パリー-ロンバーグ症候群

で パリー-ロンバーグ症候群 それは人口で非常に低い有病率を持っている病気です。病気の一部として、病気の人は進行性の萎縮を発症します。これは通常、顔の半分に影響を及ぼします。萎縮は長期間にわたって継続的に発症します。

パリーロムバーグ症候群とは何ですか？

の パリー-ロンバーグ症候群 医学でも呼ばれています 片側顔面萎縮 または 進行性顔面性片側萎縮 知られている。これは非常にまれな病気で、その正確な原因はまだ十分に研究されていません。パリー-ロンバーグ症候群の一部として、冒された人々は、顔の半分に現れる萎縮または片側萎縮に苦しんでいます。

この病気の名前は、パリー・ロンバーグ症候群を初めて科学的に説明した2人の医師に由来しています。カレブ・パリーとモリッツ・ロンバーグです。パリー・ロンバーグ症候群の正確な頻度はまだ研究されていません。

ただし、患者の以前の観察では、パリーロンバーグ症候群が症例の大部分で女性患者に影響を及ぼしていることが示されています。これらはしばしば比較的若いです。病気の約4分の3は、生後20年をまだ終えていない女性に見られます。

原因

現在、パリー・ロンバーグ症候群の正確な原因に対処する医学研究はありません。病気の病因に関する知識の欠如はまた、病気の希少性によるものです。しかし、顔の片側の萎縮は神経の損傷に基づいていると考えられています。

この病変により、顔の各半分への血液供給が減少します。その結果、酸素と栄養素の供給が不十分になると、顔面の組織が萎縮または片側萎縮します。パリー・ロンバーグ症候群の他の潜在的な原因についても議論の余地があります。

たとえば、一部の研究者は、ボレリアなどの特定の細菌がパリー・ロンバーグ症候群の発症に関与していると想定しています。さらに、自己免疫疾患は病気の原因と考えられています。パリー-ロンバーグ症候群の多くの人では、顔の半分の萎縮が一定の時間後に自然に止まります。

遺伝的特徴または外傷性事象がパリー・ロンバーグ症候群の発症の原因である可能性についても議論されています。患者の50％以上に存在する、いわゆる抗核抗体の存在は、身体自身の防御システムの関与を支持しています。さらに、リウマチマーカーは、疾患の症例の約30パーセントで確認されています。

症状、病気、徴候

パリー-ロンバーグ症候群の症状は非常に特徴的であり、すぐに病気を示します。パリー・ロンバーグ症候群の典型的な萎縮は、常に顔の半分に影響を与えます。さらに、影響を受ける人の唇は通常しわになります。

さらに、患者は三叉神経痛を患っており、これには顔の患部の半分に痛みの感覚が伴います。影響を受けた人々はしばしば体重を減らし、円形脱毛をします。これは、特にパリーロンバーグ症候群の初期段階で顕著です。

影響を受ける人々は主に比較的若い女性です。顔の半分の萎縮は進行性であり、一部またはすべての組織のみに影響を与えます。萎縮の初めに、患部は時々色素沈着過剰症を発症します。低色素沈着も可能です。筋肉、骨、軟骨、脂肪組織もまた、しばしば萎縮の影響を受けます。

さらに、場合によっては、患者の手足がパリーロンバーグ症候群の症状によって損なわれることがあります。さらに、パリー・ロンバーグ症候群の一部の患者は、局所てんかんおよび片頭痛発作を患っています。時々、髪は皮膚の患部に落ちます。

診断と疾患の経過

パリーロンバーグ症候群を診断するとき、医師はまず病人との病歴を調べます。患部の顔の半分の視覚検査に加えて、イメージング手順が主な焦点です。頭部はMRIまたはCT技術を使用して検査されます。さらに、患部の皮膚領域の生検が使用されます。組織サンプルは研究室で組織学的に評価され、パリーロンバーグ症候群の診断に貢献しています。

合併症

パリー・ロンバーグ症候群のために、冒された人々は顔または通常顔の半分のひどい不快に苦しみます。これにより、顔のこの半分の痛みの感覚が大幅に増加する可能性もあります。影響を受けた人々は、しばしば劣等感や自尊心の低下に苦しみ、もはや美しく感じなくなります。

脱毛が発生し、患者の生活の質がさらに低下します。パリー・ロンバーグ症候群はまた、色素沈着過剰を引き起こします。これは、影響を受ける人物の美学にも悪影響を与える可能性があります。ほとんどの患者はまた、激しい頭痛や片頭痛を抱え続けています。また、てんかん発作を引き起こし、ひどいけいれんや痛みを引き起こすこともあります。

審美的な不満のために、ほとんどの患者は心理的な不満やうつ病にも苦しんでいます。抗生物質や他の薬の助けを借りて、パリー・ロンバーグ症候群の症状を抑えることができます。治療によるさらなる合併症はありません。症状は紫外線の助けを借りて比較的よく治療することもできます。影響を受ける人の平均余命は、パリー・ロンバーグ症候群の影響を受けません。

いつ医者に行くべきですか？

顔の半分に典型的な萎縮が認められる場合は、医師の診察をお勧めします。筋肉、軟骨、骨の変化など、パリーロンバーグ症候群に典型的な他の症状が発生した場合は、直ちに医師の診断を受けなければなりません。パリーロンバーグ症候群は、ボレリア、トラウマ、自己免疫に関連して発生します。上記の症状がこれらの状態に関連して発生する場合は、担当の医師に連絡するのが最善です。パリーロンバーグ症候群は、皮膚科医または内科医によって診断されます。治療は外科的に行われ、投薬も行われます。

患者は入院患者として扱われる必要があり、最初の治療が完了した後でも、さらなる再建および形成外科的処置について話し合うために医師に相談してください。片頭痛、てんかん、およびその他の付随する症状は、個々の症状の原因となる神経科医、内科医、およびその他の専門家によって治療されます。重度の外奇形もかなりの感情的負担を表す可能性があるため、心理的治療も有用です。影響を受けた子供の両親は、これについて子供の心理学者に相談するべきです。

治療と治療

正確な発達因子はまだほとんどわかっていないため、パリー・ロンバーグ症候群は因果関係で治療することはできません。萎縮が終わり次第、ほとんどの患者は美容治療を望みます。今日、この分野では大きな進歩がありました。

顔の罹患した半分の外科的再建が問題となるため、顔の対称性が可能な限り回復されます。基本的に、パリー-ロンバーグ症候群は自己制限的であり、萎縮は通常7〜9年間で徐々に進行します。この段階では、病気を止めることも治癒させることもできません。

ただし、個々のケースでは、さまざまな治療アプローチで成功を収めることができます。これらには、例えば、コルチコステロイドおよび他の免疫抑制薬が含まれます。セフトリアキソンなどの特定の抗生物質も、パリー・ロンバーグ症候群の経過に良い影響を与える可能性があります。また、ライム病を早期に診断するのにも役立ちます。さらに、UV-A光線による治療は、パリーロンバーグ症候群に良い影響を与えます。

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見通しと予測

未知の理由で、パリー-ロンバーグ症候群は主に20歳未満の女性に影響を与えます。これまでのところ、本当に成功した治療法はありません。ただし、この病気は数年後に突然停止する可能性があります。しかし、それは治療法を意味するものではありません。この点で、予後は部分的にポジティブです。結局のところ、顔の冒された半分は、外観を損なう病気が止まった後、外科的に修復されます。

パリー・ロンバーグ症候群は最初の数年で進行します。病気の通常の経過は約7から9年続きます。影響を受ける人々の結果を軽減するために、医師はさまざまな治療の試みで多かれ少なかれ良い結果を達成しています。他の選択肢がない場合、パリー-ロンバーグ症候群はコルチコステロイド、免疫抑制剤または急性期に治療されます 抗生物質治療。

後者は、ライムボレリア症が存在するか、トリガーであると疑われる場合に特に使用されます。 UV-A光線による治療も時々成功しているようです。パリーロンバーグ症候群がもはや活動的でない場合、顔の目に見える損傷の程度に応じて、外科的再建または形成外科的処置が使用されます。

例えば、有茎の遊離脂肪組織プラスチックを使用することが可能です。このようにして、顔の萎縮した半分を少なくとも視覚的に復元することができます。一部の医師は、自己由来のリポ注射または異物注射、いわゆるヒドロキシアパタイド顆粒も使用します。これらの対策の目的は、影響を受けた人の美しくない顔を再び魅力的に見せることです。

防止

パリー-ロンバーグ症候群の病因は十分に研究されていないため、予防は不可能です。

アフターケア

パリー-ロンバーグ症候群では、ほとんどの場合、影響を受ける人々が利用できるフォローアップケアのための特別で直接的な選択肢がないため、疾患の早期発見とその後の治療がこの疾患の焦点となります。病気が早期に認識され、医師によって治療されるほど、通常はさらに病気の経過が良くなります。

したがって、症状が悪化するのを防ぐために、影響を受ける人は最初の症状と徴候で医師に相談する必要があります。この病気の影響を受けているほとんどの人は、さまざまな薬に依存しています。症状を永久に、そして何よりも正しく緩和するために、正しい用量を服用し、用量が正しいことを確認することは常に重要です。

不明な点がある場合や質問がある場合は、まず医師に相談してください。さらに、皮膚の損傷を早期に発見できるように、皮膚の定期的な管理と検査は非常に重要です。原則として、パリー-ロンバーグ症候群は、影響を受ける人々の平均余命を短縮しません。影響を受ける人には、フォローアップ治療のための追加の手段やオプションはありませんが、これらは通常必要ありません。

自分でできる

パリー・ロンバーグ症候群の人は治療が必要です。病気の重症度に応じて、個々の症状を個別に緩和することができます。休息は片頭痛とてんかんの助けになります。患者はまた、偏頭痛発作やてんかん発作のリスクを減らすために食事を変える必要があります。ベストプラクティスは、ケトン食療法とローフードダイエットです。脱毛の場合、食事の変更も意味があります。さらに、ヘアピースを着用したり、自然な育毛剤を使用したりできます。

奇形や組織の損傷によっても表現される非常に顕著なパリー・ロンバーグ症候群の場合、中程度の運動は自助の一部です。患者さんは、医師と理学療法士と一緒に適切な治療コンセプトを考え出す必要があります。個々の苦情に基づいて治療を近づけるほど、迅速な回復の可能性が高くなります。

すべての対策にもかかわらず、症候群は長期間続く可能性があるため、治療対策も有用です。病気の人は、例えば、他の患者と話し合ったり、友人や親戚に病状について話し合ったりすべきです。かかりつけの医師は、トークセラピーに適切な連絡窓口を提供できます。