有毛細胞白血病

の 有毛細胞白血病 Bリンパ球の非常にゆっくりと進行する悪性疾患で、いわゆる非ホジキンリンパ腫に属しています。原則として、この形態の白血病は化学療法薬を使用することで非常にうまく治療できます。

有毛細胞白血病とは何ですか？

赤血球（赤血球）の欠如は、疲労感、青白さ、全身の衰弱を伴う貧血を引き起こします。
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有毛細胞白血病では、変性したBリンパ球が存在し、その抑制されない繁殖により、骨髄が徐々に破壊されます。それにより、骨髄の正常な幹細胞が置き換えられます。その結果、赤血球、白血球、血小板からなる造血細胞を全体的に形成することができます。貧血と免疫力の低下が起こります。

全体として、有毛細胞白血病は非常にまれであり、平均頻度は100万人あたり約3人です。男性は女性よりも4〜5倍の頻度で病気になります。病気は通常中年に発生します。子供を除いて、しかし、あらゆる年齢が影響を受ける可能性があります。有毛細胞白血病は、遺伝子組み換えBリンパ球から始まります。

Bリンパ球は白血球の特殊な形態です。彼らは免疫反応の一部として抗体の形成に責任があります。悪性Bリンパ球は、毛のように見えるフリンジのようなプラズマプロセスを形成します。この事実により、影響を受けた細胞は有毛細胞と呼ばれます。有毛細胞は無秩序に増殖するため、有毛細胞白血病と呼ばれています。

有毛細胞白血病は、いわゆる非ホジキンリンパ腫の1つです。これは、リンパ球の増殖を特徴とする不均一な疾患のグループです。ホジキン病とは対照的に、これらのリンパ腫は複数のホジキン細胞（変性したリンパ球）の凝集を特徴とする多核Sternberg-Reed細胞を形成しません。

有毛細胞白血病の場合、それはB細胞非ホジキンリンパ腫のサブグループです。全体的に、有毛細胞白血病は非常にゆっくりと進行する疾患であり、化学療法剤による治療によって非常によく抑制することができます。通常の平均余命は、治療によって達成されます。

原因

有毛細胞白血病の原因はほとんどわかっていません。とりわけ、殺虫剤または除草剤が役割を果たすことが疑われる。雑草防除に使用されるグリホサートの影響についても説明します。

いずれの場合でも、第7染色体のBRAF遺伝子の変異が検出されました。ただし、これらは先天性ではなく、後天性の体細胞変異であり、Bリンパ球の細胞分裂率の増加と変異原性物質の作用の結果として発生する可能性があります。ただし、対応する突然変異は自然発生することもあります。

症状、病気、徴候

古典的な有毛細胞白血病は、骨髄のゆっくりとした破壊の結果として、すべての造血細胞（汎血球減少症）の数が減少することを特徴としています。これは、赤血球、白血球、血小板の濃度が低いことで顕著になります。赤血球（赤血球）の欠如は、疲労感、青白さ、全身の衰弱を伴う貧血を引き起こします。

低濃度の白血球（白血球）は白血球減少症とも呼ばれます。白血球は実際の免疫細胞であるため、感染に対する感受性が高まります。最後に、血小板の欠如（血小板減少症）は、出血する傾向の増加につながります。しかしながら、白血球の強い増加はまた、影響を受けた人々のたった10から20パーセントで観察されます。

さらなる症状として、脾臓の肥大（脾腫）と肝臓の肥大（肝腫大）が発生することがあります。まれなケースでは、血管の炎症、骨の変化、発熱、寝汗、体重減少などのB症状など、より重篤な症状が現れます。しかし、病気のプロセスの初めには無症候性の形態もあります。

診断

血液検査は有毛細胞白血病を診断する最良の方法です。通常、有毛細胞が検出されます。さらに、赤血球、白血球、血小板の濃度が低すぎることが通常見られます。

ただし、一部の患者では白血球数が増加しています。また、サイズの異なる未成熟な赤血球もあります。通常、すべての赤血球はほぼ同じサイズです。

合併症

有毛細胞白血病は、患者に激しい疲労と全身衰弱を引き起こします。ほとんどの場合、患者の回復力も低下するため、特定の日常活動やスポーツ活動を簡単に行うことができなくなります。その結果、生活の質が極端に低下し、心理的な不満や動揺もあります。

影響を受ける人はまた、有毛細胞白血病によるさまざまな炎症や感染症の影響を受けやすく、そのためより頻繁に病気になります。出血傾向も大幅に増加しているため、軽いけがでも大量出血に苦しんでいます。場合によっては、出血は自然に起こり、特に理由はありません。

有毛細胞白血病はまた、患者の日常生活をより困難にします。体重減少と激しい発熱が続いています。夜は汗が出て、息切れが少なくなることはありません。最悪の場合、この疾患が治療されない場合、患者は有毛細胞白血病の症状で死亡する可能性があります。

有毛細胞白血病は化学療法の助けを借りて治療されます。ほとんどの場合、がんが早期に診断されれば、病気は積極的に進行します。治療後も、患者さんはさまざまな検査を受けなければなりません。

いつ医者に行くべきですか？

有毛細胞白血病は重篤で生命にかかわる症状さえ引き起こす可能性があるため、この疾患は常に医師の診察と治療が必要です。原則として、関係者が永久的な疲労や疲労に苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります。

この不満は、十分な睡眠を得ることによって補償することはできません。一般的な脱力感も発生するため、有毛細胞白血病の影響を受けた人の回復力はかなり低下します。出血傾向が増加した場合も医師に相談する必要があります。

影響を受けた人々は、簡単に止まらない単純で小さな切開でも、激しい出血に苦しんでいます。感染に対する感受性の増加も有毛細胞白血病を示している可能性があります。炎症や感染症がより一般的です。さらに、寝汗や重度の体重減少は有毛細胞白血病を示唆しており、検査も必要です。原則として、診断は一般開業医または小児科医が行うことができます。その後、専門家がさらに治療を行います。

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治療と治療

有毛細胞白血病は化学療法で非常によく治療することができます。症例の90％以上で、罹患細胞の完全または少なくとも部分的な寛解があります。プリン類似体に基づくいわゆる細胞増殖抑制剤が化学療法剤として使用されている。細胞増殖抑制剤は細胞がさらに増殖するのを防ぎます。プリン類似体は、プリンの代わりに細胞核のDNAに組み込まれます。従ってそれらはそれ以上の細胞分裂を防ぐ。

プリン類似体による治療の前に、インターフェロンは免疫系を強化するために使用されます。全体として、この治療法は、罹患した細胞を完全に破壊し、癌を倒すことができます。しかし、すべての癌細胞が殺されているわけではない場合、再発が発生する可能性があります。成長が遅いため、これらの再発は数年後でも発生する可能性があります。

しかし再発はまた化学療法の助けを借りて再び管理することができます。従来の治療では、患者は7日間、14時間の持続注入を受けていました。今日、治療は5日間続き、毎日2時間注入されます。前述のように、患者の90％以上がこの治療に反応しています。影響を受けた人々の80％以上は、5年経っても再発の兆候を示していません。

白血球数の増加を伴う有毛細胞白血病の特殊な変種では、インターフェロンおよびプリン類似体による治療に加えて、モノクローナル抗体も投与されます。ここでも、治療は通常成功しています。過去には、脾臓はしばしば除去され、非常に良好な寛解結果が得られました。化学療法の予後は優れているため、今日では脾臓摘出術は通常行われていません。

見通しと予測

有毛細胞白血病の診断後の見通しは良いと評価できます。科学者によっていくつかの長期研究が行われてきました。これによると、病気になった人の70％は治療後も通常通り生活を続けることができます。人々が治療に反応することは、前向きな結果のために重要です。

有毛細胞白血病の典型的な兆候は、部分的にだけではなく、永久に治まらなければなりません。有毛細胞白血病バリアント（HZL-V）はこれと区別する必要があります。多くの治療法には反応しません。患者がそれに苦しんでいる場合、統計的に言えば、短い寿命を想定する必要があります。

最初の病気と症状が完全に治まった後、再発をできるだけ早く診断することが重要です。有毛細胞白血病は慢性なので、何度も再発する可能性があります。どの期間が過度のリスクに関連付けられているかについて、使用可能なデータはありません。むしろ、いったん症状が治まると、罹患した人の多くが病気に戻ることはありません。

血液検査と超音波検査は定期的に行う必要があります。最初に、身体サンプルは4週間ごとに、後で少なくとも6か月ごとに検査する必要があります。予防ケアの緊密なネットワークは、日常生活への完全な再統合を促進し、再び病気になるリスクを最小限に抑えます。

防止

現在、有毛細胞白血病に対する予防策についての推奨はありません。

アフターケア

有毛細胞白血病の場合、病気を完全に治療することができないため、ほとんどの場合、患者には特別なフォローアップの選択肢がありません。患者の平均余命はこの病気によって非常に減少しますが、生涯治療を使用することができます。一般に、有毛細胞白血病の早期診断は常に病気のさらなる経過にプラスの影響を与えるため、早期発見がこの病気の主な焦点です。

治療自体は通常、さまざまな薬の助けを借りて行われます。患者は常に正しい用量と定期的な摂取量に注意を払う必要があります。医師による定期的かつ継続的なチェックも、疾患の症状を適切に制御するために非常に重要です。

症状が治まった後も、医師による定期検査が必要です。影響を受ける人々は、有毛細胞白血病によって引き起こされる癌との戦いにおいて、家族や親しい友人の助けと愛情深いケアとサポートを必要としています。これはまた、うつ病や他の精神障害を緩和することができます。他の患者との接触は、しばしば有毛細胞白血病の経過に良い影響を与えます。