脱炭酸

あ 脱炭酸 一般に、有機酸からの二酸化炭素の分離を表します。カルボン酸の場合、分離は、加熱および酵素反応によって非常によく起こります。酸化的脱炭酸は特に重要な役割を果たし、ピルビン酸が分解されると生物内でアセチル-CoAになり、α-ケトグルタル酸が分解されるとスクシニル-CoAになります。

脱炭酸とは何ですか？

脱炭酸は代謝において重要な役割を果たします。脱炭酸という用語は、有機分子からの二酸化炭素の分離を表します。いわゆるカルボキシル基はすでに分子内に存在しており、熱または酵素反応の作用によって分離することができます。

カルボキシル基は、二重結合によって酸素原子に、そして単結合によってヒドロキシル基に結合している炭素原子を含む。二酸化炭素が分離した後、カルボキシル基はヒドロキシル基の水素原子に置き換わります。例えば、カルボン酸は炭化水素に変換されます。

炭水化物、脂肪、タンパク質が分解されると、代謝の全体的なバランスが二酸化炭素、水、エネルギーを作り出します。放出されたエネルギーはATPの形で一時的に蓄えられ、生物学的作業、発熱、または身体自身の物質の構築に再利用されます。ピルビン酸およびα-ケトグルタル酸の脱炭酸は、代謝の状況において非常に重要です。

機能とタスク

脱炭酸は人体で常に起こります。重要な基質はピルビン酸であり、チアミンピロリン酸（TPP）の助けを借りて脱炭酸されます。これにより、ヒドロキシエチルTPP（ヒドロキシエチルチアミンピロリン酸）と二酸化炭素が生成されます。この反応に関与する酵素は、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ成分（E1）です。

チアミンピロリン酸は、ビタミンB1の誘導体です。得られるヒドロキシエチルTPP複合体は、リポ酸アミドと反応してアセチルジヒドロリポンアミドを形成します。チアミンピロリン酸（TPP）がプロセスで再形成されます。ピルビン酸デヒドロゲナーゼ成分もこの反応の原因です。

さらなるステップでは、アセチルジヒドロリポンアミドが補酵素Aと反応してアセチルCoAを形成します。酵素ジヒドロリポイルトランスアセチラーゼ（E2）がこの反応の原因です。アセチルCoAは、いわゆる活性化酢酸を表します。この化合物は、基質としてクエン酸回路に流れ込み、同化代謝と異化代謝の両方の重要な代謝産物を表します。活性化酢酸は、二酸化炭素と水、または重要な生物学的基質にさらに分解されます。実装されました。

すでにクエン酸回路から来る代謝産物はα-ケトグルタル酸です。 Α-ケトグルタル酸は、二酸化炭素の除去と同様の反応を通じて変換されます。最終製品succinyl-CoAが作成されます。サクシニルCoAは、多くの代謝プロセスにおける中間生成物です。クエン酸回路の一部として引き続き実施されます。 多くのアミノ酸は、中間段階のスクシニル-CoAを介してのみクエン酸回路に入ります。このようにして、アミノ酸のバリン、メチオニン、スレオニンまたはイソロイシンは、一般的な代謝プロセスに組み込まれます。

全体として、ピルビン酸とα-ケトグルタル酸の脱炭酸反応は、同化代謝プロセスと異化代謝プロセスの間の境界面に位置しています。それらは代謝にとって中心的な重要性を持っています。同時に、脱炭酸による二酸化炭素の形成は、一般的な二酸化炭素収支に含まれます。

酸化的脱炭酸の重要性は、代謝物が代謝から生じるという事実にあります。代謝物は、有機体のエネルギーを生成するために、また、身体自身の物質を構築するために使用できます。脱炭酸は、グルタミン酸からγ-アミノ酪酸（GABA）への変換にも重要な役割を果たします。グルタミン酸デカルボキシラーゼによって触媒されるこの反応は、GABAを生合成する唯一の方法です。 GABAは中枢神経系における最も重要な抑制性神経伝達物質です。また、膵臓ホルモンのグルカゴンを阻害する上で重要な役割を果たします。

病気と病気

酸化的脱炭酸障害は、ビタミンB1の欠乏によって引き起こされます。すでに述べたように、ビタミンB1またはその誘導体のチアミンピロリン酸（TPP）は、酸化的脱炭酸反応において決定的な役割を果たします。したがって、ビタミンB1の欠乏は、エネルギーと建物の代謝の障害につながります。これは、炭水化物代謝と神経系の障害をもたらします。多発神経障害が発症する可能性があります。さらに、疲労、イライラ、うつ病、視覚障害、集中力の低下、食欲不振、さらには筋萎縮の症状が発生します。記憶障害、頻繁な頭痛、貧血も観察されます。

免疫システムは、エネルギー生産の障害によっても弱められます。筋力低下は主にふくらはぎの筋肉に影響を与えます。心不全、息切れ、または浮腫も発生します。その極端な形で、ビタミンB1欠乏症は脚気として知られています。ベリベリは、特にビタミンB1の摂取量が非常に少ない地域で発生します。これは、特に大豆製品と玄米の栄養に特化した人口グループに当てはまります。

脱炭酸の障害にさかのぼることができる別の疾患は、1型のいわゆる痙性四肢麻痺脳性麻痺です。この疾患では、乳児性脳性麻痺が存在し、その原因は遺伝的欠陥です。 GAD1遺伝子の変異は、酵素のグルタミン酸脱炭酸酵素の欠損を引き起こします。グルタミン酸デカルボキシラーゼは、二酸化炭素を分離することにより、グルタミン酸をγ-アミノ酪酸（GABA）に変換します。前述のように、GABAは中枢神経系の主要な抑制性神経伝達物質です。 GABAが少なすぎると、初期段階で脳の損傷が発生します。幼児性脳性麻痺の場合、これらは痙性麻痺、運動失調およびアテトーシスを引き起こします。痙性麻痺は、永続的に増加する筋肉の緊張に起因し、結果として堅い姿勢になります。同時に、運動失調症としても知られている、影響を受ける人々の多くでは、動きの調整が妨げられています。さらに、アテトーシスの状況では、低張性筋と高張性筋の間で一定の変化があるため、不随意の拡張や奇妙な動きが発生する可能性があります。