硬化性苔癬 炎症に関連する結合組織の変化を伴う皮膚のまれな疾患であり、その原因は免疫系の調節異常であると考えられています。女性は一般的に男性の5倍から10倍の割合で硬化性苔癬の影響を受けます。
硬化性苔癬とは何ですか?
硬化性苔癬は、通常、性器領域で断続的なかゆみや灼熱感、刺痛の影響を受ける青年および成人で顕著です。©Designincolor-stock.adobe.com
なので 硬化性苔癬 まれな慢性炎症性結合組織疾患であり、おそらく免疫系の調節不全(自己免疫疾患)が原因です。
硬化性苔癬は通常、性器領域に現れますが、まれに手や腕や背中などの性器外領域に現れます(約10〜15%)。女性では主に陰唇(陰唇)、陰核、陰核包皮および肛門周囲(肛門周囲の領域)が影響を受けますが、硬化性苔癬は、包皮(前垂体)、亀頭(亀頭亀頭)で男性に現れ、肛門周囲領域でまれにしか現れません。
硬化性苔癬は、下の結合組織の硬化症(炎症関連の増加)によって引き起こされる、表皮の反応性肥厚(角質化)を伴う磁器のような白い皮膚の変色を特徴とします。
影響を受けた皮膚領域の硬化性萎縮(組織が薄くなる)の結果として、男性では包茎(包皮の狭窄)が発生し、女性では陰唇または陰核の収縮が起こり、性交中に痛みが生じます。かゆみ(かゆみ)、排尿痛を伴う尿道狭窄、膣狭窄症は、硬化性苔癬の他の考えられる症状です。
原因
の病因 硬化性苔癬 これまでのところ、ほとんど不明です。家族性クラスターは観察されませんが、遺伝的素因が存在する場合、疾患の多因子性の発生が想定されます。
硬化性苔癬は、おそらく免疫系の調節異常(自己免疫疾患)にさかのぼることができます。いくつかの研究の過程で、細胞外マトリックスタンパク質であるECM1への反応性は、影響を受けた人々の大多数で証明された。これらの調節不全のプロセスを引き起こす要因はまだわかっていません。外傷(性的虐待、引っ掻きを含む)は、考えられるトリガー要因と考えられています。
さらに、ほぼ30%の症例で、硬化性苔癬は、橋本甲状腺炎、1型糖尿病、喘息、エリテマトーデス、自己免疫性胃炎、円形脱毛症(円形脱毛症)、白斑(白斑病)などの他の自己免疫疾患に関連しています。ボレリア(ボレリア症を引き起こす細菌)もまた、苔癬硬化症の原因として議論されています。
症状、病気、徴候
硬化性苔癬は、通常、性器領域で断続的なかゆみや灼熱感、刺痛の影響を受ける青年および成人で顕著です。さらに、最初は真菌感染症に似た皮膚の変化が発生する可能性があります。性交、特に浸透の問題も特徴的です。
一部の女性では、性交後、性器領域に強い痛みが生じます。これは数日間続くことがあり、膀胱の問題、痛み、炎症に関連しています。男性の場合、ペニスの領域に不快な臭いがする白い、ぬるぬるしたコーティングが形成されます。
痛みを伴う皮膚の変化が生じる可能性があり、最初は包皮に現れ、次に亀頭と陰茎全体に広がります。小児では、硬化性苔癬は、性器の対称的な発赤として現れます。病気の症状は通常非常に突然現れ、病気が進行するにつれて強度が増します。
やがて、激しい痛みと皮膚への顕著な変化が現れます。硬化性苔癬が早期に治療される場合、症状は通常、数日から数週間後に鎮静します。不十分な治療が行われると、患部に潰瘍や瘢痕ができます。
診断とコース
最初の疑い 硬化性苔癬 通常、特徴的な症状(特に磁器のような白い皮膚の瘢痕)と、膣鏡(膣と子宮頸部を確認するための顕微鏡)を使用した婦人科検査から生じます。
診断は、生検(パンチシリンダーで患部の皮膚領域からサンプリングする)と、その後の組織学的(組織)分析によって確認されます。組織学的所見はまた、悪性の変性を除外し、苔癬性硬化症を、性器真菌症または限局性強皮症(また、形態異常)などの部分的に比較可能な疾患と区別するのに役立ちます。
慢性疾患として、硬化性苔癬は難治性として分類され、発作の間に症状のない間隔で段階的に発生します。硬化せずに放置すると、硬化性苔癬は、萎縮、慢性のかゆみ、および癒着(組織層の接着)を引き起こし、影響を受けた皮膚領域の変性を引き起こします。
合併症
この病気の結果として、患者はさまざまな病気に苦しみますが、そのすべてが非常に不快であり、生活の質の低下につながる可能性があります。影響を受けた人々はかゆみやかゆみを伴う傷に苦しんでいます。創傷治癒もこの疾患によって遅延するため、感染症や炎症がより頻繁に発生する可能性があります。
排尿時に痛みが生じることも珍しくありません。これらは燃えており、しばしば心理的な問題やうつ病につながります。皮膚に出血が起こることも珍しくありません。男性では、この疾患は性器、特に包皮にも問題を引き起こす可能性があります。これはまた、性交の制限につながる可能性があります。
この病気の治療は通常、薬の助けを借りて行われます。合併症は通常発生せず、病気は積極的に進行します。治療は病気の新たな発生のリスクを減らしません。影響を受ける人の平均余命は減りません。患部はまた、患部の皮膚を安定させるために、さまざまなケア製品を見送る必要があります。
いつ医者に行くべきですか?
ほとんどの場合、性器領域の異常は、既存の疾患の徴候です。症状が数日または数週間続く場合は、医師の診察をお勧めします。症状が激しくなるか、さらに広がる場合は、直ちに医師の診察を受けてください。皮膚に痛みや灼熱感がある場合は、医師の診察が必要です。かゆみや傷口が開いた場合は医師に相談してください。病原菌や細菌が開いた傷口から微生物に入り、さらなる病気を引き起こす可能性があります。
重症例では、血液中毒のリスクがあり、生命にかかわる状態になります。したがって、膿、発熱、全身倦怠感の場合は、医師の診察をお勧めします。性交後に痛み感が生じた場合は、これを観察する必要があります。ぬるぬるした覆いや性器領域の不快な体臭の場合は、医師の診察が必要です。皮膚の発赤、腫れ、出血は検査して治療する必要があります。女性が不規則な月経周期を経験する場合、医師に相談する必要があります。男性または女性が性機能障害を発症した場合は、医師の診察を受けてください。同様に、人が包皮の変化を感知したとき。潰瘍や瘢痕ができた場合は、医師と観察する必要があります。
治療と治療
治療対策は1つを目指しています 硬化性苔癬 特に症状を和らげるために。原則として、非常に強力な局所適用コルチコステロイド(プロピオン酸クロベタゾールを含む)は、高用量のショック療法の一部として使用されます。
別の治療選択肢は、免疫抑制のためのピメクロリムスやタクロリムスなどのカルシニューリン拮抗薬による治療です。進行した萎縮は、言及された薬物によって元に戻すことはできませんが、病気の進行は遅くなり、最良の場合には停止します。以前に想定されたテストステロンの有効性は証明されていませんが、硬化性苔癬の局所プロゲステロン治療は、臨床試験でテストされています。
さらに、刺激のあるシャワーローション、石鹸、香水を避けながら、影響を受けた皮膚領域の追加ケアと皮膚バリアの安定化のために、脂肪クリーム(油中水クリーム)、軟膏またはオイルが推奨されます。感染症もある場合は、抗感染症薬(抗真菌薬や抗生物質など)で適切に治療する必要があります。
女性では炎症プロセスを制御および制限することしかできませんが、今日では再発率が高いため、外陰切除術や植皮などの外科的処置が省略されていますが、ほとんどの場合、硬化性苔癬と包茎の男性では割礼(割礼)が行われます。病気はしばしばそれを止めることができます。
見通しと予測
硬化性苔癬は、特に少女と女性の慢性疾患であり、ほとんどの場合治癒できません。その結果、それは一生続き、よく調整された治療法では疾患の典型的な症状のみを軽減することができます。早期に治療を開始するほど、病気の制御が容易になります。硬化性苔癬が遅く診断された場合、ほとんどの場合、内部癒着などの合併症がすでに発生しているため、治療はより困難であることが判明します。現在まで、特に成人女性では治癒は不可能です。男の子と男性の両方が割礼によって治癒することができます。
基本的に、硬化性苔癬は良性疾患です。それにもかかわらず、皮膚癌を発症するリスクは増加します。この理由だけでも、影響を受ける人は、皮膚科医を定期的に訪問して、初期段階で皮膚の悪性変化を特定して治療する必要があります。
現在の治療法の選択肢は、すべての患者に同じ効果を及ぼすわけではありません。そのため、一般的な苦痛のレベルは、患者ごとに非常に個人的です。再発中および再発後の患部の皮膚領域の注意深いケアは、良好な予後にとって非常に重要です。
防止
の原因とトリガー要因は 硬化性苔癬 まだ明らかにされていない、病気を防ぐことはできません。ただし、特定の形態の硬化性苔癬(過形成変異体を含む)は、悪性変性(扁平上皮癌)の感染に関連しない危険因子と見なされているため、影響を受ける人、特に女性は定期的に健康診断を受ける必要があります。
アフターケア
皮膚疾患のフォローアップ対策は通常、正確な疾患に大きく依存するため、一般に一般的な予測はできません。硬化性苔癬の病気にも同じことが当てはまります。この疾患が医師によって早期に認識されて治療されるほど、その後の経過が良好になるため、冒された人は最初の症状と徴候で医師に相談する必要があります。
アフターケアは、弱体化した免疫システムを強化し、回復プロセスを促進することに焦点を当てています。リラクゼーションエクササイズは、ストレスを避けるのと同様に役立ちます。高水準の衛生状態は、そのような疾患の経過にプラスの影響を与える可能性があります。ほとんどの場合、治療はクリームまたは軟膏の使用と薬の服用によって行われます。
影響を受ける人は、症状を永久に緩和するために、定期的な使用と正しい投与量を確保する必要があります。医師による定期的なチェックは非常に重要です。
自分でできる
硬化性苔癬の治療では、症状の緩和に重点が置かれます。さまざまな薬物療法に加えて、家庭や自然からの保守的なリソース、およびいくつかの自助策が使用されます。
最も重要な対策は、発作を防ぐことです。これは、考えられる原因とトリガーを認識し、それらを回避することによって実現されます。食事を変えることは特に重要です。患者はこれについて専門家に相談し、また他の影響を受ける人からアドバイスを求めるべきです。これにより、存在する個々のトリガーをすばやく特定できます。全体的に、硬化性苔癬の人は健康的なライフスタイルを送るべきです。定期的な運動、十分な睡眠、ストレスの回避、および免疫システムを強化するその他の対策により、このまれな皮膚疾患の症状を大幅に軽減できます。
特定の形態の硬化性苔癬はがんのリスクが高いため、影響を受ける人は定期的に健康診断を受けるべきです。早い段階で専門医に相談し、彼と一緒に適切な治療法を考え出すことをお勧めします。さらに、攻撃とそれに関連する症状を回避するために、前述の対策を定期的に実行する必要があります。