の シルバーグレイン病 アルツハイマー病に似た神経変性認知症です。特にこの疾患では、タウタンパク質が辺縁系に沈着します。以前は不治の病は現在、主に支持的に治療されています。
銀粒子病の特徴は何ですか？
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下 シルバーグレイン病 医学は中枢神経系の変性疾患を理解しています。それは辺縁系に焦点を当てた老年痴呆の一種です。この病気は21世紀にドイツの神経解剖学者H.とE. Braakによって最初に説明されました。原則として、この疾患は80歳まで発生しません。
臨床像はアルツハイマー病のそれと類似しており、脳内の沈着に関連しています。現在のところ、銀粒子病を実際に独立した疾患と見なすべきか、それともアルツハイマー病の特殊な形態に対応するかについてはまだ議論されています。銀粒子病の中枢神経系の全身性沈着物は、銀河病としても知られている組織学的な銀めっきプロセスによって可視化されます。
この手順は、病気の名前に部分的に責任があります。特徴的な沈着物は生化学的に異常にリン酸化されたタウタンパク質に対応するため、この疾患はいわゆるタウパチアの1つとして数えられます。
原因
これまでのところ、ほとんどのタウパシーの原因はまだ不明です。今日の医学は、特定の遺伝子変異が遺伝する遺伝的根拠を想定しています。病気の引き金はまだ十分に研究されていませんが、少なくとも病気の原因についての理論は現在部屋にあります。たとえば、アポリポタンパク質Eのε4対立遺伝子は、おそらく銀粒子病において増加した役割を果たす。
アポリポタンパク質Eは、多くのリポタンパク質の構成要素であり、遺伝的観点から、染色体19にあります。アポリポタンパク質Eの3つの異なる対立遺伝子は、単一のアミノ酸が異なります。これらの対立遺伝子の変異は、アルツハイマー病や[アテローム性動脈硬化症]などの遺伝性疾患の遺伝的原因としてすでに特定されています。
症状、病気、徴候
人格の変化、行動の問題、認知障害は、銀粒子病の初期症状と考えられています。とりわけ、行動上の問題と性格の変化には、怒りの爆発とかろうじて理解できる社会的行動が含まれます。振戦や落ち着きのなさも起こります。認知異常は通常、その後の経過で悪化します。
多くの場合、言語障害は病気の症状の1つです。すでに病気の始まりに、紡錘形の堆積物が脳の前頭葉と側頭葉に現れます。それらは通常、神経細胞の突起または乏突起膠細胞に4〜9 µmの封入体として現れます。これらの介在物のために、興奮の伝導は大幅に遅延するか、ほとんど起こりません。記憶と精神は次第に機能を失います。通常、アルツハイマー病の典型的な病変は、「銀粒子」に加えて脳にも見られます。
診断と疾患の経過
銀粒子病は非常に若く、ほとんど研究されていない疾患です。それは診断をより困難にします。確定診断は通常、死亡後にのみ行うことができます。銀めっきプロセスでは、死後の剖検時に、特定の形状の銀粒子で診断を行うことができます。
通常、銀粒子病の患者は、生活の中で神経変性疾患と診断されます。鑑別診断はほとんどできません。銀粒子はアルツハイマー病と組み合わせて発生することもあります。銀粒子病との関連で、アルツハイマー病に典型的な脳病変も観察できます。銀粒子病が実際に独立した疾患に対応するのか、それともアルツハイマー病の特殊な形態であるのかはまだ不明であるため、患者は生涯を通じてアルツハイマー病と診断されることが最も多い。
銀粒子病の経過は、タンパク質沈着の場所に大きく依存します。アルツハイマー病では、早期診断が経過に良い影響を与えると考えられています。銀粒子病がアルツハイマー病の特殊な形態に対応する場合、これはこの疾患にも当てはまる可能性があります。
合併症
原則として、銀粒子病の原因は治療できません。このため、この疾患の症状と症状のみを制限することができるため、ほとんどの場合、患者は生涯にわたる治療に依存しています。特に子供たちは銀粒子病の深刻な行動上の問題に苦しんでいます。
これは、協調性と集中力の障害につながる可能性があり、学校の成績にも悪影響を与える可能性があります。多くの患者は根拠のない怒りの爆発や強い刺激に苦しんでいます。他の心理的不満やうつ病も銀粒子病で発生する可能性があります。
影響を受けた人々のほとんどはまた、振戦と内的落ち着きのなさを患っています。病気の結果として言語障害や嚥下障害が発生することもあり、日常生活や関係者の生活の質に悪影響を及ぼします。多くの患者はまた、記憶喪失や精神的健康問題に苦しんでいます。
原則として、病気が進行するにつれて症状は悪化します。治療は薬物療法やさまざまな治療法の助けを借りて行われます。特定の合併症はありません。しかし、病気の完全にポジティブな経過はありません。
いつ医者に行くべきですか？
銀粒子病は常に医師の治療を受けるべきです。治療のみが、さらなる合併症と不満を防ぐことができます。しかし、ほとんどの場合、銀粒子病を完全に治すことはできないため、罹患者は生涯にわたる治療に依存しています。
関係者が認知症の兆候を示した場合は、医師の診察を受けてください。さらに、攻撃性と不満が目に見えるようになる可能性があります。彼らは不安と振戦に苦しみ、話すのは難しいと感じます。多くの場合、銀粒子病に罹患している人は、既知の人や声すら認識しなかったり、正しく割り当てたりできません。これらの症状が発生した場合は、いずれにしても医師の診察を受けなければなりません。また、老年期の記憶の問題は、銀粒子病を示している可能性があります。
病気の診断は一般開業医が行うことができます。完全な治癒は不可能ですが、さらなる治療は正確な症状とその重症度によって異なります。
治療と治療
病気の経過も止めることはできません。認知能力の喪失は、認知訓練でしばしば打ち消されます。アルツハイマー病などの疾患では、これは少なくとも認知障害を遅らせる可能性があります。病気の初期段階では、補償戦略が特定の赤字を補うのに役立つかもしれません。変性の領域に応じて、作業療法、言語療法、理学療法を行うことができます。
どの補償戦略が学習されるかは、タンパク質沈着物の場所によって異なります。多くの場合、抗認知症薬、抗うつ薬、神経遮断薬も投与されます。患者の暴力やかんしゃくの爆発は、鎮静薬を投与することで緩和する必要があるかもしれません。神経保護物質は現在研究されており、将来的には全身の神経組織の保護に役立つかもしれません。
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memory記憶障害や物忘れに対する薬防止
銀粒子病などの神経変性疾患はおそらく予防できません。一部の研究は、アルツハイマー病およびアルツハイマー病に関連する疾患の予防のための健康的なライフスタイル、活動、およびメンタルトレーニングを示唆しています。これらの予防戦略の有効性については議論の余地があります。
アフターケア
銀粒子病は不治の病であるため、影響を受ける人々が利用できるフォローアップ対策は通常、ごくわずかであり、非常に限られています。したがって、この疾患の最初の症状または徴候が現れたらすぐに医師に連絡し、その後の経過で他の症状や合併症がないようにする必要があります。独立した治癒はあり得ません。
銀粒子病の場合、早期に医師に相談するほど、病気の進行が良好になります。多くの場合、病気の症状はさまざまな薬の助けを借りて制限されます。関係者は常に正しい投薬量と定期的な薬の服用に注意を払うべきです。質問がある場合や不明な場合は、医師に連絡することをお勧めします。
いくつかのケースでは、症状を制限するために理学療法の対策も非常に役立ちます。エクササイズの多くは、回復を早めるために自宅で繰り返すこともできます。原則として、銀粒子病は患者の平均余命を短縮しませんが、その後の経過は疾患の重症度に大きく依存します。
自分でできる
銀粒子病は進行性の記憶喪失を特徴とするため、患者は生活の質の低下に苦しんでいます。まず第一に、影響を受ける人々は、それが以前は不治の病であることを受け入れる必要があります。代わりに、症状を緩和し、日常生活の主要な制限を延期するために積極的な対策を講じることができます。
例えば、患者は、例えば適切なエクササイズやゲームで、積極的に記憶を訓練することができます。軽いスポーツ活動でも認知能力と全体的な健康に有益な効果があります。一般に、銀粒子病の人は、同じ日常生活を送るのではなく、自由な時間を使って刺激的で興味を引く活動に従事することをお勧めします。新しい印象は学習能力を刺激し、記憶能力にプラスの影響を与える可能性があるためです。
全体として、精神的および身体的状態が許す限り、患者はアクティブな生活を送るように努めるべきです。自助グループはまた、病気に罹患している他の人々と意見を交換し、それによって支援と理解を経験するためにも役立ちます。病気が進行するにつれて、被災者が生活支援施設を利用して、日常生活にもっと簡単に対処できるようにする必要があるかもしれません。
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