抗体欠乏症候群

で 抗体欠乏症候群 (AMS）は先天性および後天性免疫不全症の総称で、特に免疫グロブリンGの欠乏症を特徴とします。この免疫不全の結果として、感染に対する感受性が高まります。治療は、重度の感染症が継続的に発生する場合に特に適応されます。

抗体欠乏症候群とは何ですか？

抗体欠乏症候群という用語は、抗体の欠乏を伴う多くの先天性および後天性免疫不全を意味します。先天性免疫不全症は、総称して可変免疫不全症候群（CVID）と呼ばれます。約25,000人に1人の頻度でCVIDが提供されます。

ドイツでは約800〜3200人が先天性疾患に罹患していると想定されています。したがって、CVIDは非常にまれな症候群です。しかし、それは他の先天性免疫不全症との関連で最も一般的です。後天性AMSははるかに一般的であり、さまざまな既存の状態によって引き起こされる可能性があります。

抗体欠乏症候群では、免疫グロブリンG型の抗体が少なくなり、バクテリアやウイルスに対して効果があります。したがって、免疫グロブリンGの欠如は、主に呼吸器感染症につながる感染症への高い感受性をもたらします。抗体欠乏症候群は、乳児期と成人初期の両方で最も一般的に診断されます。

原因

抗体欠乏症候群は、いくつかの遺伝性または後天性疾患のグループです。ただし、先天性AMSの遺伝子変異のほとんどはまだ不明です。ただし、いくつかのケースでは、遺伝子の場所はすでにローカライズされている可能性があります。 17番染色体上のTNFRSF13B遺伝子のさまざまな変異が免疫不全につながる可能性があることがわかった。

ほとんどの免疫欠陥の遺伝も知られていない。散発性および家族性の両方の病気の症例が認められた。さまざまな基礎疾患、貧しい生活条件、化学療法または放射線療法も、後天的な抗体欠乏症を引き起こす可能性があります。

すでに述べたように、抗体欠乏症候群の主な特徴は、細菌やウイルスに対して作用する免疫グロブリンGの欠如です。それが欠落している場合、細菌またはウイルス感染がチェックされずに広がる可能性があります。抗体欠乏症は、B細胞の調節の欠陥によって引き起こされます。症候群内の症状の重症度はさまざまです。

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症状、病気、徴候

抗体欠乏症候群ではさまざまな症状が起こります。慢性呼吸器疾患に加えて、他の多くの感染症、消化器系疾患、皮膚疾患、リンパ節腫脹、肉芽腫、自己免疫疾患および腫瘍があります。 Streptococcus pneumoniae、Haemophilus influenzae、Moraxella catarrhalisなどのカプセル化された細菌が呼吸器疾患を支配します。

エンテロウイルスは脳の炎症を引き起こす可能性があります。ランブリアはしばしば下痢性疾患を引き起こし、マイコプラズマはしばしば尿路に感染します。下痢が続くため、栄養素が十分に吸収されなくなります。欠乏症状が発生する可能性があります。

時には下気道が拡張し（気管支拡張症）、咳の発作や痰がたえます。気管支拡張症は、気管​​支壁をさらに破壊する可能性のある慢性細菌感染症を伴うことが多い。脾臓と肝臓も拡大します。いわゆる肉芽腫は、しばしば肺、脾臓、肝臓、骨髄に形成されます。

これらは、特別な構造を持つ炎症の病巣です。白点病、脱毛、皮膚の肉芽腫などの皮膚の変化も起こります。多くの場合、自己免疫疾患もあります。リウマチ性関節炎、免疫学的に関連する血小板または血液の欠乏、および悪性貧血がしばしば観察されます。

胸腺、リンパ系、または胃の腫瘍も、抗体欠乏症候群を伴うことがあります。一般に、抗体欠乏症候群の患者の平均余命は、正常な人口の平均余命よりもいくらか低いと想定しなければなりません。

ただし、先天性の疾患はまれであるため、ここでは統計データをほとんど利用できません。後天的形態の抗体欠乏症は、先天的形態とは対照的に、基礎疾患を治療することにより治療可能です。

診断とコース

再発性の感染症の場合、医師はAMSの疑いのある診断を下すことができます。血液中に免疫グロブリンGが少なすぎると診断が確定します。免疫グロブリンAとMもしばしば低いです。先天性AMSと後天性AMSを区別するために、尿中のタンパク質排泄や腸を介したタンパク質損失の測定など、他の検査が行われます。

いつ医者に行くべきですか？

抗体欠乏症候群が疑われる場合は、直ちに医師の診察を受けてください。消化器系の疾患、皮膚病、または他の原因にさかのぼれない気道の問題を突然発見した人は誰でも、これを医学的にチェックしてもらう必要があります。抗体欠乏症候群が早期に発見された場合は、通常、合併症なしに治ることができます。しかし、シンドロームが検出されないままの場合、病気が進行するにつれて感染症は増加し続けます。

遅くとも深刻な不満や身体的または感情的な不快感の増加に気づいたときは、症状のある医師の診察を受けなければなりません。臓器不全またはアナフィラキシーショックの場合、救急医に直ちに相談しなければなりません。

家族にAMSの症例がある人は、定期的な検診と免疫系の疾患に関する追加情報を持っている必要があります。遅くとも1〜2週間経っても消えない異常な症状が発生した場合は、医師の診察を受けてください。他の担当者は、リウマチ専門医、免疫学者、およびそれぞれの免疫不全症の専門家です。

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治療と治療

抗体欠乏症候群の主な特徴は、細菌やウイルスに対して作用する免疫グロブリンGの欠如です。
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先天性抗体欠乏症候群の場合、治療は症状のある人にのみ必要です。このAMSの形態では、因果療法の可能性はありません。患者は生涯にわたって免疫グロブリンの静脈内または皮下注入を受けなければならず、注入は定期的に行われるべきです。

静脈内注入は2〜6週間ごとに行われます。これらの注入により、体重1キログラムあたり200〜600ミリグラムの免疫グロブリンが注射されます。皮下注入の場合、毎週投与する免疫グロブリンの数を大幅に減らす必要があります。

既存の細菌感染症は抗生物質で戦われています。後天性のAMSがある場合は、根本的な状態の治療が必要です。これらの場合、AMSは完全に回復できます。

アフターケア

抗体欠乏症候群のフォローアップ治療の必要性は、形質細胞腫または多発性骨髄腫、リンパ腫、または血液癌から生じることがよくあります。これらの重度の腫瘍疾患は専門的な治療を必要とします。治療はまた、フォローアップケアで結果として生じる抗体欠損症候群に注意を払わなければなりません。

抗体の欠如は感染のリスクを高めます。腫瘍によって弱体化した生物では、感染は、十分な抗体を産生できる体内よりもはるかに致命的になる可能性があります。さらに、放射線療法や化学療法も健康な細胞物質を攻撃します。これはさらに生き残るために苦労している生物を弱めます。

アフターケア措置は、彼が医学的観察下にあることを患者に伝えることを目的としています。これにより、問題の原因となっている腫瘍の再発または変化をより迅速に検出できます。抗体欠乏症候群の場合は、定期的な経過観察が不可欠です。一般的な病気のリスクは大幅に増加します。

さらに、前述の腫瘍は二次的損傷を引き起こす可能性があります。したがって、定期的なフォローアップの予約を行う必要があります。調査やさまざまな検査を通じて、被災者の生活の質のためにすべてが行われたことを確認します。

ただし、一次または二次抗体欠乏症候群は、長期的な栄養失調によっても引き起こされます。その結果、細菌性呼吸器感染症や消化管の感染症を追跡する必要があります。同時に、それを引き起こした基礎疾患または栄養状態を排除する必要があります。

見通しと予測

先天性抗体欠乏症候群に罹患している人は、一生無症状である可能性があります。あなたはいかなる障害も経験せず、いかなる医学的治療も受ける必要はありません。

一方、不満を持つ病気の人は継続的な健康上の問題を経験し、そのために永続的な救済を達成することはできません。あなたの健康の悪化を経験しないように、定期的に自分自身に注入をしなければなりません。輸液を継続的に使用すると、不足している抗体を微生物に適切に供給することができます。

しかし、これらは体内で十分に再現されておらず、数週間以内に再び分解されるため、健康を維持するために繰り返し治療を行わなければなりません。これが暴露されると、健康状態は短時間でかなり悪化します。

後天性抗体欠乏症候群の場合、先天性症候群の場合よりも予後の見通しは楽観的です。ここで、生物は一時的に十分な抗体を供給される必要があるだけです。基礎疾患に応じて、治癒過程で1回または複数回の注入が行われます。

基礎疾患が治癒したり、生物が十分に安定したりするとすぐに、必要な量の生体免疫グロブリンが独立して生成されます。これにより、抗体欠乏症候群が永久に治癒し、症状がなくなります。

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防止

先天性抗体欠乏症候群は予防できません。対策は感染症を予防するためにのみ行うことができます。これには、感染のリスクを減らすことが含まれます。免疫不全の人々は、特に感染のリスクが高い時期には、大勢の人を避けなければなりません。

バランスの取れた食事と十分な運動を伴う健康的なライフスタイルは、後天的なAMSの形態を回避するのに役立ちます。また、飲酒や喫煙もお控えください。健康的なライフスタイルは、基礎疾患の治療をサポートし、回復の可能性を高めることもできます。

アフターケア

抗体欠乏症候群のフォローアップ治療の必要性は、形質細胞腫または多発性骨髄腫、リンパ腫、または血液癌から生じることがよくあります。これらの重度の腫瘍疾患は専門的な治療を必要とします。治療はまた、フォローアップケアで結果として生じる抗体欠損症候群に注意を払わなければなりません。

抗体の欠如は感染のリスクを高めます。腫瘍によって弱体化した生物では、感染は、十分な抗体を産生できる体内よりもはるかに致命的になる可能性があります。さらに、放射線療法や化学療法も健康な細胞物質を攻撃します。これはさらに生き残るために苦労している生物を弱めます。アフターケア措置は、彼が医学的観察下にあることを患者に伝えることを目的としています。

これにより、問題の原因となっている腫瘍の再発または変化をより迅速に検出できます。抗体欠乏症候群の場合は、定期的な経過観察が不可欠です。一般的な病気のリスクは大幅に増加します。さらに、前述の腫瘍は二次的損傷を引き起こす可能性があります。したがって、定期的なフォローアップの予約を行う必要があります。調査やさまざまな検査を通じて、被災者の生活の質のためにすべてが行われたことを確認します。

ただし、一次または二次抗体欠乏症候群は、長期的な栄養失調によっても引き起こされます。その結果、細菌性呼吸器感染症や消化管の感染症を追跡する必要があります。同時に、それを引き起こした基礎疾患または栄養状態を排除する必要があります。

自分でできる

免疫グロブリンG（ガンマグロブリンとしても知られている）の相対的な欠乏により顕著になる抗体欠乏症候群（AMS）は、細菌およびウイルス感染に対する免疫系の敏感な弱体化を意味します。血漿中の抗体の大部分はガンマグロブリンです。それらはそれぞれ、免疫系がすでに直面している特定の病原体に向けられており、免疫グロブリンMを介して対応する免疫応答を提供します。

日常生活における行動の適応と効果的な自助策には、疾患の原因となる要因を知ることが必要です。 AMSは遺伝性であるか、極端なタンパク質欠乏症などの特定の状況によって、または化学療法や放射線療法によって引き起こされる可能性があります。

病気が遺伝的要因によって引き起こされた場合、自助措置は主に感染源から離れることです。これは、免疫システムが摂取された感染性細菌に対抗できないため、明らかに風邪をひいている人々との接触を避けるべきであることを意味します。

日常生活の同じ行動は、原因がわかっていても、他の健康への影響を達成するなどの特定の理由で防止できない場合、後天性AMSにも適しています。自己免疫疾患や腫瘍などの他の深刻な健康障害がAMSの原因である可能性がある場合は、これらを迅速に解明して、効率的な治療をできるだけ早く開始できるようにする必要があります。