短頭症

の 短頭症 冠状縫合の早期の骨化によって引き起こされる頭蓋骨の変形を表します。頭は短さと幅のため丸く見えます。頭蓋骨のこの変形によって脳の成長が制限されるため、短頭症は早期に外科的に治療する必要があります。

Brachycephalusとは何ですか？

冠状縫合が骨化するのが早いほど、対応する変形が強くなります。頭蓋内圧は脳の発達に重要です。
©Reinhard Tiburzy-stock.adobe.com

短頭症という用語はギリシャ語に由来し、「丸頭」または「短頭」を意味します。この用語はこの指定と同義にすることもできます 短頭症 利用される。原因は、冠状縫合の早期閉鎖による頭蓋骨の不均一な成長です。

いくつかの頭の形は、通常の人口の中で区別されます。これらは、長い頭蓋骨（dolichocephalus）、中間の頭蓋骨（mesocephalus）、および短い頭蓋骨（brachycephalus）です。これらの頭蓋骨の形状が非常に顕著である場合、頭蓋骨の成長の病理学的障害があります。人類学では、頭蓋骨の形状が祖先の決定に大きな役割を果たします。

カロリ測定法は確立されました。この測定値は、頭蓋骨指標または頭蓋指標とも呼ばれ、最大の頭の幅と最大の頭の長さの比率を決定します。結果の長さ-幅のインデックスは、長い頭蓋骨の70/75から短い頭蓋骨の80/85の範囲です。このインデックス範囲が残っている場合、病理学的な頭蓋骨の変形が存在します。

原因

短頭症の原因は、冠状縫合の早期の骨化です。冠状縫合とも呼ばれる末梢縫合は、頭蓋骨の前部（前頭骨）と頭蓋骨の2つの後部（頭蓋窩）の間の結合組織のような縫合です。通常、縫合の骨化は生後2年で始まり、通常生後6年から8年で終わります。

ただし、冠状縫合が早期に閉じると、頭蓋骨の長さが伸びなくなります。これを補うために、頭蓋骨はしばしば高さが増し、いわゆるタワースカル（turricephalus）の形成につながります。早期縫合閉鎖は、頭蓋狭窄症としても知られています。

Brachycephalusは頭蓋狭窄症の1つの形態にすぎません。多くの場合、頭蓋骨老化症の原因は不明です。それらは、とりわけ、アペール症候群やクルーゾン病などの遺伝病との関連で発生する可能性があります。多くの場合、それらは孤立して唯一の症状として現れます。

これらのケースでは子宮内発達障害が役割を果たします。骨代謝の障害があっても、縫合糸の早期閉鎖、したがって頭蓋狭窄が発生する可能性があります。妊娠中の喫煙は望ましくない発達を引き起こす可能性があることも確立されました。

症状、病気、徴候

症状は、短頭症の重症度によって異なります。冠状縫合が骨化するのが早いほど、対応する変形が強くなります。頭蓋内圧は脳の発達に重要です。小さすぎる頭蓋骨に対する脳の成長は、頭蓋内圧と呼ばれます。

原則として、頭蓋骨の成長は脳の成長に順応します。これは、頭蓋骨のシールされていない結合組織のような縫い目によって可能になります。縫合糸が拡張し、頭蓋骨の成長を刺激します。ただし、縫い目が早く閉じすぎると、脳の発達が損なわれる可能性があります。短頭症はまた、視力障害を伴うことが多い。

診断

短頭症は、頭蓋骨指数を測定することによって診断されます。これが85を超える場合は、病理学的に頭が悪いと考えられます。 X線やCT検査などの画像診断法も使用されます。 CTを使用すると、頭蓋骨を3次元で表示できます。

これは治療計画に役立つことが証明されています。さらに、診断には考えられる脳損傷の検査も含まれます。特に、EEGはこの目的で記録されます。さらに、目の検査と起こり得る神経学的欠損の検査も行われなければなりません。

いつ医者に行くべきですか？

ほとんどの場合、これらの症状は比較的早く、または子供が生まれた直後に診断されます。この疾患の早期治療と診断は、その経過に非常に良い影響を及ぼし、さまざまな不満や合併症を完全に制限することができます。原則として、患者の頭蓋骨が骨化または変形した場合は、医師の診察を受けなければなりません。ほとんどの場合、これらははっきりと見えるか、触知できます。

子供の発達が遅いことも脳の問題を示している可能性があるため、この不満も調査する必要があります。通常、一般開業医または小児科医に相談することができます。さらなる診断はX線によって行われます。治療は外科的介入を必要とするため、この治療は通常病院で行われます。早期の操作により、その後の合併症や結果を回避できます。このため、医師による定期的な検査は、特に子供にとって非常に重要です。

お住まいの地域の医師とセラピスト

治療と治療

短頭症は、早期の手術でのみ完全に矯正できます。ちなみに、これは他のすべての頭蓋骨裂症にも当てはまります。影響を受ける頭蓋骨のセクションが改造されています。手術計画を立てるために、CTデータからあらかじめモデルを作成しておくことができます。

手術中、最初に骨の頭蓋骨を開かなければなりません。この手順は開頭術と呼ばれます。短頭症では、この手術は頭蓋切除術と組み合わされます。このプロセスでは、頭蓋骨の屋根の一部が脳神経外科的に取り除かれ、頭蓋骨が再建されてから再移植されます。

頭蓋骨の形状を再現するには、通常、吸収性のプラスチックプレートまたはネジが使用されます。これらの材料は吸収されるので、後でさらに介入する必要はありません。手順は、7〜12か月の間に実行する必要があります。この年齢では、手術の結果は通常非常に良好であり、頭蓋骨の形状を完全に調整することさえできます。

影響を受けた人の場合、ずれた頭蓋骨の形状は、後で目立たなくなります。この早期治療はまた、脳の損傷を防ぐことができます。すでに硬化した頭蓋骨の変形に対するその後の修正では、すでに発生した脳の損傷を元に戻すことはできません。頭蓋骨の形状の適応は、もはや成功していません。

見通しと予測

治療による短頭症の予後は良好です。頭部の変形は外科的処置で矯正されます。他に病気がない場合、その後の治癒過程が終了した後、患者は治癒したまま退院します。

手術は広範囲にわたり、訓練を受けた経験豊富な医師と数時間かかります。また、全身麻酔下での手術の通常のリスクと副作用にも関連しています。子供が健康で、年齢に応じて安定した免疫システムを持っている場合、手術後数週間以内に日常生活に再び参加することができます。残りはまだ数か月行われるはずです。

医療がなければ、予後は非常に悪いです。重症例では、患者が死亡する可能性があります。頭部は非常に変形しているため、自然な成長と発達の過程で、脳の頭の中に空間がほとんどありません。血管が収縮し、頭痛が発生し、頭の圧力が上昇します。

すぐに対処しないと、血液が停滞します。病気が進行すると血管が破裂し、患者は脳卒中を経験します。生涯にわたる障害に加えて、即時の集中的な医療を受けなければ、患者の早期死亡のリスクがあります。

防止

短頭症とすべての頭蓋骨老化症の原因は通常知られていないため、その予防のための戦略はありません。変形はしばしば遺伝病の状況で起こります。家族性の蓄積の場合、子孫のリスクはおそらく人間の遺伝子検査の文脈で評価することができます。

子宮内発達障害は、環境毒素や薬物によっても引き起こされます。妊娠中の喫煙はこれらの障害につながることが知られています。したがって、妊娠中は喫煙や飲酒をしないでください。

自分でできる

短頭症はすでに乳児に現れているため、患者自身が自助において下位の役割を果たす。むしろ、それは病気の子供の両親であり、彼らの注意と決断により、病気の経過と患者の生活の質に大きな影響を与えます。

頭蓋骨の最も必要な操作はできるだけ早く行う必要があり、難しい手順です。可能であれば、入院中に両親が病気の子供に同行します。痛みを和らげるには適切な投薬が必要です。

手術後も長期間にわたる定期的な経過観察が必要です。両親は通常、子供の短頭症からのかなりの感情的ストレスにさらされており、うつ病や他の精神疾患を発症することがあります。だからこそ、患者の世話を確実にするために、心理療法士がカストディアンを治療することは理にかなっています。

短頭症を矯正する手術が行われなかったり、遅すぎたりすると、一部の患者では脳発達障害が発生します。さらに、視覚障害が発生する可能性があるため、それに応じて対処する必要があります。高齢になると、患者は定期的に眼科医や眼鏡技師を訪れ、適切な視覚補助器具を使用します。