。最初の発熱後、関節の炎症は6か月以内に現れます。多くの場合、指の関節が最初に炎症を起こします。医学では、関節が紡錘形に対称的に膨らむときの「まだ手」について語っています。

病気は通常慢性です。患者の4分の3が成人期の症状に悩まされなくなりました。しかし、最悪の場合、関節に深刻な損傷が生じます。詳細な既往歴は診断にとって非常に重要です。医師は血液を検査し、炎症の証拠を見つけることができます。影響を受ける可能性のある関節のX線は、関節の炎症が体全体にどれだけ広がったかだけでなく、個々の関節の破壊がどれほど深刻かを示します。

合併症

それでも症候群は多くの異なる不満を引き起こします。罹患した子供は通常、非常に高熱です。疲労と疲労が発生します。炎症もあり、ほとんどの場合、関節に影響を与えます。いくつかの関節も炎症を起こすことがあります。子供たちは激しい痛みと腫れに苦しんでいます。

痛みのため、運動にも制限があり、発達にも制限があります。また、皮膚に不快感があり、赤みを帯びて発疹に覆われている可能性があります。スティル症候群が治療されない場合、脾臓と肝臓も不可逆的に損傷します。子供は最終的にこの損傷により死亡する可能性があります。

心臓も炎症を起こす可能性があり、影響を受けた人々は貧血に苦しむことがよくあります。スティル症候群の治療には特に合併症はありません。炎症は薬の助けを借りて治療することができます。また、痛みや腫れを和らげます。しかし、影響を受けた関節の動きを完全に回復させるには、依然としてさまざまな治療法が必要です。

いつ医者に行くべきですか？

子供が健康障害や異常を示した場合は、常に小児科医に提示する必要があります。統制訪問中に、特殊性の重大度または範囲を話し合い、明確にすることができます。リンパの腫れ、発熱、皮膚の外観の変化を調べて明確にする必要があります。上半身に変形や凹凸がある場合は、医師の診察も必要です。関節活動の炎症または障害、運動障害、および身体能力の低下は、医師に提示されなければなりません。

子供が一般的な行動の問題、涙、または明らかに根拠のない攻撃的な態度を示す場合、彼らは助けが必要です。多くの場合、物理的な異常がこの発生の背後にあります。無気力、無気力、または過敏性は、既存の健康障害のさらなる兆候です。子供の遊びの本能が低下した場合、睡眠障害または離脱行動が明らかな場合は、医師に相談する必要があります。

身体の他の部分に広がったり発達したりする皮膚の斑点は、異常と見なされます。特に温かい関節や体内の熱感覚は、既存の病気の生物のさらなる兆候です。手や足の腫れは異常であり、さらに調査する必要があります。子供が数日間熱がある場合は、対応が必要です。体温の上昇は日中それ自体を調節しますが、繰り返し発生することは病気の兆候です。

治療と治療

スティル症候群を治療する場合、医師は通常、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）と呼ばれる抗炎症鎮痛剤を処方します。彼らは症状を緩和し、関節破壊を停止するように設計されています。以前に広く使用されているステロイド性抗炎症薬とは対照的に、NSAIDは副作用が少ないです。医学は1950年代からNSAIDを使用しています。

非選択的NSAIDまたはCOX-1 / 2阻害剤には、アスピリン、イブプロフェン、およびインドメタシンが含まれます。シクロオキシゲナーゼ（COX）は、炎症反応で中心的な役割を果たす酵素です。生体触媒を阻害する薬はそれに応じて炎症反応を妨げるか、少なくともそれを弱めます。シクロオキシゲナーゼは、人体には2つの形態があります。ただし、COX-2だけがスティル症候群やその他のリウマチ性疾患の治療に重要です。

NSAIDが両方のシクロオキシゲナーゼを阻害する場合、より多くの副作用が発生します。ただし、特定の個々のケースでは、非選択的なNSAIDの方が便利な場合があります。主治医だけがどの薬物がより大きな利点を提供するかを決定することができます。 COX-2のみを阻害する薬剤が1999年以来市場に出回っています。選択的NSAIDまたはCOX-2阻害剤の例は、ロフェコキシブ、パレコキシブ、エトリコキシブおよびセレコキシブである。

NSAIDに加えて、グルココルチコイドや、製剤別の年齢の生物学的製剤など、他の薬剤も検討できます。エルゴセラピーと理学療法が治療を補完します。スティル症候群の影響でひどく苦しんでいる、または行動上の問題、異常な不安、またはうつ病の症状を示している子供も、心理的または心理社会的サポートを受ける必要があります。スティル症候群などの重症および/または全身性疾患では、影響を受ける人はしばしば心理的にストレスを受けます。

防止

スティル症候群の正確な原因はまだ不明であるため、現在、標的を絞った予防は不可能です。人間のパルボウイルスB19が病気を引き起こすという理論が確認されれば、予防接種は進歩をもたらすでしょう。

アフターケア

それでも症候群は広範なフォローアップケアを必要とします。 Still症候群の患者はかかりつけの医師に連絡してください。病気の再発の進行は医師によって監視されなければなりません。高熱と激しい関節痛がある場合、医師は鎮痛剤または他の薬を処方することがあります。回復後、医師は薬の正しい漸減について通知します。

どのような処方が処方されているかに応じて、副作用も明確にする必要があります。慢性的な愁訴の場合、スティル病は継続的なリスクをもたらすため、医師が定期的に検査する必要があります。特に幼児の場合、包括的な治療が必要です。

スティル病のフォローアップ治療は、すでに症候群の治療に関与していたかかりつけの医師または担当の専門医によって行われます。通常、これは内科医または整形外科医です。回復後も関節の痛みが続く場合は、一般開業医または理学療法士に連絡してください。

スティル症候群は主に生後1年から4年の間に起こります。この期間中、患者が素因を持っている場合は、医師に相談して、疾患を明確にするか除外することができます。小児科医は通常、フォローアップケアにも関与しています。

自分でできる

回復プロセスをサポートするために、親族は子孫が免疫システムを強化するための最適な条件を作成する必要があります。病気は主に子供と青年に影響を与えます。彼らは自然に十分な自助措置を開始することができないので、彼らは親戚や大人の助けに依存しています。

彼らは病気の子供に健康障害と苦情を知らせる義務があります。今後の経過と危険因子の回避に関する包括的な情報が必要です。さらに、栄養、日常生活の組織化、精神へのサポートを通じて、患者にとって最適な環境を作り出す必要があります。 バランスの取れた、ビタミンが豊富な食物供給は、生物が病気に対処するのを助けます。全体的な状況を改善するためには、適切な運動と活力の促進も重要です。

肥満は避けなければならず、子供は喫煙が行われている環境や過度のアルコールが消費されている環境に置かれてはいけません。子供の衣服は体のニーズに合わせる必要があります。合併症が発生したり、既存の苦情が増加したりしないように、十分な熱の供給が特に重要です。熱がある場合は、十分な水分を飲むようにしてください。これらの場合、通常の1日の必要量を増やす必要があります。