ミオシン 運動タンパク質に属し、とりわけ、筋肉の収縮に関与するプロセスに責任があります。ミオシンにはさまざまな種類があり、そのすべてが細胞小器官の輸送プロセスまたは細胞骨格内のシフトに関与しています。ミオシンの分子構造の構造的逸脱は、特定の状況下では筋疾患の原因となります。
ミオシンとは？
ミオシンは、ダイニンおよびキネシンとともに、細胞内の細胞運動および輸送プロセスの原因となるモータータンパク質の1つです。他の2つのモータータンパク質とは対照的に、ミオシンはアクチンでのみ機能します。次に、アクチンは真核細胞の細胞骨格の一部です。したがって、細胞の構造と安定性に責任があります。
さらに、ミオシンと他の2つの構造タンパク質を持つアクチンは、筋肉の実際の収縮構造単位を形成します。筋肉の収縮性タンパク質の3分の2はミオシンで、3分の1はアクチンです。しかし、ミオシンは筋肉細胞だけでなく、他のすべての真核細胞にも存在します。これは、単細胞真核生物だけでなく、植物や動物の細胞にも当てはまります。マイクロフィラメント（アクチンフィラメント）は、すべての細胞の細胞骨格の構造に関与しており、ミオシンとともに原形質の流れを制御します。
解剖学と構造
ミオシンは、さまざまなクラスとサブクラスに分類できます。現在、18を超えるクラスが知られており、クラスI、II、Vが最も重要です。筋線維に見られるミオシンは従来型ミオシンと呼ばれ、クラスIIに属し、すべてのミオシンの構造は類似しています。それらはすべて頭の部分（ミオシンの頭）、首の部分、尾の部分で構成されています。
骨格筋のミオシンフィラメントは、約200のミオシンII分子で構成され、分子量はそれぞれ500 kDaです。ヘッドボードは遺伝的に非常に保守的です。構造クラスへの分割は、主に尾部の遺伝的多様性によって決定されます。頭の部分はアクチン分子に結合し、首の部分はヒンジとして機能します。いくつかのミオシン分子の尾の部分が蓄積し、フィラメント（束）を形成します。ミオシンII分子は、2つの重鎖と4つの軽鎖から構成されます。
2つの重鎖は、いわゆる二量体を形成します。 2本の鎖のうち長い方はアルファヘリックス構造で、1300個のアミノ酸で構成されています。短い方の鎖は800個のアミノ酸で構成されており、いわゆるモータードメインを表しており、分子のヘッド部分を形成しており、これが移動と輸送のプロセスを担っています。 4つの軽鎖は、重鎖の頭と首に接続されています。ヘッドからさらに離れた軽鎖は規制と呼ばれ、ヘッドに近い軽鎖は必須鎖と呼ばれます。それらはカルシウムと非常に親和性が高いため、首の部分の可動性を制御できます。
機能とタスク
すべてのミオシンの最も重要な機能は、真核細胞で細胞小器官を輸送し、細胞骨格内でシフトを実行することです。従来のミオシンII分子は、アクチンおよびタンパク質であるトロポミオシンとトロポニンとともに、筋肉の収縮に関与します。これを行うために、ミオシンは最初にタンパク質タイチンを使用してサコマーのZディスクに統合されています。 6本のタイチンフィラメントがミオシンフィラメントを固定しています。
sacomerでは、ミオシンフィラメントが側面に約100個の交差結合を形成します。ミオシン分子の構造とミオグロビンの含有量に応じて、いくつかの形態の筋線維が区別されます。筋収縮は、交差橋サイクルでのミオシンの動きにより、サコマー内で起こります。まず、ミオシンの頭がアクチン分子にしっかりと付着しています。次に、ATPがADPに分割され、放出されたエネルギーがミオシン頭部の緊張につながります。同時に、軽鎖はカルシウムイオンの増加を保証します。これにより、構造変化の結果として、ミオシン頭部が隣接するアクチン分子に付着します。
古い接続を解除することにより、張力はいわゆる力の衝撃によって機械的エネルギーに変換されます。動きはオールのストロークに似ています。ミオシンの頭は、90度から40度から50度の間で傾斜します。結果は筋肉の動きです。筋収縮中、サコマーの長さのみが短縮され、アクチンとミオシンのフィラメントの長さは同じままです。筋肉内のATP供給は約3秒間で十分です。グルコースと脂肪を分解することにより、ADPはATPに変換され、化学エネルギーを機械エネルギーに変換できます。
病気
突然変異によって引き起こされるミオシンの構造変化は、筋肉疾患を引き起こす可能性があります。そのような疾患の例は、家族性肥大型心筋症である。家族性肥大型心筋症は、常染色体優性形質として遺伝する遺伝性疾患です。この疾患は、拡張せずに左心室が肥厚することを特徴とします。
一般的な人口の0.2パーセントの有病率で、それは比較的一般的な心臓病です。この疾患は、ベータミオシンとアルファトロポミオシンの構造変化につながる突然変異によって引き起こされます。これは、サコマーの構造に関与するタンパク質の1つではなくいくつかの点変異です。変異のほとんどは染色体14にあります。病理学的には、疾患は左心室の筋肉の肥厚として現れます。
心筋層の厚さのこの非対称性は、心不整脈、息切れ、めまい、意識の喪失、狭心症などの心血管症状を引き起こす可能性があります。多くの患者の心機能はほとんどまたはまったく損なわれていませんが、進行性心不全が発症することがあります。
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