SAPHO症候群

の SAPHO症候群 主要な症状である滑膜炎、にきび、膿疱症、骨増殖症、骨炎に関連するリウマチ性疾患のグループに属する疾患です。原因はおそらく皮膚感染症です。これまでのところ、治療は純粋に症候性に基づいています。

SAPHO症候群とは何ですか？

リウマチ性疾患は、筋骨格系の痛みを伴う状態を伴う疾患のグループを形成します。リウマチ性疾患からの多面的な疾患は、いわゆる SAPHO症候群。名前は、特徴的な症状の最初の文字で構成される頭字語です。

主な症状は滑膜炎、にきび、膿疱症、骨増殖症、骨炎です。通常、個々の症状は、発現のばらつきにより、すぐに一貫した臨床像として識別されません。 SAPHO症候群は通常、若い女性と男性に影響を与えます。

症候群の発生率も有病率も確かではありません。 20年以内に記録された症例は約20だけなので、比較的低い頻度が想定されます。この症候群は、皮膚感染症、乾癬、仙腸炎、腸疾患、ライム病に関連しています。

原因

SAPHO症候群の正確な病因はまだわかっていません。疾患の多様性のため、発生の均一な履歴は予想されません。症候群のすべての症例は皮膚症状に関連しているように見えるため、原因となる皮膚感染が現在最も可能性の高い原因です。

病因には、例えばにきびの形での原因となる無症状の感染についての推測があり、そこから免疫反応性骨髄炎が発症する可能性があります。付随する症候性骨膜炎と患者の段階的な骨の痛みも、この原因が原因である可能性があります。

同じことが隣接する滑膜炎にも当てはまります。関係がどのように詳細に見えるかは、最終的に明らかにされていません。遺伝的要因もおそらく疾患の発症に関与している可能性があります。少なくともそれは、家族のクラスターを記録した動物モデルcmoマウスが示唆することです。

症状、病気、徴候

SAPHO症候群の患者は、さまざまな重症度と多様性の症状に苦しんでいます。主要な症状は、滑膜炎、にきび、膿疱症、骨増殖症および骨炎の頭字語を形成する症状です。多くの場合、症状は患者によって大きく異なります。

主な症状は通常、他の病気の徴候、特に疲労、激しい痛みの症状、または胃腸の症状と関連しています。患者はしばしば皮膚症状のために外観が損なわれます。彼らの痛みのために、日常生活に参加する彼らの能力も制限されます。

罹患した人の膿疱症のほとんどは手足に集中しています。骨量増加は、主に胸鎖関節に見られます。骨炎は、脊椎関節症、脊椎骨盤炎、慢性再発性多巣性骨髄炎、または膿疱性関節炎として表されます。すべての患者が5つの基本症状のすべてを持っている必要はありません。

診断と疾患の経過

HLA-B8およびHLA-B27マーカーの増加は、SAPHO症候群の必須の診断基準ではありません。一部の患者のみが増加を示します。診断には、症状の概要が重要です。多くの場合、重症度の変動により、早期診断が困難になります。

SAPHO症候群のすべての検査所見はあまり特徴的ではないと考えられているため、診断は骨格シンチグラフィーやMRIなどの画像法に基づいています。早期診断は良好な予後を示唆しています。症候群全体は通常、進行した段階でしか診断されないため、絶対的に良好な予後が予測されることはめったにありません。症候群の後期では、予後は症状に大きく依存します。症状は症例ごとに重症度が大きく異なります。

合併症

何よりもまず、SAPHO症候群に罹患している人々は、重度の皮膚の愁訴に苦しんでいます。これはまた、審美性の低下につながる可能性があり、影響を受ける人々はもはや気分が悪くなったり、劣等感に悩まされたり、自尊心が著しく低下したりします。

いじめやいじめも発生し、患者の心理状態に悪影響を与える可能性があるため、症候群は精神的混乱やうつ病につながる可能性があります。さらに、症候群のほとんどの患者は疲労と永続的な疲労にも悩まされますが、睡眠の助けを借りてそれを補うことはできません。影響を受ける人々のほとんどにとって、日常のことや活動も困難であり、日常生活において他の人々の助けに依存しています。

ほとんどの患者は、症状を緩和するために心理的治療に依存しています。ただし、この症候群には投薬も必要です。原則として、平均余命は影響を受けません。

いつ医者に行くべきですか？

SAPHO症候群は常に医師の治療を受けなければなりません。最悪の場合、シンドロームが適切なタイミングで治療されないと、影響を受ける人が死亡する可能性もあります。このため、症候群の早期診断と治療は、常に病気の進行にプラスの影響を与えます。

患者が非常に重度のにきびに苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります。これはまた、皮膚に膿疱の形成をもたらし、皮膚は通常、発赤およびかゆみの影響も受ける。多くの場合、疲労はまた、特にそれが長期間にわたって発生し、特に理由がない場合に、疾患を示します。ただし、SAPHO症候群を示すためにすべての症状が存在する必要はありません。

症候群の最初の診断は、一般開業医または皮膚科医が行うことができます。影響を受ける人の平均余命は、病気によって制限されたり、減少したりしません。原則として、この症候群は比較的よく治療できるため、通常は完全に治癒します。

治療と治療

SAPHO症候群の治療はこれまでのところ純粋に対症療法でした。原因は明確に解明されていないため、個々の症状のみを治療できます。したがって、この症候群はこれまでのところ治癒可能ではありません。 NSAIDなどの非ステロイド性抗炎症薬は、患者の対症療法に利用できます。さらに、患者は通常、治療の一環として生活を変える必要があるため、たとえば、痛みを伴うストレスを永久に回避する必要があります。

多くの場合、理学療法は症状の改善、とりわけ痛みの症状の改善をもたらしました。免疫学的関連が明らかであるため、現在、コルチコイドなどの免疫抑制物質も影響を受けている人の治療に使用されています。 MTXやコルヒチンなどの物質を使用した治療アプローチについても説明しました。

ゾレドロン酸などのビスホスホネートを使用した追加の治療アプローチが提供されます。個々の抗生物質、例えばドキシサイクリンやアジスロマイシンも現在テスト中です。インターフェロン療法は免疫抑制療法としても役立ちます。 SAPHO症候群は、患者から見た目が悪いと感じられることが多いため、個々の症例では理学療法に加えて心理療法が行われます。

治療では、患者は自分の病気にうまく対処し、外観の変化を処理する方法を学びます。心理的状況の安定化は、多くの異なる病気に関連して疾患の経過にプラスの効果を示し、個々のケースでは主観的に認識された痛みの問題をも緩和しました。

防止

現在、SAPHO症候群の原因については論理的な推測がありますが、決定的な原因はまだ詳細にわかっていません。病因が解明されていないため、これまでのところ予防策はありません。現在、この症候群を防ぐことは何もありません。

アフターケア

ほとんどの場合、SAPHO症候群に罹患している人は、利用できる直接追跡措置がほとんどなく、非常に限られています。このため、この病気にかかった人は他に起こりうる合併症や不満を防ぐために、早期に医師に相談する必要があります。 SAPHO症候群は遺伝性疾患であるため、通常は完全に治癒することはできません。

したがって、子供が欲しい場合は、子孫での病気の再発を防ぐために、常に遺伝子検査とカウンセリングを最初に行う必要があります。ほとんどの場合、SAPHO症候群は理学療法または理学療法の手段によって十分に緩和することができます。他の苦情の発生を防ぎ、治癒を促進するために、関係者は自宅で多くのエクササイズを行うこともできます。

SAPHO症候群の影響を受けている人のほとんどは、薬の服用にも依存しています。医師の指示に従い、質問がある場合や不明な点がある場合は、まず医師に相談してください。処方された投与量と定期的な摂取量も遵守する必要があります。

自分でできる

SAPHO症候群と診断された患者は、症状を緩和するためにさまざまな対策を講じることができます。体に十分な熱を供給し、風を避け、寒い環境では防護服を着用することをお勧めします。彼らは幸福を促進し、起こり得る合併症を避けます。

筋骨格系は過負荷状態から適切に保護されなければなりません。日常の作業は、生物の仕様に従って実行する必要があります。可能であれば、日常生活における身体活動または義務の取り扱いを再構築する必要があります。それらはすぐ近くの人々と相談して再配布されるべきです。理学療法の分野の演習とトレーニングユニットは、既存の症状を緩和するのに役立ちます。これらのトレーニングは、日常生活で影響を受ける人々がいつでも独立して使用できます。彼らは生物をサポートし、病気への対処を助けます。

認知療法は、既存の痛みへの対処に役立ちます。患者はリラクゼーションの方法も役立つと報告しています。自己訓練、瞑想、ヨガの定期的な使用は、自助の可能性として成功する可能性があることを示しています。患者はしばしば疲労を訴えます。日常生活の中で十分な休息時間を確保し、身体が再生する時間を与える必要があります。これを行うには、睡眠衛生を最適化することもお勧めします。