進行性核上性麻痺

ほぼ10万人のうち、約6〜7人がいわゆる 進行性核上性麻痺 。 -としても PSP 知られている-脳機能障害はパーキンソン病と比較することができます。病気の原因は今のところ不明です。治療法はありません。

進行性核上性麻痺とは何ですか？

の 進行性核上性麻痺 それぞれ PSP 人間の脳の機能不全を説明します。医師博士ジョンC.スティール博士J.オルシェフスキーと博士J.C.リチャードソンは1963年に進行性核上性麻痺を発見しました。このため、多くの医療専門家は脳の機能障害をいわゆる スティール・リチャードソン・オルシェフスキー症候群、略称SROでも知られています。

進行性核上性麻痺は人生の後半に主に発生し、男性よりも女性に多く発症します。約10万人のうち、約6〜7人が生活の中で進行性核上性麻痺を発症します。

根本的な原因

進行性核上性麻痺の原因はほとんどわかっていません。多くの研究者は、それが相互作用と環境の影響の結果として生じると考えています。時々、遺伝的変化も理由となります。また、その後脳神経の細胞を破壊するウイルス性疾患の理論もあります。

何十年もの間環境を通して摂取されてきた汚染物質が時々進行性核上性麻痺を引き起こす可能性があるという意見を持っている研究者もいます。しばらくの間、医療専門家は、進行性核上性麻痺にはさまざまな形態があることを認識してきました。

たとえば、患者はリチャードソン症候群（1963年に初めて文書化された古典的な進行性核上性麻痺）に苦しみ、パーキンソン病に匹敵する形態を発症し、同様の疾患の経過（その形態）を引き起こす可能性があります。は「歩行凍結を伴う純粋無動症」または「PAGF」とも呼ばれます）。

症状、病気、徴候

症状は異なります。しかし、多くの患者に見られるいくつかの兆候があります。これらには、例えば、突然の落下、ならびに歩行または歩行の非常に困難なものが含まれます。多くの患者はまた、バランスの問題または視力の問題に苦しんでいます（影響を受ける人は、視力障害と複視に苦しんでいます）。

進行性核上性麻痺を示す他の症状は、嚥下と言語障害です。場合によっては、気分や性格の変化も認められました。時々病気の名前の原因となる別の古典的な症状は、眼球運動の問題です。結局、凝視麻痺は凝視麻痺以外の何ものでもありません。したがって、影響を受けた人は目の動きに問題があります。

診断と疾患の経過

進行性核上性麻痺が疑われる場合、医師は身体診察から始め、磁気共鳴療法（MRI）を指示します。医師はMRIを使用して、脳幹の形状が変化したかどうかを判断できます。核医学手順（PET）もドーパミンの活動をチェックするために使用できます。次に、医師は酒（神経水）を調べて、同様の症状を持つ他の病気を除外できるようにします。

進行性核上性麻痺を止めることはできません。しかし、症状を緩和したり、病気の進行を遅らせる薬があります。これは、影響を受ける人々が「通常の」社会生活に長く参加できることを意味します。特に進行性核上性麻痺が初期段階で認められた場合、パーキンソン病にも使用されている薬物は、経過を遅らせるのに役立ちます。

しかし、薬物の問題は、パーキンソン病のように長期間持続しないことですが、脳細胞が（機能障害により）死に、吸収が不可能になるため、一定期間が経過すると無効になります。

合併症

原則として、治療法はないため、この疾患の治療法はありません。影響を受けた人は彼の人生を通して症状とともに生きなければなりません。何よりもまず、この病気は重大な移動制限をもたらします。影響を受けた人々は非常に頻繁に突然の転倒に苦しみ、重傷を負うことがあります。

バランスと協調の問題も発生し、患者の生活の質を著しく低下させます。さらに、苦情は生活の中で他の人々に依存することもあります。病気はまた視覚的な問題を引き起こし、おそらく複視を引き起こします。話すことや飲み込むことが困難になることもあります。これは、食べ物や液体の摂取に問題を引き起こし、影響を受ける人々は体重不足やさまざまな欠乏症に苦しむ可能性があります。

目の麻痺も発生するため、患者は目をまったく動かすことができなくなったり、限られた範囲でしか動かなくなったりします。これ以上の合併症はありません。薬物の助けを借りて、精神障害はおそらく制限される可能性があります。この病気では完全な治療と治癒は起こりません。

いつ医者に行くべきですか？

移動性の特殊性や異常は、健康障害の兆候や兆候を心配しています。転倒したり、ふらふらしたり、動きに問題がある場合は、医師に相談してください。バランス、めまい、事故のリスクの増加に関する問題は、より綿密に調査する必要があります。視力低下、かすみ目、または複視の知覚を検査して治療する必要があります。

発話の乱れ、嚥下障害、摂食拒否の場合は医師が必要です。症状が長期間続く場合、または症状が徐々に強くなる場合は、医師の診察を受けてください。眼の動きが関係者の意志の影響を受けなくなった場合は、医師の診察が必要です。凝視と目の麻痺は医師に提示されるべきです。

関係者もまた感情的な異常に苦しんでいるなら、行動も必要です。行動や性格の変化が心配です。気分のむら、社会生活からの離脱、または攻撃的な傾向については、医師と話し合う必要があります。不安、うつ病または睡眠障害の段階の場合、症状を明確にすることをお勧めします。外部の支援なしでは毎日の義務を果たせなくなった場合、または視力低下による職業障害がある場合は、治療計画を立てるために医師が必要です。

治療と治療

主な問題の1つは、進行性核上性麻痺の診断が非常に難しいという事実です。多くの医療専門家は、患者がこの機能不全に苦しんでいることを以前に知らなかった。このため、治療や治療は比較的遅れて開始されました。しかし、今日、早期治療により、進行性核上性麻痺の症状が緩和され、疾患の経過が遅れる可能性があります。ただし、進行性核上性麻痺の完全な治療法はありません。

医師は主に医薬品の配分に関心があります。薬は症状を和らげ、病気の経過を遅らせます。医師は主にL-Dopaを使用します。 L-ドーパは、脳が神経伝達物質ドーパミンを変換できるようにします。ただし、L-Dopaの効果は約2〜3年後に減少します。進行性核上性麻痺により脳細胞が死に、有効成分の吸収が不可能になるためです。

医師はラサガリンとセレギリンも処方します。両方の有効成分が脳内のドーパミンの分解を減らします。進行性核上性麻痺の過程で投与される他の有効成分は、イミプラミンとアミトリプチリンです。どちらも三環系抗うつ薬の1つで、主にうつ病またはうつ病の気分に使用されます。治療の一部として投与される他の薬は、セロトニン再取り込み阻害薬とCeonzym Q10です。

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防止

これまでに原因がわかっていないか、医師が進行性核上性麻痺の発症に有利な要因を知らないため、予防策を講じることはできません。

アフターケア

進行性核上性麻痺の場合、現在、症状のある経過観察のみが可能です。これの目的は、症状を緩和し、必要に応じて病気の進行を遅らせることです。 この目的のために、パーキンソン病にも使用されているL-ドーパ薬が使用されています。残念ながら、一定期間使用すると、これらの薬はもはや効果がありません。

その理由は、有効成分を吸収するために必要な脳細胞の死です。さらに、理学療法、作業療法、補足言語療法は、病気の進行を遅らせるのに役立ちます。さらに、心理的サポートは、患者が病気にもかかわらずより積極的な態度を維持するのに役立ちます。場合によっては、抗うつ薬の服用が必要になることもあります。

進行性核上性麻痺の診断後、感染の兆候、呼吸困難、または嚥下の兆候がある場合は、医師の診察を受けることが重要です。さらに、病気が進行するにつれて車椅子が必要かどうかを観察する必要があります。進行性核上性麻痺の予後は残念ながら否定的です。

これは現在不治の病であるため、完全に無症状の生活は不可能です。生活の質が低下します。特に、運動、バランス、協調にかなりの制限があるためです。症状の発症後、平均生存期間は約6年です。

自分でできる

進行性核上性麻痺は、歩行時に不安を引き起こし、日常生活のバランス障害を引き起こす可能性があります。影響を受けた人が症状に対して的を絞った行動を取ることは容易ではありません。医師は限られた範囲でのみ薬を処方することができます。

したがって、薬物治療に加えて、患者は理学療法の助けも求めるべきです。話すことと飲み込むことの問題は、作業療法と補完的な言語療法によって緩和することができます。記憶力トレーニングは一般的な認知症を打ち消します。病気が進行すると、人格が変化する可能性があります。気分のむらや抑うつ気分も一般的です。 生活の質は、個別の薬物療法と個別の治療によっていくらか改善することができます。医師は安全な歩行を促進するための適切な手段を処方します。一方では、患者は薬を定期的に服用し、他方では定期的に理学療法に参加することを確認する必要があります。

影響を受ける人々とその親族の両方から、日常生活にも多くの忍耐が必要です。また、病気の人は自分の体を注意深く観察し、必要に応じて車椅子を要求する必要があります。特に感染症の場合、または呼吸困難または嚥下困難の場合は、医師への短期訪問をお勧めします。