シャイドレーガー症候群

下 シャイドレーガー症候群 医師は栄養または自律神経系の非常にまれな病気について説明します。したがって、シャイ・ドレーガー症候群は神経疾患のカテゴリーに分類されます。ただし、Shy-Drager症候群という用語が最近使用されることはほとんどありません。医師は主に症候群を次のように呼びます 多系統萎縮症 （ショート： MSA).

Shy-Drager Syndromeとは何ですか？

多系統萎縮症は、協調性障害に現れたり、患者が運動障害を訴えたりします。医師は、いわゆる「ペンギンウォーク」についても繰り返し話します。
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の 多系統萎縮症 (MSA）または シャイドレーガー症候群 呼ばれ、主に中年期に発生します。 MSAという用語は、数年前に別の疾患と見なされていたいくつかの臨床像を要約したものです。

このため、名前はShy-Drager症候群または 線条体黒質変性 またはまた 散発性オリーブ橋小脳萎縮 過去の概念。毎年、10万人に4人が多系統萎縮症を発症しています。

原因

なぜ、そしてなぜ多系統萎縮症が発症するのかはまだわかっていません。専門家は主に神経病理学的所見に基づいて非定型パーキンソン症候群を細分化するため、多系統萎縮症の引き金となった可能性のある特定の基準が求められます。

ただし、原則として、これらの基準は患者の死亡後にのみ決定できます。しかし、ここでは医師たちはまだ未知の領域で研究を行っていますが、顕微鏡を使用して、いわゆる多系統萎縮症が発生した理由に対する答えを見つけようとします。

症状、病気、徴候

多系統萎縮症は、協調性障害に現れたり、患者が運動障害を訴えたりします。医師は、いわゆる「ペンギンウォーク」についても繰り返し話します。さらに、影響を受けた人々は、感覚障害および感覚障害と麻痺の発生を訴え、困難と言語の問題を飲み込みます。

さらなる症状は、性格の変化、重度の振戦、筋肉の衰弱、ならびに疲労および緊張です。その結果、痙性と眼振（眼振）が発生する可能性があります。影響を受ける人は比較的疲れていることが多く、うつ病と内面の落ち着きのなさに苦しんでいます。

診断と疾患の経過

診断中、医師は主に既往症に注意を払います。その後、臨床検査を実施します。症状の説明と医師の観察は、通常、多系統萎縮症の問題である可能性があると医師が比較的迅速に疑う理由です。

何よりも、通常パーキンソン病の症状を連想させる自律神経障害の組み合わせは、患者が多系統萎縮症に苦しんでいることを明確に示しています。ただし、パーキンソン症候群との類似性のため、多系統萎縮症を特定することは比較的困難です。専門家も、複数のシステムの萎縮への献身的な取り組みに困難を感じることがよくあります。

患者の自律神経調節障害は、主に義務的です。多くの症状が現れたり現れなかったりするため、診断がより困難になります。問題が多系統性萎縮であることを医師が確認するのを不可能にする実際に困難なケースがある場合、画像検査が役立ちます。医師は、コンピューター断層撮影、磁気共鳴断層撮影、またはIBZM-SPECTに依存しています。

CTまたはMRIを使用して、萎縮した脳領域を検査することが可能です。 IBZM-SPECTを使用すると、ドーパミン受容体が欠落しているかどうかを判断できます。医師が確信が持てない場合は、これらの画像手順は、複数のシステムの萎縮が存在する証拠を提供する必要があります。

医学の専門家によると、自律神経系の自律神経障害には、人間が故意に調節していない身体的プロセスが含まれています。これらには、例えば、血圧調節、膀胱を空にすること、ならびに睡眠、嚥下および話すことが含まれる。これらの領域は、複数のシステムの萎縮のために問題を引き起こす可能性があります。この病気の主な問題は、機能不全により、食物残留物が肺に入ることがあるということです。

その結果、肺炎が発症したり、誤嚥性肺炎が生命を脅かす可能性のある状態を引き起こす可能性もあります。多系統萎縮症に苦しむ多くの患者は、誤嚥性肺炎の結果としてすでに死亡しています。多系統萎縮症の疾患の進行は通常陰性です。特に進行した段階では、多系統萎縮症の治癒または生存の可能性はありません。

合併症

何よりもまず、Shy-Drager症候群は、協調性と集中力の重篤な障害を引き起こします。これらの苦情は関係者の生活の質に非常に悪影響を及ぼし、日常生活に重大な制限をもたらす可能性があります。神経麻痺または過敏症の障害も発生することがあり、発話や嚥下困難が伴うことがよくあります。

その結果、食物や水分を正常に摂取することができなくなります。恥ずかしがり屋のドレーガー症候群は、意識や性格の変化をもたらすこともありますが、重症の場合、影響を受けた人は完全に意識を失う可能性があります。また、永久的な疲労感や疲労感にもつながります。

影響を受けた人々のほとんどは緊張しているように見え、振戦と落ち着きのなさに苦しんでいます。心理的な不満やうつ病も発生する可能性があります。シャイ・ドレーガー症候群は通常、薬物療法の助けを借りて治療されます。

通常、合併症はありません。通常の栄養がもはや不可能であるならば、それは胃管を通して摂取されなければなりません。ただし、場合によっては、シャイドレーガー症候群も死亡につながる可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

Shy-Drager症候群には常に治療が必要です。原則として、自己回復は起こり得ないため、影響を受ける人は医師による治療に依存しているため、平均余命が短くなることはありません。患者が重度の情緒障害を患っている場合は、医師の診察を受けてください。臓器の感度が大幅に低下するため、麻痺や言語の問題も発生する可能性があります。

嚥下時の症状もシャイ・ドレーガー症候群を示している可能性があり、必ず医師の診察と治療が必要です。罹患した多くの人々は、この病気の結果として疲れて落ち込んでいるように見え、筋肉の衰弱または激しい振戦に苦しんでいます。さらに、うつ病や内的落ち着きのなさはシャイ・ドラガー症候群を示している可能性があり、医師による検査と治療も必要です。

Shy-Drager症候群の最初の診断はかかりつけの医師が行うことができます。ただし、さらなる治療のためには、専門医の診察が必要です。完全な治癒が起こり得るかどうかを普遍的に予測することはできません。

治療と治療

治療法は多方面に分かれており、個別に調整されており、多系統の萎縮は異なる場合があるため、非常に難しいことが判明しています。影響を受けた人々の約3分の1は実際に治療に反応します。医師は主にパーキンソン病の患者にも使用されているL-Dopa療法に頼っています。ただし、この治療法は一定期間のみ有効です。アマンタジンもしばしば処方されます。これは運動障害のある患者を助けることになっている薬です。

医師は既知のすべての自律神経障害を症候的に治療しなければなりません。影響を受ける患者は排尿障害だけでなく、時には非常に低い血圧にも苦しむため、患者が十分な水分を飲むか、血圧薬を投与されることが重要です。医師が多系統萎縮症の状況で発生したうつ病をすでに診断している場合は、それも治療する必要があります。

多くの場合、失禁も起こります。それも対症療法的に扱われます。患者の苦痛を軽減するために、疾患がすでに進行期に達している場合は、経鼻胃管が挿入されるか、患者が呼吸マスクを使用して換気されます。これまでのところ、原因への対処はありません。しかし、現在、主に免疫グロブリンの投与を扱う治療法の研究が行われています。治療は、原因に取り組むのではなく、症状を和らげることに基づいています。

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防止

これまでのところ原因がわかっていないため、現在予防策の可能性はありません。

アフターケア

シャイドレーガー症候群では、ほとんどの場合、罹患した人のフォローアップケアのための手段とオプションはほとんどありません。したがって、影響を受ける人は早い段階で医師に相談する必要があります。これにより、その後の経過で苦情や合併症が発生しなくなり、関係者の生活の質に悪影響を及ぼし続ける可能性があります。

遺伝性の病気なので完全な治療法はありません。ただし、子孫でのシャイ・ドレーガー症候群の再発を防ぐために、関係者が何よりもまず遺伝子検査とカウンセリングを受ける必要がある場合。症状の多くは、さまざまな薬を服用することによって、比較的よく緩和され、制限されます。

症状を適切に抑えるために、定期的な摂取と正しい投与量を常に守らなければなりません。質問や副作用がある場合は、必ず最初に医師に相談してください。さらに、定期的なチェックは、初期段階で身体への他の損傷を検出するために、影響を受ける人の生涯を通じて非常に重要です。場合によっては、Shy-Drager症候群も影響を受ける人の平均余命を短くします。

自分でできる

Shy-Drager症候群の原因は、残念ながらまだ不明です。したがって、病気の治療または減速は現在不可能です。 Shy-Dragerシンドロームと共存するということは、対応する制限が増えるにつれて、適応したエイドを許可して使用することを意味します。身体的不協和、振戦、筋力低下を改善し、理学療法治療を伴う必要があります。

移動に使用される介護補助器具は、一定期間の社会生活への参加を可能にし、促進することができます。 言語制限の増加は、言語療法による治療を併用することにより、可能な限り改善または安定させる必要があります。つまり、しばらくの間、制限付きの通信が可能です。

落ち着きのなさやうつ病については、患者の可能性の範囲内で、運動や軽いスポーツ活動がもちろん推奨されます。これに関連して、作業療法および音楽療法、芳香療法、アロマセラピー、スヌーズレンなどの作業療法手段も使用する必要があります。

患者が食物や水分を後の段階で摂取することはもはや不可能であるため、配布資料付きの日常の援助が必要です。 意識と性格の変化は全体として、患者の身近な環境と話し合う必要があります。これは、理解不能を引き起こす行動に適切に対応する唯一の方法です。