PFAPA症候群

で PFAPA症候群 発熱と特定の付随する症状の激しい発作を伴う子供に典型的に発生する疾患です。発熱は小児科医の診療において一般的な症状であるため、鑑別診断は困難であると考えられています。小児期のPFAPA症候群で熱発作を正確に引き起こす原因はまだ不明です。

PFAPA症候群とは何ですか？

この疾患の主な症状は、突然発生する発作である、再発性の断続的な発熱です。早期発症も典型的で、主にまだ5歳に達していない子供に見られます。
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の主な症状 PFAPA症候群 幼児期のいわゆる再発熱です。見かけ上一定の間隔で何度も現れるこれらの発熱の攻撃により、親は子供と一緒に小児科の診療に行きます。

小児科医は、例えば、両親が発作のない間隔で次の発熱の特定の時間を与えることができる場合、PFAPA症候群の存在を疑う可能性があります。小児科医の診療における熱性状態は、病歴または他の臨床症状から明らかな理由がないことが多いため、鑑別診断は非常に困難です。

したがって、除外診断の意味で多数の検査が必要であり、それによりPFAPA症候群の存在を確認できるかどうかを確認できます。摂氏40度までの高熱を伴う発熱は両親にとって非常に恐ろしいものですが、PFAPA症候群は良性であり、長期的な損傷や長期的な影響は予想されないことがわかっています。年齢が上がると、発熱の発作は完全になくなり、その後の生活の中で再発しなくなります。

原因

PFAPA症候群はまれな小児疾患と考えられています。それにもかかわらず、かなりの割合の病気の子供が正しく診断されていないと仮定する必要があります。これは、一方では疾患の非特異的な熱性経過によるものであり、他方ではまだ明確に特定されていない原因によるものです。

PFAPA症候群は、1987年に米国で子供に原因不明の発熱として最初に記載されました。現在の知識の状態によれば、さらなる身体的および精神的発達、ならびに子供の成長は、PFAPA症候群の発生に影響されません。

しかし、発熱の発作中、影響を受けた子供の血中には、炎症やいわゆる自己抗体の明らかな兆候が見られます。現在、専門家はPFAPA症候群は自己免疫疾患であると想定しています。それも断続的な発熱を説明します。

しかし、どの内因性構造に対して自己抗体が形成されるかは正確にはわかっていません。これにより、免疫複合体が形成され、体の炎症防御反応が引き起こされます。さらに、遺伝情報は病気の発症に関与しています。今日、PFAPA症候群は免疫調節の遺伝的障害であると想定されなければなりません。

症状、病気、徴候

この疾患の主な症状は、突然発生する発作である、再発性の断続的な発熱です。早期発症も典型的で、主にまだ5歳に達していない子供に見られます。発熱発作の時間間隔は通常、完全に無症状です。

さらなる一連の検査により、発熱に加えて、PFAPA症候群の3つの主な症状が確立されました。これらには、歯茎の炎症、口内炎、喉の炎症、咽頭炎および関連する腫れと頸部リンパ節の炎症、リンパ節炎が含まれます。

PFAPA症候群の全患者の3分の2以上で、発熱に加えてこれらの3つの主要な症状が見られました。病気の追加の苦情と兆候は、非特異的な腹部と筋肉の痛みの形で、ならびに全身に現れることがある発疹の形で現れます。

発熱に関連してこれらの皮膚症状を示す子供では、誤診が特に頻繁に発生する可能性があります。急性熱では、白血球の増殖、反応性左シフト、血球沈降速度の増加などの炎症の典型的な兆候が、実験室での血液検査中に定期的に検出されます。

診断と疾患の経過

疑われる診断は、最初は再発熱の主な臨床症状とさまざまな付随症状に基づいています。咽頭炎、口内炎、頸部リンパ節炎は、検査と触診で診断できます。診断を確認するには、臨床検査が必要です。

この病気の典型的な経過の一部は、発熱の攻撃が2〜12週間ごとに発生し、それぞれが約5日間続くことです。全体的に、ドラマにもかかわらず、病気の経過は良性であり、長期的な影響は予想されません。さらに、10歳を過ぎると、自然寛解が頻繁に発生します。

合併症

PFAPA症候群の結果として、影響を受けた子供たちは主に非常に高熱に苦しんでいます。この熱は主に発作で発生し、影響を受ける人の生活の質を著しく低下させる可能性があります。多くの場合、これは患者の発達も遅らせます。 PFAPA症候群は、歯の不快感や歯茎の炎症にもつながります。

罹患した人が喉の炎症と激しく腫れたリンパ節に苦しむことは珍しいことではありません。胃や胃の痛みも感じることができます。さらに、筋肉が痛くなり、子供たちは皮膚の発疹に苦しみます。発疹はまた、子供たちの劣等感や自尊心の低下につながる可能性があります。

場合によっては、PFAPA症候群はまた、からかいやいじめにつながります。この病気の直接治療は通常不可能です。しかし、薬の助けを借りて、攻撃を制限することができます。特定の合併症はありません。ただし、PFAPA症候群が影響を受ける人の平均余命に悪影響を及ぼすかどうかは予測できません。

いつ医者に行くべきですか？

子供や幼児はPFAPA症候群のリスクグループに属しています。それらが繰り返して熱のエピソードで発生する場合、症状は医師によって明確にされるべきです。特に高熱は医者によって検査されなければなりません。生命を脅かす状態が発生する可能性があり、結果として損害が発生するリスクがあります。そのため、医師の診察が必要です。多くの場合、自然治癒があり、病気が進行するにつれて、別の突然の発熱があります。子供がこれらの段階で十分かつ適切に世話をされるようにするために、親は医師から包括的な情報を入手する必要があります。

PFAPA症候群の特徴は、症状が突然現れることです。考慮すべき事前の警告サインや兆候はありません。子供は、炎症、口と喉の不快感、または肌の質感の変化が生じた場合、医療の助けを必要とします。腹痛や筋肉障害がある場合は、医師に相談してください。

リンパ腺の腫れや首の腫れは、健康障害を示しています。症状が続く場合、または症状が激しくなる場合は、医師の診察が必要です。発疹、開いた傷、膿の形成には特に注意してください。無菌創傷ケアがない場合、血液中毒が発生する可能性があります。これは、迅速な取引を必要とする生命を脅かす状態です。

治療と治療

因果関係、つまり原因に関連する治療は、PFAPA症候群ではまだ不可能です。発熱攻撃を時期尚早に中断しようとするすべての治療的試みとそれに伴う症状は、それゆえ症候的です。実際には、症状が抗生物質や非ステロイド系抗炎症薬に反応しないことが特にわかります。これは、PFAPA症候群が細菌によって引き起こされないことも示唆しています。

コルチゾン、特にコルチゾン誘導体プレドニゾンの投与により、発熱は非常に短時間で消えました。これは、PFAPA症候群が自己免疫疾患の特殊な形態であるという疑いを確認しました。したがって、注入としてのコルチゾンの高用量投与は、最適な薬物と考えられています。

見通しと予測

小児でより頻繁に発生するPFAPA症候群は、しばしば発見されない熱であり、ほとんどの小児科医はこの疾患を認識していません。とにかく、予後は悪くありません。再発する発熱攻撃は数年間続くことがあります。彼らは症候的に治療され、最長8年後に治癒します。まれなケースでは、しかし、影響を受けた人々は大人としてさえPFAPA症候群の後遺症に苦しんでいます。

PFAPA症候群は、関連性があると認識されていないことが多い症状を伴って急増します。発熱、喉の痛み、扁桃炎、口の中の潰瘍の痛み、頸部リンパ節の腫れがあります。そのような症状は子供には疑われません。 PFAPA症候群は通常、風邪や扁桃炎の結果として誤解され、それに応じて治療されます。

症状がすぐに収まるため、本当の原因は認識されません。同じ症状が5〜8年にわたって定期的に再発します。発熱が始まるコルチコステロイドの単回投与後、発熱は治まります。他の苦情も消えます。問題は、この唯一の有用な治療法がしばしば不快な結果をもたらすことです。この方法で治療された患者の半数は、まだ不明な理由により、疾患の症状の悪化に苦しんでいます。

コルチコステロイド療法を多く使用するほど、発熱の頻度が高くなる可能性が高くなります。これらは現在、週に1〜2回発生しています。

防止

現在の知識の状況によると、両親と医師は病気の発生を防ぐためには何もできません。発熱の攻撃による影響を受けた子供たちを何年も苦しむことから救うために、PFAPA症候群は、できるだけ早く明確に診断されるべきです。

アフターケア

PFAPA症候群の場合、疾患の正確な原因はまだわかっていないため、ほとんどの場合、追跡措置は大幅に制限されます。したがって、両親と子供は、さらなる合併症と苦情を防ぐために、非常に早く医師に相談する必要があります。医師の診察が早いほど、病気の経過は良好です。

ほとんどの子供は、さまざまな薬の服用に依存しています。症状を永続的に緩和するには、正しい投与量を確保することが重要です。特に、両親は投薬量を適切に監視する必要があります。何か不明な点や副作用がある場合は、直ちに医師の診察を受けてください。

医師による定期的なチェックも、子供の状態を永続的に監視するために非常に役立ちます。影響を受けた子供たちは休んで、それを楽にしてください。いずれにせよ、努力はすべきではありません。原則として、これ以上のフォローアップ措置は必要ありません。適切な治療により、PFAPA症候群は通常、患者の平均余命を短縮しません。

自分でできる

PFAPA症候群は、最初は薬物治療を必要とします。これは、さまざまな自助策によってサポートできます。また、病気の人はたくさん飲むべきです。水分補給は、体のミネラル貯蔵を補充し、脱水を防ぎます。 1日あたり2〜3リットルが理想的で、ミネラルウォーター、ハーブティー、希釈フルーツジュースが消費されます。

レッグラップを使用することで、高熱を軽減できます。この目的のために、2枚のタオルを冷たい水に浸し、ふくらはぎを絞った後にふくらはぎに巻き付けます。これらの対策は1日に3回適用する必要があります。一般に、発熱が摂氏39.5度以上にならないようにする必要があります。発熱が高い場合は、医師に通知する必要があります。家庭薬はまた、頭痛や体の痛みなどの付随する症状にもお勧めできません。

あなたがPFAPA症候群を持っているなら、あなたはスポーツをするべきではありません。患者は熱を完全に治し、病気の間はたくさん眠らなければなりません。ストレス、不規則な睡眠、高級食品の摂取を避けることが重要です。発熱が悪化したり、異常な症状を伴う場合は、医師に通知する必要があります。