異蛋白血症

の患者 異蛋白血症 先天的または後天的な血液タンパク質の不均衡に苦しんでいます。これらのタンパク質は肝臓で生成されるため、多くの場合、肝臓の損傷がこの現象の背後にあります。主な原因に応じて治療が行われます。

異蛋白血症とは何ですか？

後天性異常タンパク質血症は、さまざまな病気によって引き起こされる可能性があります。それらの多くは、血液タンパク質が産生される主要な場所である肝臓に影響を与えます。
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ギリシャ語の接頭辞「Dys-」は文字通り「妨害」または「機能不全」のようなものを意味します。 「Ämie」はドイツ語で「血中」を意味します。複合タンパク質の異常タンパク質血症は、血液組成の障害のために医学用語で使用されます。異常蛋白血症の患者は、血液中のタンパク質レベルが異常に構成されています。

この障害は、血漿タンパク質の不均衡を引き起こします。医師は、血漿タンパク質が血液の細胞要素であると理解しています。つまり、タンパク質ビルディングブロックです。質的ミスマッチの代わりに、異常蛋白血症は量的ミスマッチを持っています。この疾患は本質的にいわゆるアルブミンとグロブリンに関係しています。

グロブリンは貯蔵タンパク質です。アルブミンは、グロブリンの中で数えられない唯一の血液タンパク質ですが、グロブリンと同様に、球状タンパク質です。異常蛋白血症は先天性または後天性の場合があります。この現象は通常、一般的な疾患の症状であり、孤立した現象には対応していません。

原因

異常蛋白血症の最も一般的な原因は、より大きな症候群のフレームワークです。 α₁-1-アンチトリプシン欠乏症は、最も重要な先天性の原因の1つです。さらに、先天性異常タンパク質血症は、異常異常タンパク質血症、無アルブミン血症、またはトランスフェリン血症として発生します。ほとんどの先天性不均衡は、遺伝性であることが多い遺伝子変異に起因します。

後天性異常タンパク質血症は、さまざまな病気によって引き起こされる可能性があります。それらの多くは、血液タンパク質が産生される主要な場所である肝臓に影響を与えます。原因となる肝疾患に加えて、いわゆる腫瘍随伴症候群も異常蛋白血症のより大きな枠組みを提供することができます。さらに、さまざまな種類の炎症が血液タンパク質のミスマッチを引き起こす可能性があります。

ここでは免疫システムが主な引き金です。後天性異常タンパク質血症は、ネフローゼ症候群の状況で血漿タンパク質が失われた場合にも発生します。抗体欠乏症候群は、不均衡な血液タンパク質を介して現れることもあります。言及されている病気は例としてのみ理解されるべきです。全体として、この現象は他の多くの病気の兆候である可能性があります。

症状、病気、徴候

異常タンパク質血症患者の症状は、主な原因によって異なります。例えば、先天性の形態は、ほとんどの場合、代謝性のα₁-1-アンチトリプシン欠乏症に基づいています。この代謝性疾患の患者のほとんどは、慢性の活発な肝炎を持っています。

この肝炎は痛みを伴う可能性があり、最終的に異常蛋白血症を引き起こす極端な肝機能障害につながります。対照的に、先天性無トランスフェリン血症の患者は、さまざまな臓器の鉄沈着に苦しんでいます。影響を受ける臓器に応じて、腎不全などの異常タンパク質血症に加えて臓器固有の機能障害があります。

後天的形態の血液タンパク質の不均衡が腫瘍随伴症候群のより大きな枠組み内に存在する場合、ホルモン活性腫瘍が主な症状です。ホルモンを分泌することにより、これらの腫瘍はさまざまな臓器に症状を引き起こす可能性がある内分泌疾患をシミュレートします。

診断

異常タンパク質血症の診断は、血清電気泳動を使用して行われます。このプロセスでは、血液タンパク質が分離され、定量化されます。通常、異常タンパク質血症の主な原因は、症状自体が診断されるかなり前に診断されます。

まれに個々の症例でのみ異常蛋白血症の診断があり、その後詳細な診断と不均衡の原因の研究が続きます。異常タンパク質血症の患者の予後は、主な原因によって異なります。たとえば、肝硬変の患者の予後はかなり悪いです。

合併症

異常蛋白血症の合併症と症状は、症状の原因に大きく依存します。ただし、原則として、肝臓に損傷があり、患者の健康にさまざまな影響を与える可能性があります。影響を受ける人々のほとんどは、代謝性疾患に苦しんでいます。

これは、胃の痛み、下痢、またはガスの形で現れることがあります。これはしばしば肝臓の炎症を引き起こします。肝臓の問題のため、鉄はさまざまな臓器に蓄積され、最終的には腎臓の損傷につながる可能性があります。腎不全の場合、患者を生存させるために透析が必要です。最悪のシナリオでは、がんが発生する可能性があります。

治療は因果関係があり、主に基礎疾患を対象としています。多くの場合、関係者は肝臓のつやを止めるために特定の食品を避ける必要があります。深刻な場合は外科的介入が必要です。

異常タンパク質血症が原因で腫瘍が発生した場合、それらは外科的に切除されるか、化学療法の助けを借りて治療されます。さまざまな合併症が発生する可能性があります。異常蛋白血症の完全な治療が不可能である可能性があり、その結果、寿命が短くなる可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

肝臓の炎症と腎不全の症状は、異常蛋白血症によって引き起こされることがあります。症状が通常より長く続く場合、または症状が激しくなる場合は、医師の診察をお勧めします。合併症が発生した場合、緊急の医療援助が常に要求されるべきです。病気がいかに早く認識されるかに応じて、影響を受けた人は病院で数日または数週間過ごさなければなりません。担当の医師に定期的に相談することにより、急性症状の場合に適切な治療を迅速に開始することができます。

後天性異常タンパク質血症は、特に肝疾患およびいわゆる腫瘍随伴症候群に関連して発生します。炎症だけでなく、ネフローゼ症候群や抗体欠乏症候群などの疾患も、不均衡な血液タンパク質につながる可能性があります。

これらの危険因子が当てはまる場合は、異常タンパク質血症の典型的な症状について必ず医師に相談してください。さらなる検査のために、症状に応じて、肝臓専門医、腎臓専門医、または内科の専門家を呼ぶことができます。さらに、食事の変更を手伝ってくれる栄養士に相談する必要があります。

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治療と治療

可能な限り、原発性疾患の原因となる治療は、異常タンパク質血症で使用されます。対症療法は、不均衡を是正しようとするだけで、原因を取り除こうとしないため、実際の治療法を達成することはできません。肝硬変または他の肝組織に深刻な損傷を伴う疾患の場合、標準的な治療法には主に、疾患の進行を防ぐことを目的とした支援ステップが含まれます。

これから、患者は肝臓に有毒であるか肝臓に負担をかけるすべての食物と消耗品を避けなければなりません。肝硬変患者の因果関係の治癒は、臓器移植によってのみ可能です。肝移植はまた、アルファ1アンチトリプシン欠乏症に関連する先天性異常タンパク質血症の患者に対する最終的な治療オプションです。

それにもかかわらず、これらの患者は、二次疾患を制御下に保つために、最初は欠乏物質の代用を受けます。腫瘍随伴症候群の患者は侵襲的に治療されます。手術中、ホルモン産生腫瘍は可能な限り完全に切除されます。

悪性度に応じて、放射線療法や化学療法もあります。免疫電気泳動は、異常タンパク質血症の対症療法にしばらくの間利用可能でした。この手順では、患者の血液から過剰な血球を除去します。

「浄化された」血液は、透析と同様の方法で患者に戻されます。この手順は、何らかの原因による異常タンパク質血症には適していません。免疫電気泳動法は、特定の血液タンパク質の大部分に不均衡が存在する場合の対症療法にのみ使用できます。

見通しと予測

異常タンパク質血症の予後は、根本的な原因と疾患の重症度によって異なります。肝障害がない場合は治る可能性が高いです。タンパク質バランスの不均衡が治療されます。基礎疾患が治癒すると、タンパク質の濃度は自然なバランスになります。この場合、異常蛋白血症も治癒したと考えられます。

すでに肝臓に組織の損傷がある場合、予後は変化します。肝臓の損傷は回復不能であり、再生することはできません。重症例では、臓器不全のリスクがあります。これは患者にとって生命にかかわる状態です。患者が腫瘍を患っている場合、予後も同様に好ましくありません。外科的介入とその後の癌治療が行われます。回復の可能性は、腫瘍のサイズと腫瘍除去後の治療の成功に依存します。ほとんどの場合、結果として生じる損傷は残りますが、患者の命を救うことができます。

患者の体内に血球が多すぎる場合は、血液が浄化されます。このようにして、異常タンパク質血症は治癒します。この手順では症状が一時的に緩和され、治癒は得られないため、人生の過程で血液が再びきれいになることがあります。

防止

異タンパク血症は、多くの疾患の症状である可能性があります。血液タンパク質の不均衡を防ぎたい場合は、さまざまな病気を予防する必要があります。それらの多くは遺伝的であるので、利用可能な100％成功した予防策はありません。

原則として、肝臓に有害な物質の取り扱いには注意が必要です。アルコールからの距離は、最も広い意味で、異常タンパク血症との関連での数十の予防ステップの1つとして解釈できます。

アフターケア

異常タンパク質血症の場合、ほとんどの場合、影響を受ける人が利用できるフォローアップ措置やオプションはありません。何よりもまず、この疾患について包括的な診断と検査を実施して、さらなる合併症や症状の悪化を防ぐ必要があります。異常蛋白血症が早期に検出されるほど、この疾患の経過は通常良好になります。

病気の正しい治療、とりわけ何よりも早い治療により、罹患した人の平均余命も短縮されません。この疾患の治療は常に基礎疾患に基づいているため、治療し、可能であれば回避する必要があります。異常蛋白血症のその後の経過も基礎疾患に大きく依存するため、一般的な予測はできません。

腫瘍が異蛋白血症の原因である場合、他の腫瘍を早期に発見するために、切除後も定期的な検査が推奨されます。家族や友人をサポートし、世話をすることも、病気の経過に非常に良い影響を及ぼし、何より心理的な混乱を防ぐことができます。

自分でできる

異常タンパク質血症の場合、血液中のタンパク質小体の生理学的、すなわち正常な組成が乱されます。原因は非常に異なるため、異蛋白血症は非常に異なる疾患過程の症状にすぎません。したがって、血液タンパク質の不均衡な構成を防止したい場合は、さまざまな病気をすべて予防する必要があります。

特に今日知られている異常蛋白血症の多くは明らかに遺伝性であるため、これは日常生活では実施できません。ただし、さまざまな形態の異常タンパク質血症の1つであることを知っている人は、病気がさらに悪化するのを防ぐためにできる限りのことをすべきです。

日常生活では、これは特に、すべての物質と肝臓に有毒な物質を常に注意深く慎重に取り扱うことを意味します。特定の職業では、塗料、ワニス、溶剤の使用は絶対に避けてください。しかし、日常生活で肝臓に毒性がある最も重要な回避可能な物質はアルコールです。

異常タンパク質血症の存在下での自助の利益のために、最良の場合のシナリオでは、アルコールの完全な禁酒が観察されるべきである。なぜなら、最小量のアルコールの摂取でさえ、代謝異常のある患者よりも、異常蛋白血症の患者に対してはるかに毒性が強いからです。