原発性胆汁性肝硬変

下 原発性胆汁性肝硬変 まれな慢性肝疾患が理解されています。現在、それは呼ばれています 原発性胆管胆管炎 知られている。

原発性胆汁性肝硬変とは何ですか？

原発性胆汁性肝硬変 まれな肝疾患の初期の名前です。 「原発性胆汁性肝硬変」という用語は誤解を招くものと見なされていたため、この病気は 原発性胆管胆管炎 （PBC）。多くの場合、肝硬変が発症する前に診断されます。

最新の検査および治療法により、全患者の約66％が肝硬変を発症しなくなっています。さらに、影響を受ける人々は、しばしば「肝硬変」という用語によって解決されません。 2014年と2015年に、ヨーロッパとアメリカの医師会は、「原発性胆管胆管炎」という新しい用語を肝疾患に適応させることを決定しました。

WHO（世界保健機関）も名前の変更を検討しています。原発性胆汁性肝硬変または原発性胆汁性胆管炎は主に女性に影響を与えます。すべての病人の約90％が女性です。この疾患は主に小さな胆管に影響を与え、その後肝臓組織全体に広がり、これが瘢痕化につながる可能性があります。

しかし、肝硬変は病気が終わるまで現れません。 原発性胆汁性肝硬変の正確な世界規模は不明です。ドイツでは、4,000人から12,000人のドイツ国民が肝疾患に罹患していると推定されており、これは主に40歳から60歳の中年に現れます。

原因

抗ミトコンドリア抗体は全患者の95％以上に発生するため、医学では原発性胆汁性肝硬変を自己免疫疾患として分類しています。自己免疫疾患とは、身体自身の防御システムが身体自身と外来の防御システムを区別できなくなった状態です。 PBCの場合、体自身の細胞内のミトコンドリアが攻撃されます。

ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体のE2サブユニットに対する自己抗体が形成されます。これは酵素ジヒドロリポイルトランスアセチラーゼです。しかし、他の要因も原発性胆汁性肝硬変の発症の原因であるかどうかはまだ議論の余地があります。

遺伝的影響とホルモンの影響について説明します。同じことが細菌、ウイルスまたは真菌感染症、特定の薬物または環境要因の使用にも当てはまります。原発性胆汁性肝硬変が妊婦にどのような影響を与えるかについても不明です。

症状、病気、徴候

医師は原発性胆汁性肝硬変を4つの異なる段階に分けます。 I期では胆管の上皮が破壊され、II期では胆管の増殖が見られます。これは、疑似胆管の発生につながります。ステージIIIは、壊死を伴う門脈の線維症があり、胆管がますます消失しているときです。

第四の最終段階では、最終的に肝硬変が現れ、臓器が緑がかった色になります。原発性胆汁性肝硬変の症状は徐々に始まります。患者の約70〜90％が疲れて疲れ果てています。橋本甲状腺炎などの甲状腺の病気であるかゆみ、粘膜の乾燥、関節の問題、リウマチに似た症状は珍しくありません。

すべての患者の約20％が、目頭の脂肪沈着を患っています。他の考えられる不満は脂肪便とビタミン不足です。尿路感染症も女性患者では珍しくない。原発性胆汁性肝硬変の後期には、食道静脈瘤、腹部静脈瘤、腹水（水腹）、肝がん、脳機能障害などの典型的な肝硬変の合併症が発生します。

診断と疾患の経過

原発性胆汁性肝硬変が疑われる場合は、臨床検査が行われます。抗ミトコンドリア抗体（AMA）は、すべてのPBC患者の90％以上で血中に存在しています。この所見だけでも、原発性胆汁性肝硬変の存在の証拠と見なすことができます。

さらに、一般的な検査値も正常値を上回っており、胆道の炎症または鬱血を示しています。 臨床検査で正確な証拠が得られない場合は、肝生検が行われます。診断は肝組織を取り除くことによって確認できます。

さらに、原発性胆汁性肝硬変を他の自己免疫疾患と区別することも重要です。過去数年間、PBC患者の平均余命は約12年でした。しかし、この期間中、この病気は通常、末期にのみ発見されました。

基本的に、PBCの経過は個人によって非常に異なることがわかります。疾患の穏やかな経過では通常、わずかな変化しかありませんが、他の場合では、疾患のより速い経過が期待できます。しかし、3人のPBC患者のうち2人では、生命にかかわる肝硬変の症状はもはや見られません。

合併症

この病気では、影響を受けた人々は様々な肝臓の問題に苦しんでいます。この病気が治療されない場合、最悪の場合、患者の死につながる可能性があります。このため、この状態は確実に医師の治療を受けなければなりません。影響を受ける人々は主に壊死に苦しんでいます。

この疾患はまた、肝硬変を引き起こし、最終的には肝臓を破壊します。冒されたそれらはかゆみと黄疸に苦しみます。粘膜は乾燥し、関節は不快になり、そのため患者は運動制限に悩まされます。治療なしでは、脂肪便や尿路疾患などの不快な副作用が起こりやすくなります。

最悪の場合、肝臓がんも発生し、通常は臓器の移植が必要になります。病気の診断が早いほど、完治する可能性が高くなります。重症の場合、患者は生存を続けるために肝移植に頼らなければならないでしょう。病気は薬の助けを借りて治療されます。

いつ医者に行くべきですか？

かゆみと皮膚の変化は原発性胆汁性肝硬変を示しており、かかりつけの医師または皮膚科医ができるだけ早く明確にする必要があります。病気がさらに進行すると、疲労感、関節の問題、黄疸などの症状が現れることがありますが、これも医師が確認する必要があります。肝臓や脾臓に問題がある場合は、直接医師に相談することをお勧めします。肝硬変がある場合は、救急医を呼ぶ必要があります。原発性胆汁性肝硬変は、女性の症例の90％で発生します。

通常、40歳から60歳の間で顕著になります。これらの危険因子が適用され、前述の症状が発生した場合は、医師の診察を受けてください。その後、かかりつけの医師または内科の専門医に相談することをお勧めします。症状によっては、肝疾患の専門家だけでなく、胃腸科医や皮膚科医にも相談することができます。実際の治療は専門クリニックで行われます。言及された症状や症状が発生した場合、子供は小児科医に提示されるべきです。

治療と治療

原発性胆汁性肝硬変はウルソデオキシコール酸（UDC）で治療されます。患者はこれを一生タブレットとして服用しています。 PBCの初期段階では、この薬は病気を遅らせたり止めたりすることができます。

以前に投与された免疫抑制剤の利点は物議を醸しています。ただし、ほとんどの場合、追加の自己免疫性肝炎がある場合にのみ意味があります。治療にもかかわらず肝硬変が発生した場合は、肝移植が必要になることがあります。この包括的な手順により、PBCは全症例の75％で治癒することができます。

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防止

原発性胆汁性肝硬変に対する予防は不可能です。病気の正確な原因はまだ研究されています。

アフターケア

原発性胆汁性肝硬変は、医師による継続的なモニタリングのために定期的なフォローアップ検査を必要とします。正確な診断もフォローアップ治療の重要な要素であるため、患者は予約を絶対に守る必要があります。これにより、早期に再発を認識することができます。病気の経過は、アフターケアの一環として、コントロールを通じて正確にチェックできます。

定期的に、3〜6ヶ月ごとの検診をおすすめします。実際の治療後しばらくして臨床検査値が悪化した場合は、さらに検査の予定が計画されています。患者は検査を延期するべきではなく、適切なタイミングで医師に相談してください。肝移植が行われたかどうかに関係なく、罹患した人は病気の他の症状に注意を払うことが不可欠です。

疲労感の増加と頻繁なかゆみは悪化を示します。定期的な毎日のリズムは、特定のバランスを見つけるのに役立ちます。患者の状態が改善するように、十分な休憩と睡眠段階を観察する必要があります。肝移植後は長期ケアをお勧めします。これは、関連する移植センターで入手できます。医師の推奨に加えて、家族や友人からの精神的なサポートも影響を受ける人々にとって非常に貴重です。

自分でできる

残念ながら、この自己免疫疾患を治療できる治療法はありません。処方された薬は症状を緩和するだけでなく、肝硬変の、したがって必要な肝移植の時点を遅らせることもできます。したがって、それらは定期的に服用する必要があります。健康診断も定期的に実施する必要があります。

このような診断によって引き起こされる可能性のある感情的な問題のために、付随する心理療法が推奨されます。この心理療法では、新たな恐れや不安が適切に話し合われ、克服されます。 影響を受けている人たちとアイデアを交換することも役に立ちます。 Erlangen Liver Centerには、肝臓の自助グループと患者グループがあります。原発性胆汁性肝硬変を持つ人々のためのFacebookグループさえ今存在します。インターネットでここで研究する人は誰でもすぐにそれを見つけるでしょう。

自己免疫疾患の場合、確実に機能する免疫系も重要です。免疫システムを強化する方法はたくさんあります。結腸のクレンジングや浄化などの解毒対策は、肝臓を和らげる低脂肪食品などの食事療法を補完します。何よりも、動物性脂肪は避け、代わりに高品質のオメガ3が豊富な植物油を使用する必要があります。オメガ-3脂肪酸は、例えば亜麻仁油やクルミ油に含まれています。

さらに、特に肝疾患のある人はストレスを避けるべきです。代わりに、多くの睡眠と休息だけでなく、ハイキング、ウォーキング、水泳などの多くの運動も示されます。