神経変性疾患

下 神経変性疾患 病気が要約されており、その主な特徴は神経細胞の進行性死です。最もよく知られているのは、アルツハイマー病、パーキンソン病、筋萎縮性側索硬化症（ALS）です。さらに、クロイツフェルトヤコブ病やハンチントン病などのあまり一般的でない疾患もこのグループに分類されます。

神経変性疾患とは何ですか？

神経変性疾患 通常は老年期に発生します-生理学的な老化プロセスとは異なり、神経細胞の分解はより速く、より大きく進行します。その結果、精神的および身体的能力の大きな障害が発生し、それはますます増加します。

神経細胞の病理学的破壊プロセスは、主に脳の特定の部分に限定されますが、中枢神経系全体にも影響を与える可能性があります。平均余命の増加により、神経変性疾患はますます重要になり、集中的な研究にもかかわらず、治療法はまだ可能ではありません。

原因

神経細胞の病理学的破壊の原因はまだ明確にされていません。遺伝的要因はタンパク質代謝の障害と同様に役割を果たしており、その結果、タンパク質の沈着が脳内の神経細胞の死をもたらします。人体の他の細胞とは対照的に、脳細胞は通常非常に長命ですが、再生する能力は限られています。

したがって、早期の細胞死は、生物が困難を伴う場合にのみ相殺することができます。感染症と炎症プロセス、環境毒素、外傷性脳損傷もトリガーとして議論されています。肥満、高血圧、真性糖尿病などの危険因子も神経変性疾患の発症を促進するかどうかはまだ完全には解明されていません。

症状、病気、徴候

各疾患の症状は、影響を受ける神経の種類によって異なります。たとえば、パーキンソン病では、運動の調整に必要なドーパミンホルモンを産生する神経細胞が死にます。典型的な振戦、硬い歩行、動きの鈍化が起こります。

遺伝性疾患であるハンチントン病では、頭と四肢の不随意運動が最初に顕著になり、続いて言語障害と嚥下障害が続きます。アルツハイマー病は、通常レベルをはるかに超えて増加する物忘れが特徴です-時間的および空間的方向もますます困難になっています。

若年時にも発生する可能性がある筋萎縮性側索硬化症では、筋肉の動きに関与する神経細胞（運動ニューロン）のみが影響を受けます。これは、痙性麻痺と筋力低下の増加を通じて顕著です。パーキンソン病と同様に、この疾患では一般に知的能力が損なわれることはありませんが、身体的症状はうつ病、睡眠障害、不安につながることがよくあります。

診断と疾患の経過

診断の前に、患者とその親族の詳細な質問と検査が行われます。顕著な運動障害または精神能力の重大な障害は、すでに臨床像に関する初期情報を提供しています。認知症の疑いがある場合、心理テスト手順はさらに手がかりを提供します。

コンピュータ断層撮影、磁気共鳴断層撮影、磁気共鳴断層撮影は、脳の病理学的変化を可視化することができる技術的検査方法として利用できます。他の疾患を除外するために、包括的な血液検査が行われます-脳脊髄水（酒）の検査は、アルツハイマー病またはパーキンソン病の疑いを確認できます。

遺伝子検査は、ハンチントン病などの遺伝性疾患を検出するために使用されます。筋萎縮性側索硬化症（ALS）と脊髄性筋萎縮症を確認するために、電気筋活動と神経伝導速度を測定します。クロイツフェルトヤコブ病などの一部の神経変性疾患では、脳波の変化が脳波（EEG）で確認できます。

精神的および/または身体的能力の喪失は、すべての神経変性疾患において長年にわたって着実に進行します。高度な段階では、通常、自立した生活を送ることはもはや不可能です。

合併症

神経変性疾患は常に進行し、しばしば後期段階で深刻な合併症を引き起こします。したがって、最も重要なタスクは、変性のプロセスを遅くすることです。発生する可能性のある合併症は、問題の疾患にも依存します。アルツハイマー病は、認知能力がますます低下するという特徴があります。他の多くの神経変性疾患と同様に、アルツハイマー病は致命的な疾患ではありません。

しかし、病気の後期には、飢えや喉の渇きで死に至る可能性があるため、感染した患者は看護スタッフが常に世話をする必要があります。また、必須薬を服用することもできなくなりました。さらに、アルツハイマー病やパーキンソン病などの神経変性疾患は、呼吸器系の生命にかかわる感染症（肺炎）、嚥下障害から嚥下が完全に停止するか生命にかかわる転倒など、後期に他の合併症を引き起こす可能性もあります。

このタイプの最も深刻な病気の1つはハンチントン病です。ハンチントン病自体は常に死に至り、通常は診断から15年後に発生します。この病気の過程で、エネルギー消費は着実に増加し、食べることに問題があります。多くの神経変性疾患と同様に、ハンチントン病も自殺のリスクが高くなっています。現在、神経変性疾患の原因療法はありません。症状のみが緩和されます。

いつ医者に行くべきですか？

他の人が影響を受ける人の震えている手や落ち着きのない手足を知覚できる場合は、観察について率直に話し合い、フォローアップする必要があります。振戦が続く場合、または振戦が激しくなる場合は、医師の診察を受けて症状を明らかにし、診断を下す必要があります。通常の動きの変化、ゆっくりとした動き、または硬い歩行がある場合は、症状の検査が必要です。

協調障害、通常のスポーツ活動の実行に関する問題、事故のリスクの増加は、医師に相談する必要のある異常の兆候です。異常な頭の動きが見つかった場合は、懸念の原因があり、医師に相談する必要があります。記憶力の問題、物忘れや学習したスキルの検索に障害がある場合は、医師が必要です。関係者が嚥下、食欲不振の間に症状を訴えた場合、または体重が変化した場合は、医師の診察を受けてください。

気分、抑うつ行動、無関心、社会生活からの離脱の変化については、医師と話し合う必要があります。睡眠障害、びまん性の恐怖、身体能力の低下は、行動が必要な疾患を示します。筋肉系の麻痺または一般的な病気を検査する必要があります。

治療と治療

集中的な研究にもかかわらず、神経変性疾患は今のところ治癒可能ではありません。したがって、治療の目的は進行を遅らせることです。パーキンソン病の経過は、疾患の根底にあるドーパミン欠乏を補う薬物によってプラスの影響を受ける可能性があります。多くの場合、症状は何年もの間安定していますが、不快な副作用は珍しくありません。

深部脳刺激に脳ペースメーカーを使用することによっても良い結果を得ることができます-手術にはリスクがないわけではないため、医療の可能性を使い果たした後にのみ行われます。ターゲットを絞った調整と運動の演習は、神経変性疾患における筋肉の衰弱と緊張を打ち消します。

音声療法やスピーチ療法も適応となる場合があります。アルツハイマー病のように、精神能力の低下に焦点が当てられている場合、薬物療法に加えて心理療法と記憶訓練が行われます。経鼻胃管は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の進行した段階での食物摂取を確実にします。この場合、呼吸の機械的サポートも必要になる場合があります。

従来の医学療法に加えて、場合によっては、オステオパシーや鍼などの代替治療法を使用することで症状を緩和することができます。

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見通しと予測

神経変性疾患と診断された患者は予後不良です。疾患の強度と基礎疾患の進行は個別に評価する必要がありますが、それらすべてに共通して神経細胞の崩壊があります。

診断が早期に行われ、障害の初期段階で治療が開始されると、認知機能低下プロセスが遅くなる可能性があります。ただし、完全に防止されるわけではありません。同時に、すでに損傷を受けた神経細胞が再び再生する方法はありません。基礎疾患の焦点は基本的に、現在の生活の質を改善し、さらなる劣化プロセスを遅らせることにあります。

影響を受ける人々の一般的な平均余命は短くなります。医療が受けられない場合、一般的な健康はより急速に悪化します。多くの場合、助けなしでは日常生活に対処することはもはや不可能です。精神能力の障害に加えて、病気がさらに進むと、運動能力が失われます。混乱、見当識障害および事故のリスクの増加が示されています。

基礎疾患は患者とその家族に強い感情的負担をもたらすため、疾患がさらに進行することを予後予測する場合、精神疾患を発症する可能性を考慮する必要があります。これらはまた、物理的な可能性の発達について好ましくない進路を取るため、全体的な状況をさらに悪化させます。

防止

神経変性疾患の原因はまだ完全には研究されていません。このグループの少なくともいくつかの疾患は遺伝的要因に基づいています：したがって、標的を絞った予防は限られた範囲でのみ可能です。少なくともアルツハイマー病の発生、多くの運動を伴う健康的なライフスタイル、精神的な課題だけでなく、必要な回復フェーズにもプラスの効果があるようです。

特定の環境毒素（殺虫剤、重金属）はパーキンソン病を支持する疑いがあります。したがって、そのような製品との接触は可能な限り避けてください。早期発見は重要な役割を果たします。治療が疾患の初期段階から始まる場合、その進行はしばしば大幅に遅れることがあります。

アフターケア

神経変性疾患は根本的に不治です。さらに、彼らは容赦なく進歩し、長期的に患者の自立を奪います。したがって、影響を受ける人々は、彼らの人生の終わりまで、常に永久的なフォローアップケアに依存しています。

アフターケアの質はまた、病人の生活の質を決定します。次に、フォローアップのタイプは、病気と病気の段階に依存します。軽度のケースでは、治療に加えて、運動とメンタルトレーニングが特定の赤字を補うのに役立ちます。

この点に関して患者がより集中的にケアされるほど、彼はより長い間、彼の独立した生活様式を維持することができます。ただし、認知症と移動不能がさらに進んだ場合、影響を受ける人々は、多くの場合、あらゆる状況で、いつでも専門家のサポートを必要とします。多くの場合、家庭環境でのこの援助は、もはや親族だけでは提供できません。

患者の昼夜を管理するよく訓練された看護師は、病気の家族の世話をする上で非常に役立ちます。他のケースでは、ケア施設への配置だけが、適切な生活に影響を与えた人々を保証できます。とりわけALSなどの認知症のない神経変性疾患も、可動性と臓器機能の制限が高まっているため、永続的なケアが必要です。

自分でできる

日常生活の中で患者に対処する場合、赤字の是正、非難、指摘は避けなければなりません。代わりに、成功したことに対する認識と賞賛は、病人との関係において前向きな成功につながります。彼のリソースとスキルに関して、彼はより小さなタスクまたは単純な活動を割り当てられるべきです。それは仕事を完璧に終わらせることではありません。むしろ、焦点は有用であり、それでも何かを達成できることにあります。

親族は病人の世界に入り、尊敬の念をもって治療することを学ばなければなりません。認知症患者とのコミュニケーションの一形態としての統合的バリデーションの創設者であるナオミ・フェイルは、それを「他の人の靴の中を歩く」と呼びました。そうすることで、彼女は病気の人が彼らの心理的、感情的、そして精神的な状態の面で彼らがいるところに拾われなければならないことを説明しました。このレベルでのみ、多くの共感と思いやりをもって患者とコミュニケーションをとることができます。

病気による離脱は避けるべきです。むしろ、社会環境は、病気、臨床像、および関連する同居生活の変化について知らされ、啓蒙されなければなりません。社会環境による受容と認識は、病気の人と親戚の日常生活の中で同様に重要です。