房室中隔欠損

の 房室中隔欠損症 先天性心疾患です。心房中隔欠損症と心室中隔欠損症の組み合わせです。

房室中隔欠損とは何ですか？

房室中隔欠損症は、先天性心臓奇形であり、最も複雑な先天性心臓欠損症の1つです。心房中隔欠損と心室中隔欠損の組み合わせにより接続（シャント）が作成されるため、心臓の欠損はいわゆるシャントビティアの1つです。シャントビチアは、血流の動脈と静脈の四肢が互いにつながっている先天性心疾患です。

房室中隔欠損症の場合、二重の左右シャントが形成されます。欠陥は、その重大度に応じて3つのカテゴリに分類されます。

• 完全房室中隔欠損症

• 房室中隔欠損症

• 一次骨欠損。

症例の35％には、心臓の欠陥や臓器の異常が付随しています。

原因

奇形の正確な原因は不明です。毎年、1,000人の新生児あたり約0.19人が罹患しています。女の子と男の子は同じ頻度で病気になります。エラーはダウン症候群に関連して非常に頻繁に発生します。房室中隔欠損症の全患者の約43％にもダウン症候群があります。

子供たちは、心臓中隔に大きな欠損を持って生まれます。心房中隔（心房中隔欠損）と心室中隔（心室中隔欠損）の両方に穴があります。左心房と左心室の間の心臓弁（三尖弁）と左心室と左心房の間の弁（僧帽弁）の奇形です。さらに、大動脈弁が前方および上方にシフトします。大動脈弁は左心室と大動脈の間にあります。

症状、病気、徴候

新生児に現れる症状の有無と症状は、欠損のサイズと場所によって異なります。血流の強さ、肺の圧力レベル、および弁欠損の程度も、心臓欠損の症状に影響を与えます。子供には母親から酸素が豊富な血液が供給されているため、異常は出生前には役割を果たしません。出産後、酸素は母親からではなく、子供の肺から吸収されます。

これを行うには、肺が展開し、肺血管が拡張する必要があります。大きな房室欠損の場合、左心に広がる高圧により、血液が壁欠損から心臓の右半分に押し出されます。この医学的現象は、左右シャントとして知られています。右心では、余分な血液が圧力を高めます。血液は高圧で肺血管を流れ、肺にストレスを与えます。

両方の心腔は、さらに多くの仕事をしなければなりません。心臓の右半分は圧力の増加に苦しみ、左半分は肺からの血流の増加の影響を受けます。 AV弁が閉じることができないため、さらに血液が左心に流れ込みます。これもハートビートごとに排出する必要があります。人生の最初の数日でさえ、子供の心はとてもストレスがかかり、心不全につながります。

影響を受けた子供たちは息切れに苦しみ、全身に水分貯留を示します。皮膚、まぶた、肝臓が腫れている。子供たちはますます衰弱し、飲むことを拒否します。場合によっては、保護メカニズムによる圧力の逆転があります。

この場合、右心からの酸素の少ない血液は、中隔欠損を通過して左心に入ります。ここでは、唇と口の領域が青色になっています。高血圧が肺に固定されると、手術を行うことができなくなります。そのような固定された肺高血圧症の子供は、10〜20年の最大寿命を持っています。しかし、通常、心室中隔欠損は早期に検出されます。

診断とコース

最初の週の聴診中に聴診器で心雑音が聞こえます。これは、欠陥のあるAVバルブを通る血液の逆流が原因です。房室中隔欠損症が疑われる場合、心電図検査を行うことができます。これは、心臓の欠陥に関する特定の情報を提供します。 X線は著しく拡大した心臓を示しています。

心臓欠陥の重症度を完全に評価するためのゴールドスタンダードは心エコー検査です。妊娠中に房室中隔欠損症が疑われる場合、出生前のリスク評価を行うことができます。妊娠の16週目から20週目まで、この方法で心不全を確実に診断できます。

しかし、通常の超音波検査では心臓の欠陥は検出できません。検査は、特別に訓練された周産期センターで行われます。

合併症

完全に発達した房室中隔欠損症（AVSD）の場合、4つのすべての心腔は、心臓奇形のために出生時から互いに接続されています。これは、動脈血と静脈血が常に混合され、心臓のポンプ能力の効率が大幅に低下することを意味します。

未治療のAVSDの結果として生じる合併症は、通常、高い肺圧（肺高血圧症）であり、これは生理学的な反作用として、肺動脈の筋肉中壁（中膜）の肥厚を引き起こします。一種の悪循環では、2つの効果は互いに強化し合う（アイゼンメンガー反応）。心臓の機能不全の増加は、治療せずにおくと予後不良につながります。

開心術は長期予後を非常に良く改善することができます。手術中の最も重要なステップは、2つの房室心臓弁、左側の僧帽弁と右側の心臓の三尖弁の再建、および人工パッチを適用することによる中隔欠損の除去です。赤ちゃんまたは幼児の開心術に関連する古典的な外科的リスクに加えて、電気的興奮システムの中断には特定のリスクがあります。

クロック（正弦波ノード）から電気インパルスを収集し、わずかな遅延でダウンストリームシステムに送信するAVノードは通常、特に影響を受けます。薬剤で問題を解決できない場合は、人工ペースメーカーを埋め込む必要があります。

いつ医者に行くべきですか？

遺伝的に決定された房室中隔欠損症（AVSD）は、最初の数日以内に新生児で症候性になります。いつ医療支援を求める必要があるかを尋ねる必要はありません。心臓奇形の重症度は、心エコー検査によって決定でき、ECG所見によって確認および補足できます。完全に開発されたAVSDを使用すると、4つの心腔すべてが相互に接続され、未治療のままにすると、新生児の予後は非常に悪化します。

特別クリニックでの外科手術中、2つのチャンバー間の接続は閉じられ、左心房と左チャンバー（僧帽弁）の間、および右心房と右チャンバー（三尖弁）の間の2つの非作動性心臓弁が通常交換されます。そのような介入は、新生児の生存予後を劇的に改善します。

影響を受けた人にとって、再建手術が十分に早く行われ、肺または心筋への不可逆的な損傷がまだ形成されていなければ、手術が成功した後、ほぼ正常な生活が可能です。

成人に達した後、症状がないままであれば、健康診断の間隔を延ばすことができます。ただし、影響を受ける人は、新しい問題を示している可能性があり、心臓専門医または経験豊富なかかりつけの医師によって直ちに明らかにされなければならない特定の症状に注意する必要があります。

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治療と治療

心臓の欠陥が治療されない場合、罹患した子供の10パーセントだけが6か月後もまだ生存しています。患者は肺高血圧症を発症し、その結果いわゆるアイゼンメンガー反応が起こります。ほとんどの房室中隔欠損は早期に発見され、手術可能です。

心肺装置を使用して、動脈循環と静脈循環を再び分離します。術後最初の6ヶ月間は、現在の医療ガイドラインに沿った内膜炎の予防医療が行われています。手術後も定期的に検査を行う必要があります。手術を受けた子供の長期予後は非常に良好です。 2番目の操作が必要になることはほとんどありません。

見通しと予測

房室中隔欠損症の予後は不良です。治癒が起こると、続発性疾患を患うリスクが高まります。患者の35％以上が生涯に渡って治癒しなくなった他の心疾患を発症しています。ダウン症候群は、大多数の患者の基礎疾患と診断されています。房室中隔欠損症の約¼がその中にあります。

診断と治療の開始は予後のために不可欠です。子供たちは欠陥を持って生まれ、できるだけ早く治療が必要です。医療がなければ、人生の最初の数週間または数か月以内に早期死亡のリスクがあります。

統計によると、未治療の子供は生後6か月以内に約90％の確率で死亡します。息切れと非機能的な心臓活動は生物に負担をかけ、集中的な医療治療なしでは生存の可能性はほとんどありません。多臓器不全または窒息による死亡は壊滅的な結果となる。

専門医療では、人工心肺により心臓の活動が安定します。これにより、生存の見通しが大幅に改善されます。子供が健康な状態になるとすぐに手術が行われます。これにより、生存の可能性が大幅に高まり、患者は十分な独立した心臓活動を行うことができます。

防止

房室中隔欠損症の正確な原因は不明であるため、病気を防ぐことはできません。心臓に欠陥のある子供がすでに家族で生まれている場合、別の子供が生まれた場合、2.5％の再発のリスクがあります。特にこのような疾患のリスクが高い家族では、出生前診断は心臓病の早期発見に役立ちます。診断が早いほど、予後は良好です。

アフターケア

この疾患では、ほとんどの場合、フォローアップケアに利用できるオプションや手段がないか、ごくわずかです。関係者はまず、症状を永続的に緩和し、心臓の欠陥を早期に認識するために、包括的かつ何よりも早期の診断に依存しています。これは先天性疾患でもあるため、因果的に治療することはできず、純粋に症候性としてのみ治療できます。

完全な回復は起こり得ず、自己回復も起こり得ない。ほとんどの場合、この欠陥は手術によって軽減されます。その後の経過は診断の時間に大きく依存するため、一般的な予測はできません。施術後は必ず安静にして体の管理をしてください。

心臓への不必要なストレスを避けるために、激しいまたはストレスの多い活動は控えるべきです。手続き後も定期的な点検・検査が必要です。手順が成功した場合、影響を受ける人々の平均余命は短縮されません。しかし、ほとんどの人はまた、治療を必要とする他の心臓の問題を抱えています。

自分でできる

先天性心疾患としての房室中隔欠損症は、罹患した家族にとって毎日の課題です。 特に疾患のリスクが高まっている場合に、心臓の欠陥を早期に発見するためには、出生前診断が不可欠です。 しかし、多くの場合、影響を受けた人々がほぼ正常な生活を送ることが可能です。

ただし、医療のフォローアップチェックを定期的に実施し、投薬計画を厳守することをお勧めします。他の重要な側面は、ニコチンを避け、健康的なライフスタイルを導くことです。 心因性ストレス、感情的ストレス、社会法の問題を回避するには、自助グループや適切なセラピストに相談することをお勧めします。特別な教育の必要性、スポーツの制限、学校の不利益の補償、リラクゼーションの手順などの問題を明らかにすることができます。

精神的および身体的敏捷性は自信を促進し、安定化特性を持っています。したがって、影響を受ける人々は、自らの主導で公の生活に積極的に参加することが奨励されます。ここで趣味を練習することは、賢明な紹介とやる気を起こさせる助けとなります。 よく整理された旅行や小旅行は、健康的な生活の質に大きな貢献をします。それを発表すると、精神状態に悪影響を及ぼします。

強力なソーシャルネットワークとしての家族や友人のサポートも、自分の幸福を高め、緊張を和らげることができます。 心臓病の主題に関する詳細情報は、ドイツHerzstiftung e.V.および連邦心臓病小児協会からも入手できます。