特発性間質性肺炎

の 特発性間質性肺炎 さまざまな形で共通して炎症と肺瘢痕の構成要素を持っている肺疾患の大きなグループを統合します。原因は不明です。治療的には、炎症過程が主に抑制されるため、疾患過程が理想的に停止されます。治療が失敗した場合は、肺移植を早期に検討する必要があります。

特発性間質性肺炎とは何ですか？

の 特発性間質性肺炎 結合組織、毛細血管、および/または肺胞の炎症反応および肺瘢痕（線維症）を伴う肺の疾患の大きなグループの包括的な用語です。この病気にはさまざまな形態の病気が含まれ、肺の損傷の程度、病理学、症状、病気の経過、治療法の選択肢が異なります。

2002年、アメリカ胸部学会とヨーロッパ呼吸器学会は、特発性間質性肺炎の合同分類を発表しました。現在、合計7種類の疾患が区別されています。

• 特発性肺線維症

• 非特異的間質性肺炎

• 原因不明の器質化肺炎

• 急性間質性肺炎

• 間質性肺疾患を伴う呼吸細気管支炎

• 落屑性間質性肺炎

• リンパ性間質性肺炎。

原因

特発性間質性肺炎の正確な原因は不明です。病因に関しては、炎症と線維症が前景にあります。肺生検の結果に基づいて、現在、病気の発症に関する以下の概念が存在します。最初は、肺胞に損傷があり、炎症細胞の活性化につながります。

これらの炎症細胞は、白血球（白血球）の肺胞への移動につながる特定のメッセンジャー物質を放出します。これにより、顆粒球が活性化され、プロテアーゼと有毒な酸素代謝産物が放出されます。これは、肺胞にさらなる損傷をもたらし、肺胞内の界面活性剤形成を妨害し、その後、崩壊する。

さらに、線維芽細胞はリンパ球性炎症を介して増殖し、結合組織、毛細血管、肺胞を改造します。その結果、肺胞も血液と酸素供給から切り離され、瘢痕領域のさらなる形成が増加します。残りの、まだ換気されている肺胞は、代償性の過膨張であり、蜂の巣に似た嚢胞性空洞に形成されます。

症状、病気、徴候

特発性間質性肺炎の主な症状は息切れと乾いた咳です。最初は、息切れは身体運動中にのみ気づき、病気の過程で進行するため、安静時の息切れもあります。末期には、呼吸の枯渇を伴う呼吸不全が発生する可能性があります。

呼吸困難および乾性咳の呼吸不全の症状は、ほとんどの患者で、すなわち診断がなされる前の数ヶ月または数年は慢性的です。結合組織の再構築により、肺でのガス交換が妨げられ、血液中の酸素不足（低酸素血症）を引き起こします。低酸素血症は、皮膚と粘膜をチアノーゼとして知られる目に見える青みがかった色に変えます。

特に唇、指、足指はチアノーゼになります。チアノーゼが続く場合、通常、ドラムスティックの指と時計のガラスの爪が発達します。この病気は通常、人生の20年から40年に現れます。特発性肺線維症の患者は通常60歳以上です。

診断と疾患の経過

特発性間質性肺炎の診断は、臨床的、放射線学的、病理学的に行われます。最初は、既往歴と健康診断があります。現在の苦情、以前の病気、薬の摂取量、家族歴は、病歴から照会されます。

身体診察の間、肺は打診され、聴診器で聴診されます。多くの場合、乾燥した吸気音のパチパチという音と、細かい気泡のカタカタ音が聞こえます。進行した病気、チアノーゼ、時計のガラスの爪、バチの指が皮膚症状として現れることがあります。特発性間質性肺炎が疑われる場合は、肺機能とX線または高解像度コンピューター断層撮影（CT）による画像診断が行われます。

典型的な兆候は、むら、網状の圧縮、気管支の膨らみ、および蜂の巣状の形成です。診断後も診断がはっきりしない場合は、気管支肺胞洗浄と生検を伴う気管支鏡検査が適応となります。肺生検は一般に、疾患の診断を確認し、適切な治療を開始するための最も信頼できる方法です。

病気の経過は時々非常に変化しやすいですが、ほとんどの病気は知らぬ間に進行します。慢性の咳や息切れが数か月または数年続いた患者は、遅くまで医師に相談することもあります。その結果、対応する診断は遅れて行われ、線維性リモデリングはすでに行われています。

合併症

この病気は肺と気道にかなりの不快感と合併症を引き起こします。重症例では、治療や治療は不可能であり、罹患者はドナーの肺移植に依存しています。原則として、影響を受けた人々は息切れと強い咳に苦しんでいます。咳をすることもあり、パニック発作を引き起こします。

呼吸困難のため、臓器や四肢には十分な酸素が供給されず、結果として損傷を受ける可能性があります。同様に、患者はもはや回復力がなく、特定の身体活動やスポーツを行うことができません。この病気は患者の生活の質を厳しく制限します。息切れはまた、意識喪失につながる可能性があり、その場合、影響を受ける人は転倒することにより負傷する可能性があります。

病気は通常、薬の助けを借りて治療されます。残念ながら、原因となる治療は不可能であるため、症状を抑える必要があります。ただし、これが常に成功につながるとは限りません。治療が失敗し、関係者の肺が見つからない場合、患者の死亡はほぼ避けられません。

いつ医者に行くべきですか？

呼吸障害の場合、医師の訪問が必要です。異常が数日または数週間続く場合、医師は肺と気道を検査する必要があります。咳、呼吸困難、呼吸の一時停止または口内乾燥は、調査すべき兆候です。胸部に圧迫感を感じたり、運動中にすぐに疲れたり、呼吸音が聞こえたりする場合は、医師の診察が必要です。多くの場合、関係者は徐々に変化するプロセスに苦しんでいます。重症の場合には臓器移植が必要になるため、最初の兆候が見られたときは、早めに医師のもとへ行くことをお勧めします。

皮膚が変色した場合、病気はすでに進行しています。したがって、唇、つま先、または指の青色の変色は、できるだけ早く医師に提示する必要があります。関係者が漠然とした病気を感じている場合、全身の倦怠感に気づいた場合、または通常のパフォーマンスレベルが低下した場合は、医師の診察を受けてください。指の変化や変形は異常と見なされ、医師が検査する必要があります。恐怖、パニック行動または窒息感のある場合は、医師の診察を受けてください。めまいが発生した場合、不安を感じた場合、または通常のスポーツ活動を行うことができなくなった場合は、原因を特定するために医師の診察が必要です。不眠症、過敏症の増加、または注意力の低下の場合は、医師の診察を受けてください。

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治療と治療

治療の主な目的は、不可逆的な肺線維症の進行を防ぐことです。既知の引き金を排除し、急性または慢性の炎症プロセスを積極的に抑制する必要があります。 治療には主に2つのグループの薬物が使用されます。

一方ではグルココルチコイド、他方では免疫抑制剤。薬の効果は病気の種類によって異なります。たとえば、特発性肺線維症は、以前はグルココルチコイドまたは免疫抑制剤では効果的に治療できませんでしたが、薬剤ピルフェニドンとニンテダニブは現在承認されています。

病気の進行を遅らせるのは抗線維化薬です。特発性間質性肺炎の他のサブタイプは、抗炎症療法によく反応します。安静時または運動中に低酸素血症がある場合は、酸素療法を検討する必要があります。多くの患者では、治療にもかかわらず、疾患は慢性的で不可逆的であるため、肺移植を早期に検討する必要があります。

見通しと予測

特発性間質性肺炎の予後は個人的であり、患者の個人の健康に基づく必要があります。基本的に、治癒が期待できないため、好ましくないと分類されます。肺の炎症過程への損傷は、あらゆる努力にもかかわらず、現在の科学と医学の状態に従って修復することはできません。

重症の場合、臓器不全のリスクがあるため、臓器移植または早期死亡のリスクがあります。治療が成功すれば、予後は改善します。診断を早くし、できるだけ早く治療を開始すると、病気の進行に大きな影響を与える可能性があります。慢性的に進行する炎症は、薬物を投与することにより抑制できます。

患者の生存を維持するためにドナーの肺が必要な場合は、外科的処置の通常のリスクと副作用を考慮に入れなければなりません。それにもかかわらず、健康の大幅な改善と延命の可能性があります。しかし、生物がドナー臓器を拒絶すると、予後は悪化します。

病気は多くの患者で後遺症を持っています。恐怖、ライフスタイルの制限、日常生活の再構築は、ストレスにつながり、新しい病気を引き起こす可能性があります。精神は回復プロセスに大きなシェアを持っているので、これは全体的な予後の悪化につながります。

防止

複合疾患の正確な原因は不明であるため、現在、予防に役立つ具体的な対策を示すことはできません。一般的な動作のみを定式化できます。ニコチン、薬物または薬物乱用は避けられるべきです。身体活動と健康的な食事は一般的に有益です。

アフターケア

特発性間質性肺炎では、経過観察は治療と密接に関連しています。目標は、炎症のプロセスを抑制し、肺線維症の進行を防ぐことです。このようにして、病気の経過を理想的に止めることができます。医師は引き金を取り除く薬を処方します。

同時に、薬は積極的に炎症過程を打ち消します。患者は医師の指示に厳密に従い、指示どおりに抗線維症薬を服用する必要があります。このようにして、彼らは病気のさらなる経過を遅らせることができました。状態の種類によっては、抗炎症治療も使用できます。

問題が低酸素血症である場合、医師は酸素療法を勧めます。適切な治療方法を決定するとき、患者は専門家の助言を必要とします。病気がどのように進行しているかを確認するために定期的な検査を受けることも重要です。標的療法を用いても、疾患は不可逆的に進行する可能性があるため、肺移植が有用になる場合があります。

病気の実際のトリガーは特定できないことがよくあります。そのため、具体的な支援策はなく、健康志向のライフスタイルへの支援しかありません。ニコチン、薬物、薬物療法を避け、バランスの取れた食事と身体活動を組み合わせると、良い効果があります。

自分でできる

特発性間質性肺炎患者の最大の懸念は、肺の炎症を止め、医療活動をサポートすることです。病気が深刻であるため、医師の指示は他のすべての情報や自助措置よりも優先されます。さらに、すべての独立したアプローチは、事前に医師と話し合う必要があります。

通常、特発性間質性肺炎の患者には、時間通りに定期的に服用しなければならないさまざまな薬が投与されます。これらはとりわけ免疫抑制剤であるため、影響を受ける人は免疫システムに過剰な負荷をかけないようにさらに注意します。したがって、影響を受ける人々は適切な衛生対策を適用し、他の人々に感染するのを避けます。この意味で、特発性間質性肺炎の場合は定期的に休息することも有益です。

多くの場合、スポーツ活動は、病気になる前と同じ程度には実行できません。ただし、身体的なトレーニングを完全に回避することが必ずしも必要または有益であるとは限りません。医師はしばしば患者を理学療法士に紹介し、理学療法士は特発性間質性肺炎に適応したトレーニング概念を設定します。すべての肺疾患と同様に、特発性間質性肺炎では、直ちに完全に禁煙することが不可欠です。