エラスチン 肺、血管、皮膚の結合組織の構築に関与する構造タンパク質です。結合組織にも見られるコラーゲンとは対照的に、非常に伸縮性があります。エラスチン分子は、細胞外領域で互いにネットワークを形成しています。
エラスチンとは？
すべての脊椎動物は繊維タンパク質エラスチンを含んでいます。それは、肺、血管、皮膚などの重要な器官の形成に関与する構造タンパク質です。コラーゲンと一緒に、それはこれらの器官の結合組織を形成します。
エラスチンとコラーゲンの特性は互いに補完し合う。名前が示すように、エラスチンはコラーゲンとは対照的に非常に伸縮性があります。これにより、皮膚、肺、血管の結合組織が弾力性があり、順応性があります。これら3つの臓器の機能は、一定のサイズ変更を必要とします。エラスチンは主にアラニン、グリシン、プロリン、バリン、リジン、ロイシン、イソロイシンのアミノ酸で構成されています。疎水性領域と親水性領域が分子内で交互になります。
アラニン、プロリン、グリシン、バリンの4つのアミノ酸の特徴的な単位は、各疎水性ドメインで繰り返されます。親水性領域は主にリジンを持っています。リシン残基は、酵素リシルオキシダーゼによって酸化されてリジンに変わります。末端アミノ基はカルボキシル基で置き換えられています。さまざまなタンパク質鎖のリジン残基が互いに結合してリング状のデスモシンを形成し、異なる鎖を互いに架橋します。
機能、効果、タスク
エラスチンは結合組織内の構造タンパク質として、肺、血管、皮膚の形状と弾力性を確保する役割があります。 3つの臓器はすべて、結合組織の柔軟性に依存しています。それらは常に音量が変化します。
構造タンパク質として、結合組織は主にコラーゲンを持っています。引き裂きに強いですが、単一の構造要素としては剛性が高すぎます。エラスチンとコラーゲンの特性の組み合わせのみが、結合組織が弾性を持ち、同時に引き裂き抵抗力を持つようにします。エラスチンの基本的な構成要素はトロポエラスチンです。トロポエラスチンは、疎水性ドメインと親水性ドメインが交互に構成されています。分子量はおよそ72キロダルトンです。トロポエラスチン単位は、リジン残基で互いにネットワーク化します。
トロポエラスチンは親水性ドメインが多いため水溶性ですが、架橋ポリマーの水溶性は無効になります。トロポエラスチンは細胞内で形成され、膜輸送を介して細胞外領域に到達します。これは、基本的なビルディングブロックのネットワーキングが行われる場所であり、ネットワーキングポイントでリング型のデスモシンユニットが形成されます。 3つのリジン残基と1つのリジン残基は常にデスモシンの形成に関与します。アリシンはリシンの酸化生成物であるため、4つのリシン残基が最終的に相互に結合します。
この接続形式により、エラスチンに特別な弾性が与えられます。架橋はまた、エラスチンをほとんどすべてのプロテアーゼによる変性および分解から保護します。ただし、酵素エラスターゼは例外であり、エラスチンを分解できる唯一のプロテアーゼです。このようにして、食物から摂取されたエラスチンは分解されます。
教育、発生、特性および最適値
すでに述べたように、エラスチンは肺、血管、皮膚の結合組織の必須成分です。これはすべての脊椎動物に影響します。基本的なビルディングブロックであるトロポエラスチンは、動物組織ではほとんど検出できません。リジルオキシダーゼによるリジン残基のリジンへの変換後、3つのリジン残基が1つのリジン残基とすぐに架橋されます。エラスチンは、ほぼそのネットワーク化された形でのみ発生します。
それにもかかわらず、リシルオキシダーゼの合成を阻害することによる動物実験でのトロポエラスチンの検出は成功した。この酵素が欠けている場合、リジンのリジンへの変換はなく、エラスチンの形成もありません。プロテアーゼによる分解に対するエラスチンの耐性により、皮膚、肺、血管は理想的に保護されています。エラスターゼの分解効果はエラスターゼ阻害剤によって制限されます。
病気と障害
ELN遺伝子の変異は、エラスチンの構造が変化する遺伝性疾患を引き起こす可能性があります。いわゆる皮膚毛症では、結合組織に変化があり、ひだにたるむ非弾性のたるんだ皮膚に現れます。
病気は後天性と遺伝性の両方である可能性があります。家族性クラスターが観察されます。他の多くの症状に加えて、この結合組織の衰弱はウィリアムズボーレン症候群でも発生します。これはエラスチンの遺伝的構造異常でもあります。この疾患の原因は、第7染色体の変異です。さらに、エラスチンの構造の乱れに基づく先天性大動脈弁狭窄もあります。心臓の主動脈が狭くなります。左心室から血流への血流が遅れます。
心不全は長期的に発生します。すべての先天性心疾患の5〜6％は先天性大動脈狭窄です。エーラース・ダンロス症候群のいくつかの形態もエラスチン奇形であると考えられています。この病気は、ゴムの皮膚と呼ばれる、伸びすぎる皮膚が特徴です。結合組織の弱さは、心臓や消化管を含む多くの臓器に影響を与えます。この症候群は通常、常染色体優性形質として遺伝します。
いわゆるメンケス症候群では、他の多くの症状に加えて、結合組織の弱点もあり、その原因はエラスチン合成の障害に見られます。実際、メンケス症候群は、体内の銅の吸収が乱れることを特徴としています。しかし、銅は多くの酵素の補因子です。特に、これにはリシルオキシダーゼも含まれます。銅なしでは、酵素は効果がありません。リジン残基のリジンへの変換はもはや行われません。その結果、リジン残基のデスモシンへの架橋は機能しなくなります。
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