若年性黄色肉芽腫

の 若年性黄色肉芽腫 主に1歳未満の子供に影響を与え、多くの場合、自然に解消または衰退します。それは黄橙色の斑点または良性の半球状の腫瘍です。黄色肉芽腫が眼にない限り、非常にまれなケースでのみ治療が必要です。

若年性黄色肉芽腫とは何ですか？

あ 若年性黄色肉芽腫 (JXG）は良性の非ランゲルハンス細胞組織球症で、主に2歳未満の乳幼児に発生します。脂質を含んだマクロファージの集まりです。出生時でも、典型的な黄色がかったオレンジ色の滑らかなドーム型の結節と丘疹が現れます。

最も一般的に発生するのは2歳前後です。年長の子供ではあまり一般的ではなく、成人ではさらに一般的ではありません。良性とは、無害で攻撃的でないことを意味します。個々のケースでは、他の臓器が関与する可能性があります。これらには、目、脾臓、肝臓、肺、および中枢神経系が含まれますが、これは比較的まれです。若年性黄色肉芽腫は、 非X組織球症, 若年性黄色肉芽腫 または ネボキサントイド内皮腫 専用。

原因

黄色肉芽腫の原因について正確に知られているものはありません。遺伝的性質がこれらの皮膚変化の発生の背後にある可能性があります。いずれにせよ、それは組織球と樹状細胞の過剰生産であり、それらは蓄積し、場所によって異なる症状を引き起こします。

症状、病気、徴候

JXGは、主に直径0.5〜2センチの孤立した黄色がかったオレンジ色の結節または隆起した丘疹が特徴です。これらはまた、最初は赤みがかって見える場合があります。それらは主に頭の領域、首または上半身、および四肢の伸筋側に見られ、比較的無害です。

しかし、それらが眼の上または近くに発生し、場合によっては複数、つまり複数回発生する場合は、眼科医に相談する必要があります。眼科検査では、視力へのリスクを明らかにする必要があります。まれなケースでは、若年性黄色肉芽腫が他の臓器にとどまることがあります。これには多くのオプションがあります。上記に加えて、腎臓、骨、筋肉組織、副腎、喉頭の精巣（精巣）、腸および心膜（心筋）でも観察されています。

診断と疾患の経過

多くの場合、特徴的な皮膚の兆候を特定するには、視覚的な診断で十分です。最新の検査装置と高解像度顕微鏡により、若い患者は数年前よりも穏やかな診断方法を使用できます。出産時から生後6か月まで罹患している乳児は、複数の病変を持っている可能性が高くなります。

出産の10パーセントの転倒頻度が想定されており、男性の赤ちゃんがより頻繁に影響を受けることは注目に値します。不明なケースでは、ランゲルハンス組織球症、1型神経線維腫症、および若年性骨髄単球性白血病を除外する必要があります。これらは、JXGが混乱する可能性のある最も一般的な危険な病気です。

その他の鑑別診断は、伝染性軟属腫、フォイヤーシュタイン・ミムス・シメルペニング症候群、ケロイド瘢痕、色素性じんま疹、組織球腫、線維腫症、指、乳児、スピッツ母斑、線維腫、結節黄色腫、および皮疹です。若年性黄色肉芽腫は通常6歳までに自然に消失するため、通常、乳幼児の組織サンプルは絶対に必要な場合を除いて採取されません。

皮膚外で発生する最も一般的な場所は、まぶたと虹彩のある目です。これらの小さな患者の約半数は皮膚病変を有しており、若年性黄色肉芽腫症が虹彩および毛様体の自然発疹の最も一般的な原因となっています。

これは、ボクシングなどの鈍的外傷で発生する前眼部の赤血球の蓄積を意味します。罹患した子供では、これは続発性緑内障を引き起こし、続いてしばしば失明さえ引き起こします。したがって、治療はすべての眼科医にとって大きな課題です。

成人に発症した場合、診断は難しく、報告されていない症例が多数想定されます。さらに、ほとんどの子供たちのように、自然治癒はもはや起こりません。場所に応じて、最も多様な症状が発生し、他の多くの疾患にも割り当てられます。したがって、これらの診断は、他の疾患を診断する際の偶発的な所見である可能性があります。

合併症

ほとんどの場合、この状態は特別な治療を必要としません。ほとんどの場合、染色または良性腫瘍は自然に消えるので、それ以上の合併症や症状はありません。原則として、子供には小さなしこりが見えます。ただし、疾患が直接眼にある場合、または眼の近くにある場合は、眼科医に相談する必要があります。

この場合、しこりは患者の視力に影響を与え、患者の生活の質を低下させる可能性があります。この疾患は他の内臓でも発生する可能性があり、そこにも不満や合併症を引き起こします。その後の経過は、主に患者の患部に依存します。ほとんどの場合、この病気の治療は必要ありません。

症状は通常、特別な合併症なしに自然に治ります。これは患者の平均余命を制限するものではありません。さらに、腫瘍はまた、放射線または化学療法によって制限され得る。通常、これ以上の合併症はありません。場合によっては、親や親戚への心理的サポートも必要です。

いつ医者に行くべきですか？

通常、若年性黄色肉芽腫は医師の診察を必要としません。皮膚の異常は新生児や乳児に現れます。自然治癒は数週間または数ヶ月以内に起こり、その後の後遺症はありません。医師の訪問は、両親を保護し、安心させるために行うことができます。しかし、多くの場合、産科医からの情報は視覚的な接触を通して十分です。新生児の定期健診は生後数か月以内に行われるため、通常、これらの治療の予約中に皮膚の変化に対処し、医師がそれを明確にします。

まれなケースですが、肉芽腫は身体の一部で発生し、医療処置が必要になります。目の近くに皮膚の顔色の変化が生じると、視力障害を引き起こす可能性があります。まぶたの周りの領域に皮膚の変色またはポプラの形の新しい組織の形成が観察された場合は、医師の診察を受けてください。視力が危険にさらされている場合は、治療をお勧めします。例外的なケースでは、肉芽腫は体内のさまざまな臓器に付着することがあります。

したがって、異常な消化または乳児の食欲の低下が発生した場合は、医師に相談する必要があります。腹部と腎臓の領域に著しい体重減少、下痢、便秘、または痛みがある場合は、医師の診察を受けてください。

治療と治療

若年性黄色肉芽腫はしばしば自然に治癒するため、乳幼児には特別な治療法はなく、通常は適切ではありません。しかし、それらが目の近くにある場合は、増殖を抑えるために非常に低線量の放射線を使用できます。

皮膚のJXGには、場所に応じてさまざまなオプションがあります。組織球増加症Xの治療と同様の化学療法は、腹部や臓器、さらには神経系へのより大きな蓄積に使用できます。経皮的JXGは、研究資金がほとんど提供されない希少疾患の1つです。したがって、個々のケースで使用できる標準的な治療法はまだありません。

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見通しと予測

若年性黄色肉芽腫は、ほぼすべての患者で予後が良好です。ほとんどの場合、自然治癒があります。皮膚の外観の変化が関係者の健康にさらなる脅威をもたらすことはなく、医療専門家の治療または介入が必要になることはほとんどありません。肉芽腫は主に子供に発生し、数日、数週間または数ヶ月以内に消えます。

皮膚の変化がスクラッチアップされておらず、開いた傷が発生している場合、それらは病気の価値がありません。開いた傷がある場合、血液中毒のリスクがあります。傷は汚染される可能性があり、細菌は侵入点を介して生物に侵入する可能性があります。敗血症は潜在的に致命的であるため、予後の悪化が予想されます。さらに、続発性疾患が発生する可能性があります。

肉芽腫が目の近くに発生した場合、他の点では良好な予後も悪化します。身体のこの時点で、それらは視力障害につながる可能性があります。合併症を避け、病変を取り除くために医療が必要です。さらなる問題なしに治療が進行すれば、患者は回復した後、短時間で治療から退院することもできます。 特に小児期には、その後の経過で再発する可能性があります。これらの場合、予後は良好です。

防止

若年性黄色肉芽腫は予防できず、作用機序とその発生方法はまだ完全には解明されていません。組織球症協会は国際的な医師グループと緊密に連携して、この分野での研究を前進させ、これらのまれな患者に将来の治癒の機会を提供します。

アフターケア

多くの場合、この疾患に罹患している人々が利用できる特別な追跡措置はありません。何よりもまず、関係者の生活にさらなる合併症が生じないように、その後の治療を伴う非常に迅速な診断が重要です。場合によっては、この腫瘍は自然に解消することもありますが、医師による診断が必要です。

病気が自然に治まれば、特別なフォローアップの必要はありません。それでも、影響を受ける人は、他の腫瘍や他の不満を早期に特定して治療するために、定期的に医師によるさまざまな検査と管理を受けるべきです。病気は主に子供で発生するので、両親や他の親類によって相応に支えられなければなりません。

集中的で愛情のこもった議論もここで非常に重要です。これにより、主にうつ病やその他の精神的混乱を防ぎます。親はまた、子供が皮膚の変化を傷つけないように注意する必要があります。少数のケースでのみ、この病気は影響を受ける人の平均余命を制限します。

自分でできる

若年性黄色肉芽腫の患者の場合、疾患に関連する変化を注意深く観察し、肉芽腫が肥大している場合やそうでない場合は、直ちに担当医を受診することが最も重要です。さらに、両親は罹患した子供を定期的な予防診断に連れて行き、時間内に変化を記録して適切な治療を開始することをお勧めします。

多くの場合、若年性黄色肉芽腫は自然に消失し、治療を必要としません。次に、患者と保護者は、若年性黄色肉芽腫を刺激しないように注意することによって、疾患の経過のみをサポートします。たとえば、化粧品や個人の衛生状態での衣服のこすりや手の動きによる怪我から、炎症が生じる可能性があります。したがって、患者はそのような活動の間、特に注意深く注意を払い、否定的な変化を引き起こさないようにします。

肉芽腫が眼に近く、視覚機能を損なう恐れがある場合は、治療が必要です。このような場合、若年性黄色肉芽腫を除去し、合併症を適時に防ぐために、眼科医および他の専門家によるケアが必要です。