の 播種性血管内凝固障害 凝固障害であり、出血傾向に関連する生命を脅かす状態です。病気の引き金は多種多様で、外傷から癌腫までさまざまです。予後と治療は基礎疾患に依存します。
播種性血管内凝固障害とは何ですか?
病理学的活性化の最初の段階では、消費性凝固障害の患者で健康的な基準からの逸脱は見られません。それにもかかわらず、病理学的過程はすでに進行中である。©ЕвгенийВершинин-stock.adobe.com
固有のシステムは、血小板、血管内皮、外部血管組織、および凝固因子で構成されています。このシステムは、怪我の際に作動し、血液凝固を開始します。これは、いわゆる凝固カスケードを作り出し、フィブリンのプラグを生じ、創傷を閉じます。凝固障害は、内因系の障害です。
それらは、出血する傾向が高いマイナスの凝固障害と、血栓形成する傾向があるプラスの凝固障害に分けられます。凝固障害は、播種性血管内凝固障害でもあります。これは、出血する傾向があり、生命を脅かす可能性のある状態です。この病気では、重要な凝固因子を使い果たす血管系で過剰な血液凝固が起こります。
怪我の場合の血液凝固のために、これらの凝固因子は、血管系での消費のために、もはやまたは不十分にしか利用できない。この形態の凝固障害は、血管障害のグループに属する後天性の状態です。これらは、血管閉塞を伴う非炎症性血管疾患です。
医学用語は、播種性血管内凝固障害という用語と同義です。 消費凝固障害 そして 除細動症候群 中古。この疾患は、3つのフェーズで構成されています。凝固システムの病理学的活性化、凝固の可能性に関する認識可能な欠損、およびフィブリン除去フェーズです。
原因
消費凝固障害は通常、深刻な基礎疾患の一部として発生します。トリガーメカニズムの3つのグループが区別されます。プロトロンビン活性化因子の急速な浸潤に加えて、原因は内因性経路またはメディエーターを介した凝固活性化による大規模に活発な血漿血液凝固である可能性があります。これは、例えば、播種性血管内凝固障害の考えられる原因として、外傷、血液量減少症、グラム陰性敗血症によるショックを引き起こします。
出産時の蛇毒や合併症も原因となります。先天性合併症の領域で最も重要な原因には、胎盤の早期剥離と羊水塞栓症があります。プロトロンビン活性化因子の放出の増加を伴う、前立腺、膵臓、または肺への外科的介入もまた、消費性凝固障害の原因となり得る。
Waterhouse-Friderichsen症候群では、凝固障害が発生することもあります。この理由は、この疾患に関連するグラム陰性エンドトキシンへの曝露です。さらに、感染は播種性血管内凝固障害の引き金となる可能性があります。輸血事故が発生した場合、大量の溶血が発生する可能性があり、それは消費性凝固障害を引き起こす可能性があります。
悪性腫瘍は、凝固障害のフレームワークとしても使用できます。この現象は、悪性腫瘍の急速な崩壊後に特に頻繁に観察されました。人工心肺を使用した手術中、体外回路は播種性血管内凝固障害を引き起こす可能性もあります。
症状、病気、徴候
病理学的活性化の最初の段階では、消費性凝固障害の患者で健康的な基準からの逸脱は見られません。それにもかかわらず、病理学的過程はすでに進行中である。 TFPIとアンチトロンビンは血管系で使い果たされます。凝固カスケードのさまざまなコンポーネントの凝固促進効果により、播種性血管内凝固障害が始まります。体内には病理学的に高レベルのメッセンジャー物質があります。
ヒスタミンとセロトニンに加えて、増加は、例えばアドレナリンに影響を与える可能性があります。小さな毛細血管が、毛細血管、細動脈、および細静脈に形成されます。肺、腎臓、心臓の血管が詰まる。肝機能も損なわれる可能性があります。病気の第二段階では、血小板、凝固因子、阻害剤は血管内で消費されるため、急激に低下します。その結果、線溶が起こります。
フィブリン分解産物の値が増加し、フィブリンの値が低下します。血管の方向性のない凝固により、血液凝固に必要な血液成分が消費されます。欠乏症の症状は、主に血小板、フィブリノーゲンおよび凝固因子に関して発生します。生物はもはや損傷した血管自体を閉じることができず、出血素因が発生します。この後に除細動段階が続きます。
血小板と凝固因子に加えて、アンチトロンビンも減少しています。欠乏症の症状は、臨床的にはショックの形で現れ、これは血栓または出血傾向による多臓器不全に関連しています。皮膚や様々な臓器に傷害のない自然出血が見られます。
診断とコース
消費凝固障害の診断は、Dダイマー、血小板数、Quick値などの検査パラメーターに基づいて行われます。血小板減少症に加えて、PTTの延長、Quick値の低下、アンチトロンビンIIIの低下があります。さらに、他の凝固因子のタンパク質分解活性化または分解に関連するフィブリノーゲンの消費を観察できます。
予後は、原因、治療法の選択肢、および合併症に大きく依存します。腎不全などの関連する症状により、予後はかなり不良です。
合併症
原則として、病気は患者にとって比較的危険な状態であり、いずれにせよ治療する必要があります。 1つがなければ、最悪のシナリオでは、死が発生する可能性があります。血栓が形成され、疾患の進行に伴って血管が閉塞する可能性があります。したがって、心臓や腎臓への血流が少なくなります。
ほとんどの場合、身体は損傷した血管自体を閉じることができなくなり、生命を脅かす状態につながる可能性があります。個々の臓器は機能不全に陥り、患者は死亡します。病気の診断は比較的簡単で明確なので、治療をすばやく開始できます。
通常、治療は投薬と輸血の助けを借りて行われます。これは病気のポジティブな経過をもたらします。しかしながら、患者にとっては、病院での比較的長い滞在が必要であり、それによって生活の質が大幅に低下する。治癒した後でも、影響を受ける人はそれを容易にしなければならず、重い身体活動やスポーツに従事してはなりません。治療が成功すると、平均余命は通常制限されません。
いつ医者に行くべきですか?
ショック、広範な火傷、外傷、または重度の敗血症の後に出血の兆候が現れた場合、消費凝固障害が存在する可能性があります。播種性血管内凝固障害としても知られているこの状態は、出産時の合併症、子癇前症、子癇および羊水塞栓症でも発生します。
同様に、心臓、肺および内臓への外科的介入の血液中毒および合併症のために。ほとんどの場合、主治医は自分で消費凝固障害を決定し、必要な医療措置を開始します。
慢性型では、罹患した人が症状に基づいて播種性血管内凝固障害を独自に判断できる場合があります。肝硬変、心臓欠陥、転移性癌、または血液芽球症の患者は、出血が増加したり、出血性貧血の兆候が現れた場合は、医師に相談してください。
播種性血管内凝固障害はほとんどの場合生命にかかわるので、どのような場合でも救急医を呼ぶ必要があります。すでに治療中の患者は、疑われる場合は看護スタッフまたは医師に通知する必要があります。彼は検査を行い、必要に応じて直接治療を開始します。
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治療と治療
マニフェストですが、早期の消費性凝固障害は、肝臓、腎臓、肺の可逆的機能障害に関連しています。この段階で最も重要な治療選択肢の1つはヘパリン化です。血小板数が脅迫的に減少した場合、血栓症および出血傾向を治療の合併症と見なさなければなりません。この場合、ヘパリン処理は適度に使用する必要があります。
重度の消費性凝固障害の後期では、肺や腎臓などの臓器がショック反応を起こします。ヘモグロビン濃度が低下します。断片細胞は、フィブリノーゲンがほぼ絶対的に不足するまで形成されます。この段階ではヘパリン化は中程度です。出血した場合は、アンチトロンビンIII濃縮液が投与されます。クイック値が30%未満の場合、PPSBが管理されます。
濃縮フィブリノーゲンの投与は、0.1 g / lの濃度でも可能です。この段階で貧血は輸血で治療されます。新鮮な凍結血漿および濃縮因子製剤は、比較的議論の余地のある最終的な治療オプションです。より新しい治療アプローチの1つは、凝固阻害剤として有効な組換え活性化プロテインCの投与です。
この領域からの最初の準備は、出血の合併症のために市場から撤回されなければなりませんでした。将来的には、この分野で適切な準備ができる可能性があります。一部の国では、抗凝固療法薬が消費凝固障害のために投与されています。このステップは、ドイツでは物議を醸すと考えられています。
見通しと予測
播種性血管内凝固障害は生命を脅かす状態であり、さまざまな基礎疾患の一部として発症する可能性があります。この疾患の予後は原因によって異なります。致命的な経過は、血栓の形成の増加と、疾患の後期に出血する傾向の増加の両方に起因します。
最初の段階では、無症状のままであるか、細動脈、細静脈または毛細血管によって供給されるさまざまな臓器への損傷をもたらす微小血栓が形成されます。これらには、心臓、腎臓、肺、肝臓、または副腎が含まれます。この段階は、ヘパリンによる治療によって制御できます。これにより、血液凝固が減少しますが、まだ十分な血小板が利用可能です。
第二段階で、血小板の消費が多いために血小板の数が大幅に減少すると、出血する傾向も高まります。ヘパリンの使用は出血傾向を高めるだけなので、ここでは禁忌です。ここでは、予後は主に基礎疾患の治療選択肢に基づいています。
播種性血管内凝固障害の第3段階は、ショックの全体像を特徴としています。塞栓症による多臓器不全に加えて、出血が増加します。自然出血は様々な臓器で発生します。このフェーズでは、患者の生存は、基礎疾患と合併症の治療上の管理に依存します。
防止
リスクのある患者の凝固値を毎日監視することで、播種性血管内凝固障害とその合併症を医師が防ぐことができます。危険因子のある患者には、予防策としてヘパリンが与えられます。
アフターケア
ほとんどの場合、影響を受ける人はフォローアップケアのための直接的な手段やオプションを持っていません。影響を受ける人は、最初にこの病気の包括的な診断と治療に依存しています。さもなければ、死亡やその他の深刻な合併症が発生する可能性があります。したがって、自己治癒は起こり得ないため、早期治療による早期診断がこの疾患の前景にあります。
さらなる経過は、根本的な正確な疾患に大きく依存します。もちろん、これは治療および回避する必要があります。治療自体は薬物療法と輸血の助けを借りて行われます。影響を受ける人は、症状を緩和するために定期的な輸血に依存しています。
薬を服用するときは、定期的に服用し、正しい服用量を守ってください。質問がある場合や不明な場合は、必ず最初に医師に相談してください。この病気では、友人や家族のサポートと愛情のこもったケアも非常に重要であり、治療が促進されます。しかしながら、多くの場合、患者の平均余命はこの病気によって著しく減少します。
自分でできる
播種性血管内凝固障害は、通常すでに重篤な疾患の治療を受けている人々に発生します。生物はすでに衰弱しており、医療が行われています。
状況によっては、自力で治癒する可能性は低いので、自助の可能性は状況の幸福を改善することを目的としています。 医師や看護スタッフの指示に従うこと。合併症が発生する可能性があるため、自分の責任で治療計画を変更することはお勧めしません。
生命に対する根本的に前向きな態度は、影響を受ける人々が病気によって引き起こされる逆境にうまく対処するのに役立ちます。この時期の可能性の範囲内で、人生の喜びも高まるはずです。信頼できる人との会話や他の病人との交流は、感情的なストレスについて話し、恐れを減らすのに役立ちます。専門家の助けが必要な場合は、心理学者を探す必要があります。
体の免疫系が十分な栄養素とビタミンを受け取ることができるように、食事はバランスが取れて健康的でなければなりません。食物摂取は、臓器への供給と生物の安定に決定的な役割を果たします。したがって、食欲不振などの不満がある場合でも、健康食品の消費は基本的に重要です。