肺高血圧症

下 肺高血圧症 または。 肺高血圧症 肺動脈（肺動脈）の平均圧力が20 mmHg以上に増加することを意味します。ほとんどの場合、肺高血圧症は原発性基礎疾患の二次的合併症として発生します。

肺高血圧症とは何ですか？

なので 肺高血圧症 （肺動脈高血圧症または肺高血圧症）は、平均肺動脈圧（安静時20 mmHg以上）および血管抵抗の増加に関連する疾患であり、多くの場合、右心不全につながります。

肺高血圧症の特徴的な症状は、ひどく制限されたパフォーマンス、息切れ、疲労、循環障害、狭心症、末梢性浮腫（水分貯留）、チアノーゼ（皮膚の青い変色）およびレイノー症候群（足指と指への血流の低下）です。

原則として、慢性肺高血圧症と急性肺高血圧症は区別されます。急性肺高血圧症は、たとえば過負荷の結果として、肺循環内の血管の一時的な収縮によって特徴付けられますが、慢性肺高血圧症は、長期的には肺血管筋の肥大（サイズの増加）を引き起こし、その後結合組織に発達し、したがって硬化症（硬結）にもつながります血管の弾性の喪失。肺高血圧症のこの段階では、酸素の摂取は永続的かつ不可逆的に困難です。

原因

あ 肺高血圧症 多くの場合、さまざまな基礎疾患と相関します。

多くの場合、肺高血圧症は、大量のニコチン消費、肺気腫、肺線維症、反復性肺（微小）塞栓症（突然の肺動脈閉塞）、喘息、AIDS、睡眠時無呼吸症候群（睡眠時の呼吸停止）の結果としての慢性閉塞性肺疾患（COPD）などの原発性疾患が原因です。鎌状赤血球貧血または先天性心疾患（二次性肺高血圧症）。

まれなケースでは、肺高血圧症は自律性疾患として発生しますが、特定の原因は通常は説明されていません（特発性または原発性肺高血圧症）。

しかし、原発性肺高血圧症の影響を受けた人は、エンドセリンやトロンボキサンなどの特定の血管収縮薬（血管を収縮させる物質）をますます分泌し、同時にプロスタサイクリンと一酸化窒素の合成の低下を観察できることが知られています。さらに、肺高血圧症は特定の人々に医学的に誘発されることもあります。

症状、病気、徴候

肺高血圧症は必ずしも症状から始まるとは限りません。最終的には、病気が進行するにつれて、深刻な病気の明らかな兆候が現れます。肺の酸素の欠如は、最初は身体的および精神的なパフォーマンスの低下につながります。肺高血圧症はまた、疲労、疲労感、倦怠感を引き起こします。

人々はしびれを感じ、異常な胸の痛みや足の腫れを持っています。外見的には、皮膚や唇の青みがかった変色、手足のしびれ感や冷感も見られます。酸素供給の欠如は、めまい、循環障害、動悸などの循環器系の問題を引き起こす可能性があります。

病気が進行すると、不整脈が発症します。これらは時々心臓発作やパフォーマンス低下の形で目立ちます。心臓へのストレスの増加により、右心の衰弱が起こり、平均余命が減少し、通常は生活の質も制限されます。

肺高血圧症が進行し続ける場合、患者はそれによって死亡する可能性があります。臓器の損傷や心臓発作のリスクがあります。一般に、肺高血圧症はさまざまな疾患の発症を促進します。脳卒中、変形性関節症、潰瘍、神経障害が発生する可能性があり、これらも症状や愁訴に関連しています。

診断とコース

胸部のX線検査（胸部X線）では、 肺高血圧症。診断は、心臓カテーテル検査またはドップラー心エコー検査によって確認され、その間に肺動脈血圧を測定できます。

25 mmHg以上の値はマニフェストと呼ばれ、21〜24 mmHgは潜在性肺高血圧症と呼ばれます。血清中の増加したBNP値（脳性ナトリウム利尿ペプチドまたはナトリウム利尿ペプチドタイプB）は、追加の心不全を示します。個人的に影響を受ける人の回復力は、肺圧を測定することにより、6分間の歩行テストで記録できます。肺高血圧症の予後は通常不良です。

肺高血圧症が30 mmHgを超える場合、5年生存率は30％にすぎず、右心不全が悪化すると悪化します。治療しない場合、肺高血圧症は所見に基づいて3年の平均余命があります。

合併症

肺または肺動脈高血圧症（PAH）は、疾患の原因に応じて5つの異なるクラスに分類されます。 5つのクラスすべてに共通するのは、治療せずに放置すると、疾患がかなりの合併症や症状を引き起こし、通常は元に戻せないことです。トリガーとなる基礎疾患の早期標的療法の結果を伴う早期診断は、治癒の最良の機会を提供します。

原発性または特発性であると説明されているPAHには、トリガー要因が見つからないが、肺高血圧症は通常、血管収縮薬の濃度の増加を伴い、同時に血管の拡張を引き起こすホルモンの濃度の低下を伴う（血管拡張）という共通点があります。原発性または特発性PAHの症状がうまく治療されない場合、深刻な合併症が徐々に発症し、その進行は肺高血圧症の重症度にも依存します。

25 mm Hgを超える動脈肺血圧値は、予後不良の明白なPAHに対応します。 21と24 mm HGの範囲の圧力値は、潜在的な肺高血圧症です。これらの症例でしばしば観察される右心不全が合併症として追加される場合、心肺移植の道が開かれていない限り、生存の予後は不良です。

心不全は、明らかに目立つパフォーマンスの低下だけでなく、特定の検査値を通じても顕著です。 BNP値の上昇（脳性ナトリウム利尿ペプチド）は心不全の指標として分類されます。

いつ医者に行くべきですか？

このタイプの肺は常に医師によって治療されるべきです。治療せずに放置すると、さまざまな合併症が発生する可能性があり、最悪の場合、影響を受ける人々にとって致命的となる可能性があります。このタイプの肺の早期治療は、病気のその後の経過に常に非常に良い影響を与えます。関係者が酸素の供給不足の明らかな症状を持っている場合は、医師に相談する必要があります。肌が青くなることがあり、関係者は呼吸が早く疲れます。

疲れきった活動は、これ以上苦労せずに実行することはできません。さらに、血液循環の乱れはこれらの肺を示しており、それらが自然に消えない場合は検査する必要があります。影響を受ける人は、めまいや全身のしびれにも悩まされます。脳卒中のリスクも著しく増加するため、影響を受ける人は定期的な検査に依存しています。

何よりもまず、肺は一般開業医に認識されます。しかし、さらなる治療は常に症状の正確な重症度に依存し、専門家によって行われます。これはまた、患者の平均余命を制限する可能性があります。

治療と治療

治療対策は1つを目指しています 肺高血圧症 ほとんどの場合、基礎疾患の治療に。また、病期によっては、薬による治療も行われます。

エンドセリン受容体拮抗薬ボセンタンまたはプロスタサイクリン類似体エポプロステノールは、ステージIIIの肺高血圧症に推奨されます。場合によっては、シルデナフィル（PDE-5阻害剤）、イロプロスト（プロスタサイクリン類似体）、トレプロスチニルおよびベラプロストも使用されます。疾患がすでにIV期である場合は、主にエポプロステノールが使用され、その後にボセンタン、トレプロスチニル、アルポスタジル、および静脈内イロプロストが使用されます。

血管反応性検査が陽性である場合（一酸化窒素の血管拡張に対する反応）、ジルチアゼムやニフェジピンなどのカルシウムチャネル遮断薬を使用できます。必要に応じて、保守的な対策に反応がない場合は、心臓の2つの心房の間に人工的な接続が確立されている房室中隔瘻造設術が適応となる場合があります。肺高血圧症がすでに顕在化している場合、治療は通常、緩和（症状の緩和）または移植の一部（肺または心肺移植）としてのみ可能です。

このため、先天性心不全の子供は、肺高血圧症の発症を防ぐためにできるだけ早く手術を受けます。心臓内血栓症を回避するために、追加の抗凝固療法（血液凝固阻害）が必要です。場合によっては、長期酸素療法も症状の緩和に使用され、利尿薬とジギタリスは右心不全の治療に使用されます。さらに、肺高血圧症の存在下では、禁煙と過体重の場合の体重減少が推奨されます。

防止

1 肺高血圧症 限られた範囲で防ぐことができます。肺高血圧症を引き起こす可能性のある基礎疾患の一貫した治療は、発症のリスクを減らします。ニコチンの摂取を控えることで、慢性閉塞性肺疾患、したがって肺高血圧も予防できます。

アフターケア

肺高血圧症では、原因と症状の両方のフォローアップケアが提供されます。病気の慢性化を防ぐために、原因となる経過観察が重要です。慢性肺高血圧症が発生した場合、対症療法のみが可能です。場合によっては、肺または心臓の移植が必要になることがあります。

肺圧が高く、酸素が不足しているため、酸素療法をお勧めします。これは、症状を緩和し、影響を受ける人々の生活の質を改善するのに役立ちます。さらに、薬剤の助けを借りて肺血管抵抗が低下します。この目的のために、ホスホジエステラーゼ阻害剤などの血管を拡張する活性物質が使用されます。

衰弱した心臓を支える薬も処方されています。ここでは利尿薬またはジギタリス製剤が使用されます。病気の後は、激しい運動は避けてください。これは、心臓や肺へのさらなる損傷の危険因子となるためです。さらに、専門的な指導の下での軽いトレーニングと組み合わせた健康的な食事も重要です。

他のアプローチは、ニコチンとアルコールをあきらめることと、肥満を避けることを含むべきです。専門家による定期的な検査が不可欠です。これらは、肺と心不全のチェックと、必要に応じて投薬の調整に重点を置いています。肺高血圧症の予後は負になる傾向がありますが、トリガーの原因や増加した圧力に適応する心臓の能力などのさまざまな要因に依存します。

自分でできる

まず第一に、影響を受けた患者は医師と一緒に、肺高血圧症または肺高血圧症がどのようにして生じたのかを知る必要があります。肺高血圧症を引き起こした基礎疾患がある場合は、それらを治療する必要があります。肺高血圧症に薬が使用されている場合は、薬を変更する必要があります。

いずれにせよ、この病気とその症状を真剣に受け止めることが重要です。さもなければ、肺高血圧症は予後不良です。医師が処方した薬を服用する必要があります。 肺高血圧症の患者にとって、喫煙は禁忌です。可能であれば、粒子状物質の少ない農村地域に移動する必要があります。家庭で細かいダストフィルターを使用することも、影響を受ける人々に安心をもたらすことができます。

肺高血圧症の患者は血栓塞栓症になりやすいので、血栓症を防ぐことができる静脈運動を示す必要があります。交互シャワーと踏み水も推奨される対策です。さらに、患者は長時間立ったり座ったりするのではなく、自分の能力の範囲内で可能な限り動く必要があります。 1日2〜3リットルの水またはハーブティーの形で十分な水分を補給することをお勧めします。ミネラルウォーターにはナトリウムがほとんど含まれていません。

肺の高圧情報センター（www.lungenhochdruck-infocenter.de/services/selbsthilfegruppen.html）にリストされている自助グループによって、自助のさらなるヘルプも提供されています。