シスチンストーン

で シスチンストーン それはあまり一般的ではない特別なタイプの尿石です。シスチンストーンはシスチンストーンとも呼ばれ、ほぼ丸い形状を特徴としています。シスチン結石の輪郭も、腎盂の位置に部分的に順応します。シスチンストーンの表面は滑らかでワックスを連想させます。シスチン石の色は黄色になる傾向がありますが、石は曇りガラスに視覚的に似ています。

シスチンストーンとは何ですか？

シスチン石は、人口では比較的まれです。石は、先天的で遺伝的に引き起こされた代謝性疾患の結果として発生します。ただし、すべての尿路結石の1〜3％のみがシスチン結石です。

結石は主に尿路結石症の患者が原因です。基礎疾患はシスチン尿症であり、常染色体劣性遺伝する。健康な人は、尿の溶解能を超えるシスチンを尿中に収集することはめったにありません。シスチン尿症の人、特にホモ接合型の患者では、尿中のシスチン濃度が著しく上昇します。

原因

シスチン結石の発症の主な要因は、遺伝性のシスチン尿症の存在で、常染色体劣性遺伝であり、まれです。シスチン尿症の人々は、大量のシスチンを尿中に蓄積させる代謝障害を患っています。微生物は尿中により多くのアミノ酸を排泄します。

健康な人は、尿1リットルあたり平均約40〜80ミリグラムのシスチンを分泌します。一方、シスチン尿症の人は、尿1リットルあたりの濃度が1000ミリグラムを超えることがよくあります。シスチン尿症はシスチンという物質だけでなく、オルニチン、アルギニン、リジンも指します。

ただし、シスチンは他のアミノ酸よりも尿への溶解がはるかに困難です。したがって、過剰なシスチンは尿に完全には溶けず、結晶化します。その結果、典型的なシスチン結石が病気で発生します。

症状、病気、徴候

シスチン結石は典型的な症状や病気を引き起こします。患者は、主に突然の激しい痛みを通して最初のシスチン結石に気づきます。痛みの感覚は、シスチン結石が尿路内を移動するという事実から生じます。特に、小さな石や個々の破片が腎臓から膀胱に、そして最後に尿管に滑り込みます。

場合によっては、シスチン結石が尿管をほぼ完全に閉塞します。その結果、患者は側腹部で激しい激しい痛みを経験します。痛みはしばしば脊椎と鼠径部に広がります。痛みがほとんど耐えられないため、ほとんどの人はこの状態で救急車を見ます。

さらに、便秘のために腎臓から尿を排出することはもはや不可能です。尿が溜まり、さらに痛みが生じます。同時に、尿路炎症のリスクが高まります。

診断

通常、シスチン結石の患者さんは、最初の結石が痛むとすぐに医師の診察を受けます。既往歴は、その人がシスチン尿症に苦しんでいることをすでに明らかにしているかもしれません。しかし、まれな遺伝性疾患の診断は、最初の結石が急性の痛みを引き起こすまで行われない場合もあります。医師は家族歴を使用して患者の遺伝的素因を分析します。

臨床検査はさまざまな手順に基づいています。医師は画像診断法を使用し、血液と尿の分析を行います。これはアミノ酸の増加した排泄を示し、シスチン結石の急性症状と一緒に病気を示します。

いつ医者に行くべきですか？

排尿時に突然激しい痛みが生じた場合は、医師の診察を受けてください。医師は臨床検査を使用して、シスチン結石が存在するかどうかを判断し、必要に応じて直接除去します。たまに飲むことや階段を上るなどの対策を講じることで、シスチン尿症が解消することもあります。石を治療せずに放置すると、尿路がさらに詰まる可能性があります。

さらに進むと、側腹部に激しい痛みがあり、脊椎や鼠径部にまで広がる可能性があります。この段階では、自己治療はもはや不可能であり、救急医をすぐに呼ぶ必要があります。尿路感染症の症状に気づいたら、遅くとも医師に相談してください。

シスチン尿症は遺伝性疾患であるため、長期的な医学的解明と治療が不可欠です。さもなければ、新しい石が人生の過程で何度も何度も形成され、健康を損ない、徐々に尿路と腎臓を損傷します。

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治療と治療

シスチン結石の原因となる治癒は不可能です。まず第一に、患者がより多くの水を消費することが重要です。さらに、シスチン結石を取り除くために、通常は外科的介入が必要です。石はさまざまな方法で削除されます。

経皮的腎結石症では、医師が中空の針で腎臓を穿刺します。この針を通して器具を押して、シスチンの石を破壊して取り除きます。ループ抽出も可能ですが、最近ではほとんど使用されていません。この方法は、シスチン結石が尿管の下部にある場合にのみ使用できます。

挿入されたループの助けを借りて、医師はシスチンの石を外側に引っ張ります。この方法で尿管を損傷するリスクは比較的高いため、この方法は時代遅れと見なされます。あるいは、シスチン結石の外科的除去が可能です。ほとんどの場合、患者は全身麻酔を受けます。

次に、外科医はその人の腹部を開き、腎臓または尿路からシスチン結石を取り出します。すべての方法で、シスチン結石の除去後の新しい結石の形成を防ぐことが重要です。

見通しと予測

サイズが5ミリメートル未満のシスチン結石の約90％は、そのまま尿で洗い流されます。これは激しい痛みを引き起こし、特定の状況下では尿道に損傷を与える可能性があります。シスチン結石が治療されない場合、尿道や腎臓の損傷などの深刻な合併症が発生する可能性があります。生活の質は急激に低下し、より多くの石の形成はまた、元の不満を増加させます。

大きなシスチン結石は体で分解できないので、治療がない場合、予後はかなり良くありません。外科的治療の場合、予後は一般に良好です。結果として生じる損傷はめったに発生せず、穿刺針による除去は関係者にとって無症状です。結石の形成は遺伝的原因に基づいているため、原因療法は不可能です。

したがって、シスチン結石は治療後に再び現れる可能性があります。その後、別の外科的治療が必要です。これが早期に行われる場合、予後は通常良好です。繰り返しの介入にもかかわらず、シスチン結石は影響を受ける人の健康に永続的な影響を与えません。繰り返し起こる不満は長期的には感情的な不満につながり、幸福感を永続的に損なう可能性があります。

防止

シスチン結石を防ぐには、基礎疾患であるシスチン尿症を効果的に抑制する必要があります。患者は特定のアミノ酸の減少した割合を消費します。さらに、ビタミンCの摂取はシスチンの濃度を最小限に抑えるのに役立ちます。いずれにせよ、人々が十分な水を飲むことが重要です。重炭酸塩の割合が比較的高い飲料水をお勧めします。

アフターケア

ほとんどの場合、患者はシスチン結石に利用できる特別なフォローアップ措置を持っていません。関係者は、主にこの疾患の早期発見と診断に迅速かつ何よりも依存しているため、さらなる合併症や苦情はありません。早期の診断は病気のその後の経過に非常に良い影響を与えるため、病気の最初の症状と徴候が現れたらすぐに医師に連絡する必要があります。

ほとんどの場合、シスチン結石は尿を通過できます。影響を受ける人は、排泄の可能性を高めるためにたくさん飲むべきです。ただし、多くの場合、シスチン結石を除去するための手術も必要です。このような手術後、関係者は必ず休息をとり、体に負担をかけないようにしてください。

肉体的または激しい活動に従事しないでください。手順が成功した後でも、早期のさらなる損傷を検出するために、定期的な検査が医師によって行われるべきです。通常、シスチン結石は、影響を受ける人々の平均寿命を縮めません。