多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症

の中に 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症 小血管の肉芽腫性炎症が発生します。組織は好酸球性顆粒球が通過します。

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症とは何ですか？

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の症状は、いくつかの段階で現れます。慢性呼吸器疾患はEGPAの初めに発症します。
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以前は、多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）また チャーグ・シュトラウス症候群 (CSS）既知。病理学者のヤコブ・チャーグ（1910-2005）とロッテ・シュトラウス（1913-1985）は同名の人物でした。しかし、現在では、この疾患は、多発性血管炎または略してEGPAを伴う好酸球性肉芽腫症と呼ばれています。

多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（血管の炎症）は、ANCA関連血管炎（AAV）の1つであるまれな疾患です。 ANCAは、抗好中球細胞質抗体の略語です。 ANCA関連血管炎は、ほぼすべての臓器に影響を与える可能性のある全身性疾患です。

EGPAの典型的な特徴は肺の関与であり、喘息の症状を通して顕著になります。多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の一部として、中小血管の肉芽腫性（顆粒形成）炎症が発生します。組織には、白血球のサブセットである好酸球（炎症細胞）が浸潤しています。

したがって、血管の炎症は免疫反応として起こります。女性は男性の2倍の確率でEGPAを発症します。ほとんどの場合、この疾患は40歳から50歳の間に現れます。発生率は、毎年100万人あたり1〜2件の新しいケースです。

原因

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の原因はまだ不明です。様々な医師が、それが身体自身の防御システムの機能不全によって引き起こされると疑っています。アレルギーの素因は特別な役割を果たすようです。

EGPAは、気管支喘息や他のアレルギーに苦しむ人々に特に一般的です。さらに、モンテルカストなどの特定の薬物の使用は、チャーグ・シュトラウス症候群を発症する危険因子と見なされています。印象的な事実は、血管の損傷がIgE抗体によって引き起こされるという事実です。さらに、この疾患は常に気道から始まり、免疫複合体疾患を示しています。

症状、病気、徴候

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の症状は、いくつかの段階で現れます。慢性呼吸器疾患はEGPAの初めに発症します。これは、喘息、アレルギー性鼻水（鼻炎）、副鼻腔感染症（副鼻腔炎）の場合があります。

鼻に侵食された鼻中隔がありますが、副鼻腔にポリープが発生します。気管支喘息も後に発生します。 EGPAの第2フェーズでは、血液と組織の好酸球増加が起こります。実際の全身性疾患は、血管炎が小さな血管で発生したときにのみ現れます。

ほとんどの場合、血管外肉芽腫または好酸球増加症を伴う。疾患のさまざまな段階を引き起こす要因を明らかにすることはまだできていません。多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症はすべての臓器で発生する可能性があるため、消化管も影響を受けます。

これは疝痛のような症状、下痢、吐き気、嘔吐を通して目立ちます。さらに、冠状動脈または心筋の炎症が起こる可能性があり、これは心不全または心臓発作にさえつながる可能性があります。鋭い痛み、しびれ、麻痺を伴う、個々の神経の損傷が見られることは珍しくありません。

皮膚が関与している場合、それはピンサイズの出血、びらん、または潰瘍につながります。他の考えられる一時的な症状は、発熱、軽度の肺炎、疲労および体重減少です。

診断とコース

血管障害を伴う好酸球性肉芽腫症の最初の疑いは、喘息患者が神経の損傷や心臓の問題などの他の症状に苦しんでいるときに発生します。診断を確実にするために、心臓の領域、神経、または皮膚の患部から組織サンプルを採取します。

血管炎は、炎症細胞の典型的な組成によって特定することができます。血液検査により、好酸球顆粒球の値が上昇していることがわかります。これは典型的な所見です。別の兆候はIgE抗体の蓄積です。これらは全患者の約40％に見られます。

X線検査、コンピューター断層撮影（CT）、磁気共鳴画像法（MRI）などの画像診断法は、副鼻腔、肺、または心臓の見えない病巣を診断するために使用されます。 EGPA患者の平均余命は、免疫抑制治療によって近年大幅に改善されています。

ただし、再発は一般的であるため、厳密な監視が必要です。最適な治療により、5年生存率は80％以上になります。ただし、一部の患者は心臓発作や心不全で死亡します。

合併症

原則として、この疾患は気道に症状と合併症を引き起こします。患者はまた、鼻や副鼻腔の炎症に苦しむ可能性があり、日常生活を複雑にし、生活の質を低下させます。ポリープも発症することが多く、呼吸が困難になります。

酸素供給の減少により、激しい活動を行うことができなくなり、影響を受ける人は意識を失う可能性があります。心臓と消化管も影響を受け、心不全を引き起こす可能性があります。最悪の場合、これは心臓発作につながり、最終的には死に至る可能性があります。一般的な病気の感覚はまた、発熱や食欲不振につながり、体重減少につながります。多くの場合、肺炎も発生します。

治療は通常抗生物質の助けを借りて因果関係があり、わずか数日で成功します。ただし、結果として生じる損傷やその他の合併症を防ぐためには、早期治療が必要です。平均寿命の低下はありません。再発があり、患者が再び病気になると、合併症が発生する可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

呼吸障害が発生した場合は、健康診断を開始する必要があります。呼吸の一時停止、息切れ、または呼吸の中断が発生した場合は、懸念が生じます。生物への酸素供給の持続的な欠如は生命を脅かす状態を脅かすため、医師の訪問が必要です。臓器不全が発生する可能性があり、これは回復不能で生涯にわたる損傷に関連しています。

息切れと同時に睡眠障害が発生した場合は、できるだけ早く医師の診察が必要です。あなたが高血圧、心臓のリズム、動悸、集中力障害または注意欠陥に問題がある場合は、医師の診察を受けてください。副鼻腔の訴えは、数日続くか強度が増すとすぐに検査して治療する必要があります。

胃や腸の症状がある場合は、医師の診察が必要です。吐き気、嘔吐、下痢の症状が繰り返し発生する場合は、医師の診察を受けてください。全身に痛み、けいれん、麻痺が発生した場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。

重症例では、治療せずに放置すると、昏睡状態が脅かされます。手足のしびれは異常と見なされ、医学的にも評価する必要があります。潰瘍が形成されたり、腫れや全身の病気が発生した場合は、医師の診察が必要です。不必要な体重減少、持続的な疲労感、または体力低下の場合は、健康診断を開始する必要があります。

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治療と治療

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の初期段階では、患者にトリメトプリムやスルファメトキサゾールなどの抗生物質が投与されます。さらに、抗炎症性コルチコステロイドが低用量で投与されているため、全患者の3分の2に改善が見られます。

進行した段階では、患者はコルチコステロイドに加えて免疫抑制剤を投与されます。病気の経過が重度の場合、コルチコステロイドショック治療は有望であると考えられています。高用量のコルチコステロイドは、数日以内に点滴の形で投与されます。この治療が成功しない場合は、免疫グロブリンも使用できます。

薬物を投与することで炎症を止めることができる場合は、コルチゾンの用量を可能な限り最低の用量まで徐々に減らします。このようにして、EGPAはほとんどの患者で永久に抑制できます。

見通しと予測

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（以前はチャーグ・シュトラウス症候群としても知られていました）の予後は劇的に異なります。予後はより悪く、より多くの臓器が病気に冒されています。問題は、この病気がほとんどすべての人に影響を与える可能性があることです。

この疾患は、炎症を起こした血管によって説明されます。影響を受けるのは中小規模の船舶のみですが、多数あります。それらは器官につながり、それらに血液と栄養素を供給します。心臓や脳、腎臓、神経などの生命維持に必要な臓器が好酸球性肉芽腫症や多発性血管炎の影響を受けると、それが困難になります。

治療なしでは予後は非常に不良です。それはしばしば医学的治療で改善しますが、重い投薬でのみです。コルチコステロイドまたはアザチオプリン、メトトレキサート、シクロホスファミドなどの免疫抑制剤がよく使用されます。

しかしながら、好酸球性肉芽腫症および多発性血管炎の予後は、これらの薬物を長期間服用しなければならない場合、さらに悪化します。そのような準備は通常深刻な副作用があります。これらはすでに損傷した生物をさらに弱めます。状態が改善したために投薬をゆっくりと中止できる場合は、予後も改善します。

残念ながら、症状はしばしば再発します。これらはその後、病気の最初の発生から悪化する可能性があります。

防止

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症に対する予防策は知られていない。したがって、病気の原因はまだ特定できませんでした。

アフターケア

原則として、この疾患に罹患している人が利用できるフォローアップケアのための特別なまたは直接的な手段やオプションはありません。病気の早期診断と発見は、他の編集を避けることができるように、主に重要です。病気が早期に検出されればされるほど、通常はそれ以上の経過が見られます。

独立して治癒することも不可能であるため、影響を受ける人は確実に医師に依存しています。症状は、適切な医学的治療によってのみ永続的に緩和することができます。病気は通常、薬の助けを借りて治療されます。関係者は、症状を緩和するために、正しい投薬量と定期的な薬の服用に依存しています。

不明な点がある場合や質問がある場合は、常に医師に相談してください。また、関係者の生活の質に悪影響を与える望ましくない副作用がある場合は、連絡を取ってください。多くの場合、情報が交換されることは珍しいことではないため、病気に罹患している他の人々との接触も有用です。ほとんどの場合、影響を受ける人の平均余命はこの病気によって減少しません。