ゼーレンゲラーシュテット症候群

の ゼーレンゲラーシュテット症候群 自己免疫疾患として分類されると考えられている肺疾患であり、肺組織に一時的または慢性的な出血を引き起こします。線維症はしばしば出血から発症します。現在、このまれな疾患に利用できる原因療法はありません。

Ceelen-Gellerstedt Syndromeとは何ですか？

シーレンゲラーシュテット症候群は、肺の肺胞構造要素に出血として現れるまれな肺疾患です。病気も 特発性肺ヘモジデローシス 呼ばれ、人生の30年まで現れます。女性と男性は同じくらい頻繁に影響を受けます。その希少性のためにこの疾患は特に十分に研究されていないため、原因は決定的に解明されておらず、原因療法はありません。

通常、出血はびまん性です。両方の疾患が同様の一般的な画像を生成するため、疾患はしばしば血管炎または膠原症と混同されます。 Ceelen-Gellerstedt症候群は、通常、一時的で、成人に再発します。苦情は永続的である必要はありませんが、静まり、しばらくしてから戻ります。慢性形態は子供で観察されました。

原因

Ceelen-Gellerstedt症候群の原因はまだ明確に解明されていません。家族性の蓄積が観察された可能性があるため、医学はこれまで、感染症または他の環境の影響とともに、おそらく病気の発生につながる遺伝的素因を仮定してきました。殺虫剤の吸入による外傷と特定のウイルスによる感染は、病気の発症に関連することが多い環境要因です。

セリアック病との関連も考えられます。特にこの病気の子供は牛乳の不耐性に悩まされることが多く、これは特にセリアック病との組み合わせで興味深い所見です。このまれな病気の原因は不明です。肺の出血はおそらく、身体自身の組織に対する自己免疫プロセスによって引き起こされます。

症状、病気、徴候

急性エピソードの間、Ceelen-Gellerstedt症候群は、通常逆説的に増加した一酸化炭素移動因子を伴う全体的な呼吸不全と組み合わせて発生する拘束性換気障害に現れます。慢性的に非生産的な咳などの症状が発生します。患者はまた、主に運動中に発生する息切れの影響も受けます。さらに、影響を受けた人々は疲れやすく、皮膚は著しく青白くなっています。まれな場合にのみ、患者は咳をします。

それにもかかわらず、この疾患は常に肺胞の血管を損傷し、肺組織への再発性出血を引き起こし、その程度は症例ごとに異なります。出血により、血液分解生成物であるヘモシデリンが肺組織に沈着するため、肺は出血ごとに不可逆的に損傷を受けます。損傷に応じて、ますます多くの結合組織が肺で生成されています。肺線維症は、これらのプロセスの最終的な結果です。

診断とコース

既往歴によると、臨床検査はシーレンゲラーシュテット症候群の診断の基礎を形成します。病気の急性のエピソードでは、聴診中にインスピレーションの終わりに向かってガタガタという音が聞こえます。肺機能検査では、急性期に拘束性換気障害を観察できます。胸部は診断を確認するためにX線撮影され、急性期の肺実質および肺絨毛にびまん性の凝縮が見られます。

網状の描画が増加します。血液検査はしばしば鉄欠乏性貧血を明らかにします。科学者たちはこれまでのところ予後について意見を異にしている。一部の人はかなり好ましい予後について話し、病気の結果として死を予想することはめったにありませんが、他の人は、特に子供、したがって慢性型の場合、約10％の死亡率を想定する不利な予後を与えます、

合併症

ほとんどの場合、Ceelen-Gellerstedt症候群は呼吸障害を引き起こします。ほとんどの患者は急性の息切れと非常に強い咳を患っています。影響を受ける人の日常生活は、呼吸障害によって深刻な影響を受けています。スポーツをしたり、特定の身体活動を行うことはできなくなりました。

したがって、関係者の行動は制限されています。息切れはパニック発作を引き起こし、多くの人々の意識をさらに失います。シーリー・ゲラーシュテット症候群は、患者を非常に簡単に疲れさせ、頭痛や吐き気にも悩まされます。疲労感は睡眠では補えません。

重症の場合、出血によって肺が損傷することもあります。損傷自体は不可逆的であり、治療によって回復することはできません。 Ceelen-Gellerstedt症候群では標的治療は不可能です。ほとんどの場合、症状の緩和のために症候群の急性期に薬物が投与されます。

不耐性またはアレルギーの場合、影響を受ける人は特定の食事に注意を払う必要があり、食事の摂取が制限されます。治療自体は合併症を引き起こすことはありませんが、完全な治療法を達成することはできません。最悪のシナリオでは、患者を生存させるために肺移植を行わなければなりません。これらの手順は十分に研究されていないため、さまざまな合併症が発生する可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

咳や息切れは主に運動中に発生しますので、直ちに医師の診察を受けてください。これらの症状が再発し続け、他の原因にさかのぼることができない場合は、Ceelen-Gellerstedt症候群などの深刻な病気がある可能性があります。医学的診断の一部として、それが実際に肺疾患であるかどうかを明確にすることができます-その後、必要に応じて必要な治療を即座に開始できます。

肺線維症の症状または徴候がさらにある場合は、救急医療サービスに連絡することをお勧めします。セリアック病にかかっている人は特に影響を受けます。殺虫剤、特定のウイルスによる感染、およびその他の環境の影響による吸入による外傷も、Ceelen-Gellerstedt症候群の発症を促進する可能性があります。

これらの要因が当てはまる人は誰でも、言及されている症状について医師に相談する必要があります。一般開業医に加えて、肺専門医または内科医を呼ぶこともできます。医療緊急時には、救急車を呼ぶか、影響を受ける人を診療所に連れて行く必要があります。

お住まいの地域の医師とセラピスト

治療と治療

現在、Ceelen-Gellerstedt症候群の原因となる治療法はありません。したがって、治療は対症療法的であり、必要な場合は支援的であり、それによって支援的対策の主な焦点は、影響を受ける人々とその親族の生活の質を改善することです。薬物治療は主に疾患の急性期に使用されます。特にステロイドによる治療は、急性期に症状を鎮めることができます。シクロホスファミドについても同様です。

ただし、これまでに観察された薬物療法の成功は限られており、シーレンゲラーシュテット症候群のすべての症例で証明されているわけではありません。重症型の疾患では、アザチオプリンなどの免疫抑制剤を急性期外に投与する必要もあります。グルテン不耐性がある場合は、グルテンフリーの食事も開始されます。

乳糖不耐症の場合、食事は乳糖を含まないものでなければなりません。まれなケースでは、そのような食事療法の結果として、すべての症状の完全な寛解が観察される可能性があります。肺線維症がすでに始まっている場合、長期の酸素療法がしばしば必要です。

肺に最終的な呼吸不全があると、最後の治療選択肢は肺移植です。この可能性がどの程度成功するかは、研究状況が最小限であるため、ほとんど評価できません。ただし、この疾患は移植された肺を再び攻撃するため、長期的な成功はありそうもないため、移植の可能性は低いと評価されます。

見通しと予測

Ceelen-Gellerstedt症候群は因果的に治療することができないため、患者は常に対症療法に依存しています。多くの場合、生涯にわたる治療が必要ですが、これは通常、症状を制限して軽減することができます。

グルテンへの不耐性がある場合、Ceelen-Gellerstedt症候群は、多くの場合、適応した食事で克服できます。同じことが通常、乳糖不耐症にも当てはまり、食事も調整されます。ただし、これらのオプションに加えて、ほとんどの患者は酸素療法にも依存しています。

結果として症状が消えない場合、Ceelen-Gellerstedt症候群は肺移植でのみ治療できます。治療を行わないと、平均余命が大幅に減少し、関係者は死亡し続けます。症状は、肺移植後にも再発することがあります。

ただし、ドナー臓器を見つける可能性は非常に低いです。したがって、Ceelen-Gellerstedt症候群の予後は比較的悪く、薬物治療の成功と症候群の正確な重症度にも依存します。いずれにしても完全な治癒は不可能であるため、一般的に治療は生活の質の向上を目的としています。

防止

Ceelen-Gellerstedt症候群の原因はまだ不明です。したがって、これまでのところその病気を防ぐことはほとんどできません。吸入の外傷またはウイルス感染が実際にトリガー要素である場合、予防接種と殺虫剤および他の有毒物質の注意深い取り扱いは、最も広い意味での予防策として理解することができます。

自分でできる

シーレンゲラーシュテット症候群は非常にまれな肺疾患であり、その原因はまだ明確に解明されていません。肺の出血はおそらく、身体自身の組織に向けられた自己免疫プロセスによって引き起こされます。病気の原因はわかっていないので、影響を受ける人はそれを因果的に戦うための対策を講じることができません。症状の多くは、自助措置の影響を受けることができないか、ほんのわずかしか影響を受けません。

しかし、この疾患と特定の食物不耐症、特にセリアック病、および乳糖不耐症との関連が疑われています。そのような疾患に苦しんでいる影響を受けた人々は、適切な食事を通してそれらを軽減することができ、したがって、おそらくシーリー・ゲラーシュテット症候群の経過にも良い影響を与えることができます。

グルテン不耐性の場合、粘着性タンパク質グルテンは常に避けなければなりません。グルテンは多くの種類の穀物、特に小麦、デュラム小麦のセモリナ、大麦、スペルト小麦、オート麦、ライ麦、グリーンスペルトに特に高濃度で見られますが、古代の穀物、カムート、エマーにも見られます。一方、トウモロコシ、米、ソバ、キビは、グルテンを含まない穀物の一種です。アマランスもこの物質を含まない。ますます多くの人々がグルテンフリーの食事を好むので、医療の必要がなくても、現在、セリアック病の人々に適したさまざまなパスタ、パン、焼き菓子が食品小売業者や健康食品店にあります。

乳糖不耐症に苦しむ人々は、乳製品のビーガン代替品に慣れる必要があります。ここでも、範囲は非常に広く、高品質です。無乳糖乳製品もご用意しております。