に 血管芽腫 中枢神経系で発生する血管新生です。この疾患は、若年成人の症例の大部分に現れます。血管芽腫は、原則として良性の腫瘍であり、通常は小脳に発生します。
血管芽腫とは何ですか？
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原則として 血管芽腫 血管が多数ある特殊な腫瘍。ほとんどの場合、血管芽腫は中枢神経系の領域で発生します。また、血管芽腫は軟部組織に発生する可能性があります。
世界保健機関によると、血管芽腫は良性腫瘍です。それらは中枢神経系のグレード1の腫瘍として数えられます。場合によっては、血管芽腫がいわゆるヒッペル・リンダウ症候群と一緒に発生します。さらに、腫瘍が散発的に発生する可能性もあります。
血管芽腫は、しばしば脳幹、小脳の領域、または背中の髄質に発生します。まれなケースでは、腫瘍は大脳の領域にも発生します。さらに、血管芽腫が人間の目の網膜に形成される可能性があります。それらはしばしば網膜血管腫と呼ばれます。
ただし、この名前は正しくありません。基本的に、窩の裏側にあるすべての腫瘍の約10％は血管芽腫です。ほとんどの場合、患者は疾患の時点で20〜40歳です。
この疾患は、女性よりも男性に多く発生します。血管芽腫は、小脳半球または小脳虫の領域で最も一般的です。すべての血管芽腫の10パーセントは背中の髄質に発生し、脳幹にはわずか3パーセントです。
原因
現在、血管芽腫の形成の正確な原因はまだほとんど不明です。基本的に、腫瘍はいわゆる軟膜およびさまざまな病理学的毛細血管から発生します。それらがなぜ血管芽腫に発展するのかについての研究は現在不十分です。原則として、すべての血管芽腫の約80％が散発的に発生しますが、約20％はヒッペル-リンダウ症候群と一緒に発生します。
症状、病気、徴候
血管芽腫はさまざまな症状を引き起こしますが、これは主にそれぞれの場所によって異なります。たとえば、運動失調や言語障害などの脳の症状が考えられます。時には、根の圧迫症候群や脊髄麻痺症候群もあります。
一部の血管芽腫はエリスロポエチンという物質を産生します。この物質は赤血球を増殖させます（医学用語の赤血球増加症）。肉眼で見ると、腫瘍の60％は嚢胞性で、40％は固形です。腫瘍は丸い形をしており、脂肪組織の割合が高いため、黄色をしています。
顕微鏡で観察すると、薄い壁の毛細血管が見えます。さらに、過形成内皮細胞を見ることができます。周皮細胞は、特別な間質細胞に囲まれています。血管芽腫は、物質レチクリンの大部分を含んでいます。血管芽腫との関連では、有糸分裂は発生しませんが、まれに、出血、壊死および石灰化が発生する可能性があります。
脊髄の血管芽腫は、しばしば液嚢と関連しています。これはsyrinxとも呼ばれ、多くの症状を引き起こします。血管芽腫が小脳に損傷を与えると、失調症、歩行運動失調、めまい、失調症などの症状が発生する可能性があります。血管芽腫が脳幹にある場合、脳神経の機能不全がしばしば起こります。
診断と疾患の経過
血管芽腫の診断に関しては、様々な検査技術手順が考慮され、その使用は主治医によって決定されます。原則として、血管芽腫の診断にはイメージング法が最も重要です。
放射線医学では、血管芽腫は通常、投与された造影剤を吸収する腫瘤として現れ、偽嚢胞性形状を特徴とする。コンピュータ断層撮影または磁気共鳴画像法を実行すると、症例の60％に嚢胞性低密度腫瘤が発見されます。すべての血管芽腫の40％のみが固形です。
腎細胞がんは鑑別診断の一部として考慮されるべきです。対応する転移は血管芽腫に似ている可能性があるためです。しかし、組織学的検査の助けを借りて、取り違えを防ぐことができます。
合併症
血管芽腫はさまざまな症状を引き起こす可能性があります。原則として、病気の症状とその後の経過は、患部に大きく依存します。しかし、ほとんどの場合、協調性、集中力の障害、さらには言語障害があります。これらは患者の日常生活に悪影響を及ぼす可能性があります。
さらに、影響を受けた人々は血管の出血と石灰化に苦しんでいます。腫瘍が小脳に侵入すると、認知プロセスにさまざまな制限が生じる可能性があります。めまいや歩行障害がよく発生します。病気のさらなる経過において、治療なしでは、脳神経も機能不全になり、運動障害または麻痺を引き起こす可能性があります。患者の生活の質は血管芽腫により低下します。
通常、血管芽腫の治療は、さらなる合併症を引き起こしません。ほとんどの場合、腫瘍は簡単に取り除くことができます。合併症は、腫瘍が遅く切除され、腫瘍がすでに他の領域に影響または損傷を与えている場合に発生する可能性があります。この場合、寿命が短くなることがあります。ただし、治療が成功した場合、平均余命に変化はありません。
いつ医者に行くべきですか？
血管芽腫に対しては、さらなる合併症と腫瘍のさらなる拡大を防ぐために、常に即時治療を行わなければなりません。治療が開始されない場合、最悪の場合、罹患者は血管芽腫で死亡する可能性があります。特定の理由なしに言語障害が発生した場合は、医師の診察を受けてください。
影響を受けた人々は、血管芽腫を示すこともある感度障害やさまざまな感覚障害に苦しむこともあります。出血はしばしば皮膚に起こります。さらに、めまいや歩行障害は疾患を示している可能性があり、長期間続く場合は常に検査する必要があります。ただし、苦情の重大度は大きく異なる可能性があります。
何よりもまず、小児科医または一般開業医にこれらの苦情を相談することができます。その後、血管芽腫はさまざまな検査の助けを借りて診断できます。ただし、直接切除が必要かどうかは、腫瘍の重症度によって決まります。
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治療と治療
血管芽腫は、腫瘍の位置と重症度に応じて比較的よく治療できます。通常、選択する治療法は腫瘍の切除ですが、血管芽腫は外科手術の過程でできる限り完全に切除されます。嚢胞壁も完全に除去されることが重要です。
その場合、予後は比較的良好です。これは、血管芽腫の細胞サブタイプである場合に特に当てはまります。時々、血管芽腫をヒッペル・リンダウ病の二次腫瘍と区別することが困難です。しかしながら、腫瘍の完全切除により、予後は比較的良好です。
防止
医学的および薬理学的研究の知識の現状によれば、血管芽腫の予防のための効果的な対策は知られていない。このタイプの腫瘍の形成の原因はまだほとんど説明されていないためです。
このため、血管芽腫のタイムリーな診断と治療が最も重要な役割を果たします。特徴的な苦情や症状の場合は、適切な専門家にできるだけ早く相談する必要があります。
アフターケア
癌の治療には常にフォローアップケアが続きます。同じ場所に新しい腫瘍ができるリスクがあるからです。医師は、診断の最初の年に少なくとも四半期ごとにフォローアップケアを行います。するとリズムが広がります。 5年目にまだ新しいフォーメーションがない場合は、1年間のチェックが必要です。
患者はこれに関する詳細な情報を受け取ります。フォローアップケアは、多くの場合、最初の手術のクリニックで行われます。血管芽腫の診断には、MRIやCTなどの画像技術が使用されます。 まれなケースでは、結果として生じる損傷が続くため、この疾患は長期のフォローアップ治療を必要とします。これらは様々な治療法で治療することができます。
リハビリ対策は迅速な成功を約束します。ここには、さまざまな分野の専門家がおり、日常生活に合わせて患者を調整することができます。このようにして、適切な薬を処方することもできます。神経学的問題は、人生に根本的な変化を引き起こすことがあります。
これは感情的なストレスを引き起こす可能性があります。その後、心理療法が役立ちます。ただし、血管芽腫は良性腫瘍であることに注意してください。日常生活に影響を与える結果的損害は例外です。
自分でできる
血管芽腫では、影響を受けた人には自助の選択肢がありません。この腫瘍は常に医師が治療する必要があり、通常は手術または放射線治療が必要です。
血管芽腫は関係者の一般的な健康に悪影響を及ぼすため、患者は休息し、身体に不必要なストレスをかけないようにする必要があります。安静とリラクゼーション技術は病気に良い影響を与えることができます。 患者さんは、友人や家族からの助けとサポートも必要です。愛情のこもったケアも病気の経過に良い影響を与えます。考えられる心理的不満は、話し合いの助けを借りて対処することができます。子供たちはまた、この病気の起こり得る経過について十分に知らされるべきです。多くの場合、影響を受ける他の人との会話、または深刻な精神的苦痛の場合は、セラピストとの会話も役立ち、情報の交換が非常に役立ちます。
早期診断は疾患の経過に非常に良い影響を与えるため、最初の徴候で検査を行う必要があります。治療後でも、他の可能な腫瘍を早期に特定して治療するために、定期的な検査が必要です。
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