大動脈肺窓

の 大動脈肺窓 先天性中隔欠損症です。上行大動脈と肺幹は、欠損の枠組み内で相互に接続されているため、肺高血圧症、右側心臓ストレスおよび組織の供給不足を引き起こします。大動脈肺中隔欠損は、接続された血管を外科的に分離することによって修正されます。

大動脈-肺ウィンドウとは何ですか？

上行大動脈と肺幹は、欠損の枠組み内で相互に接続されているため、肺高血圧症、右側心臓ストレスおよび組織の供給不足を引き起こします。
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上行大動脈は、左心室から発生する大動脈の最初の部分に対応します。大動脈弓は頭頂部から上行大動脈につながっています。肺幹は肺動脈の幹です。健康な体では、肺動脈のこの共通の幹と上行大動脈の間に中隔分離があります。

大動脈肺窓などの先天性奇形の場合、この分離はキャンセルされます。現象は、大動脈肺中隔欠損としても知られている血管奇形です。中隔欠損症は、心臓の左半分と右半分の間の心臓中隔の不完全な閉塞です。

血液は大動脈と肺動脈の間の接続を介して混合します。その結果、洪水が起こり、通常は肺に損傷を与えます。血管欠損の正確な位置と範囲に応じて、医師は大動脈-肺ウィンドウの4つの異なるバリアントを区別します。

原因

大動脈-肺ウィンドウは通常、動脈管の病態-血行力学的変化によって引き起こされます。この病気は先天性心疾患の一つです。出生直後、大動脈と肺幹の間に生理的なつながりがあり、生後2日で閉じます。

この閉鎖は、特に未熟児では遅延または妨げられます。したがって、閉塞性障害の主な原因は、不十分な酸素供給、またはおそらくプロスタグランジンレベルの増加です。大動脈肺窓とともに、中断された大動脈弓、心室中隔欠損、心房中隔欠損、右肺大動脈の不正な分岐またはファロー四徴症などの症状が発生します。

ごくまれに、この現象は大動脈の転位などの病理学的変化に起因します。病態生理学的な観点から、誤った血管分離は、肺循環よりも約5倍高い圧力をもたらします。その結果、肺血管への血流が大幅に増加します。

症状、病気、兆候

大動脈肺中隔欠損症の患者は、肺高血圧症を伴う左右シャント、右側心臓ストレスおよび不十分な組織供給などの結果に苦しんでいます。このため、呼吸困難や頻呼吸などの肺の不調が発生します。したがって、患者は過度に速く呼吸するか、または顕著な息切れに苦しむ。

さらに、特に下気道は感染症にかかりやすく、再発性の感染症として現れます。患者の多くは、体力が弱い、疲労感がある、疲れやすいなどの症状があります。多くの場合、影響を受けた人は、平均よりも速く、より極端に発汗します。場合によっては、体重が不足し、体の衰弱がさらに悪化します。

持続する左右シャントは、右心の慢性的なボリュームストレスに関連しています。この追加の負荷により、代償性の偏心性心筋肥大が生じる可能性があり、右心筋の組織が破壊されます。これらの故障の症状は右心不全につながります。肺高血圧症は、血管奇形に関連する一般的な合併症でもあります。

診断とコース

通常、医師は出生直後に大動脈肺のウィンドウの診断を行います。影響を受ける新生児は、顕著な息切れと疲労によって臨床的に目立ちます。この臨床像は、心エコー検査を開始するよう医師に促します。 X線イメージングを実行して、肺領域を通る血流の増加を視覚化することもできます。

X線では、大動脈肺のウィンドウを持つ患者は通常、多少拡大した心臓も示します。 ECGは通常、心臓欠陥の証拠を示しません。大動脈-肺ウィンドウは多くの場合、いくつかの血管奇形のうちの1つに過ぎないため、診断後、心血管系は比較的広範囲にわたって精査されます。

大動脈肺のウィンドウが早期に診断されるほど、予後は良くなります。補正結果はほぼ満足のいくものです。したがって、長期予後は患者にとって好ましい。

合併症

ほとんどの場合、大動脈肺の窓は合併症と心臓の問題を引き起こします。これらは主に右側に発生し、組織の不十分な供給につながる可能性があります。多くの場合、患者は息切れまたは息切れを経験し、パニック発作につながることがよくあります。

気道はしばしば感染症や他の病気の影響を非常に受けやすく、関係者は全身の病気に苦しんでいます。その結果、日常生活は非常に限られており、通常、肉体労働は簡単には不可能です。心臓の症状のために、患者は心不全に苦しみ、比較的早く疲れます。

不十分のため、肺の圧力も上昇します。この病気は通常、手術で治療されます。これに早期に取り組む場合、通常、これ以上の合併症や苦情はありません。重症例では、肺移植も必要になる場合があります。

ただし、これは成人期の後半に診断された場合にのみ発生します。最悪のシナリオでは、移植が失敗したり、十分に迅速に実施できなかったりすると、死に至る可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

大動脈肺のウィンドウは、生まれて最初の数日以内に新生児で通常顕著になる先天性心疾患の1つです。大動脈-肺ウィンドウは、本体の動脈（大動脈）と肺循環の間の短絡であるため、体循環のはるかに高い収縮期血圧ピークが肺循環に転送され、そこから発生するすべての問題を伴う露骨な肺高血圧症を引き起こします。

未治療の大動脈-肺窓は通常予後不良であるため、いつ医者に行くべきかという質問に答えるのは簡単です。逆に、これは、体と肺循環の間の短絡を可能な限り早期に外科的に除去すると、右心と肺に現れる二次的損傷が後退することを意味します。短絡ウィンドウがあまり目立たず、先天性心疾患に気づかなかった個々のケースでは、二次的損傷、特に肺への損傷が非常にゆっくりと進行します。

成人期に肺移植を必要とする症例が報告されています。子供や青年が息切れ、呼吸数の増加、急速な疲労などの症状を示し、呼吸器感染症にかかりやすい場合は、心臓専門医を通して症状をチェックして、心臓または血管の奇形の可能性を排除することをお勧めします。不可逆的な損傷を避けるために、可能であれば処理する必要があります。

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治療と治療

大動脈肺中隔欠損症の患者は、原因となる治療アプローチを受けます。個々の症状の代わりに、不適切な中隔閉鎖、したがって症状の主な原因が修正されます。この矯正は侵襲的手技に対応するため、手術の一部として行われます。

通常、この操作には人工心肺が使用されます。心臓のポンプ機能と肺の機能を一定期間置き換えることができる医療機器です。人工心肺を使用した手術中、血液はチューブのシステムを介して体外に排出され、体外の酸素で濃縮された後、体に戻されます。

原則として、外科医は手術中に血管を分離し、パッチで血管を閉じます。既存の血管奇形の重症度に応じて、さまざまな手術オプションが利用可能です。実際の診断後、できるだけ早く手術を行えば、ほとんどの場合、優れた結果を得ることができます。

まれなケースですが、心臓の欠陥は成人になるまで診断されません。固定された肺高血圧症のため、そのような遅い診断では治癒的治療は不可能です。この場合、影響を受ける人は通常肺移植を受けます。

見通しと予測

大動脈血管奇形は、早期に診断されれば予後良好です。ほとんどの場合小児期に診断されるため、治療後に良好な治癒過程が得られる可能性が高くなります。

大動脈肺のウィンドウは、外科手術で修正されます。症状の永続的な緩和が起こり、子供は治癒したまま短時間で退院することができます。日常生活では、患者は次の数年間、障害に気づかないことがよくあります。

奇形が成人期にのみ気づかれる場合、多くの場合、さまざまな不満や障害があります。成人の血管奇形も完全に矯正され治癒することができますが、患者は他の病気に苦しんでいます。これらの後遺症は患者の回復に計り知れない影響を及ぼします。これは、しばしば症状がなくなることはもはや不可能であることを意味します。

一部の患者は、健康と福祉の向上のために臓器移植を必要としています。生活の質は通常その後再び上昇します。ただし、完全な治療法はありません。さらに、治癒プロセスは遅れ、数年かかる場合があります。多くの場合、心臓と肺は弱いです。臓器移植には、克服しなければならない他の合併症と課題があります。

防止

大動脈肺のウィンドウは積極的に防ぐことはできません。いずれにしても、この病気は非常にまれな現象であり、症例報告や症例数はほとんどありません。

アフターケア

この病気では、関係者は主に迅速な診断に依存し、その後の合併症や心臓死の可能性を防ぎます。治療がない場合、深刻な合併症が発生し、関係者にとって日常生活をはるかに困難にする可能性があります。

影響を受ける人は通常、特別なフォローアップ対策を利用できません。病気が早期に認識されるほど、通常はその後の経過は良好になります。一般に、この病気では、患者は健康的な食事で健康的なライフスタイルに目を向けるべきです。脂肪の多い食品や非常に甘い食品は避けてください。スポーツ活動も病気の進行に良い影響を与える可能性があります。

ただし、原則として、外科的介入が必要です。そのような手術の後、影響を受ける人は休息し、自分の体の世話をする必要があります。ほとんどの患者は親族の助けとケアに依存しているため、運動やストレスの多い活動は推奨されません。影響を受ける人のその後の経過と平均余命は、症状の正確な重症度に大きく依存します。

自分でできる

病気の特異性は、予防策が病気の経過に直接影響しないことを意味します。したがって、患者は一般的な健康により注意を払う必要があります。

呼吸器感染症が再発するリスクは、健康な患者よりも高くなります。ここでは、実際の、または知覚される危険を回避する過度の用心深い行動（感染環境、寒さ）と身体へのやや厳しい負担（刺激的な気候、新鮮な空気でのウォーキングなどの軽いスポーツ）のバランスを保つことが重要です。定期的な運動は、多くの疾患の支持療法において非常に重要です。

この疾患はしばしば息切れを引き起こすため、大動脈肺の窓は患者に大きな不安とパニックを引き起こす可能性があります。恐怖は、標的呼吸療法によって打ち消すことができます。瞑想的なエクササイズ、オートサジェスチョン、オートジェニックトレーニングは、発生しているパニックを抑制することが重要になった緊急時に役立つ対策です。 酸素の必要性が高まった場合は、特別な呼吸法も役立ちます。

大動脈肺ウインドウタイヤと診断された患者;これは環境で考慮する必要があります。