アノフタルモス

の アノフタルモス 目の原色の一方または両方がないことを特徴としています。多くの場合、これは遺伝性疾患の症状ですが、重篤な眼の疾患または眼球摘出後にも発生する可能性があります。

anophthalmosとは何ですか？

無眼球は、眼の原基がないことを表します。この用語は、無眼球と同義語になることもあります。 無眼球症 利用される。片側性および両側性の無眼球症があります。 Anophthalmosはまれであり、多くの場合先天性疾患のコンテキストで発生します。先天性疾患は遺伝性であるか、妊娠中の疾患によって引き起こされます。

無眼球が発生する可能性のある先天性疾患には、いわゆるパタウ症候群、全前脳症またはフレーザー症候群が含まれます。無眼球症は、感染症、腫瘍、または眼への外傷の結果として発症することもあります。いくつかのケースでは、眼球は深刻な目の状態の一部として外科的に取り除かれなければなりません。この手順は除核とも呼ばれます。

原因

anophthalmosの開発の原因は多様です。目の発達は非常に複雑なプロセスであることに注意してください。奇形の重症度は、奇形が始まる胚の発達状態にも依存します。目の発達の重要な段階は、妊娠の第3週から第7週に起こります。

この期間中の障害は、眼のシステムの完全な欠如につながる可能性があります。しかし、時には、視覚経路のより高いコンポーネントが大脳皮質まで作成されます。この発達段階では、遺伝子変異、染色体の変化、さらには子宮内感染でさえ、眼の原基の発達に大きな影響を与えます。

無眼球症は、とりわけ、パタウ症候群、フレーザー症候群または全前脳症の一部として発症する可能性があります。パタウ症候群は、13番染色体のトリソミーが存在する遺伝性疾患です。したがって、ここでは13番染色体は通常2回ではなく3回存在しています。さまざまな奇形に加えて、anophthalmosもここで発生する可能性があります。

フレーザー症候群も遺伝性であり、多くの奇形に加えて、主な症状として両方のアイアンカーの欠如を示しています。次に、全前脳症は、出生前の顔と前脳の奇形を特徴とします。遺伝的原因と環境的原因の両方があります。感染症と環境毒素はここで役割を果たす。感染症、腫瘍、けがなどのその後の眼の疾患は、後天性の無眼球症を引き起こす可能性があります。

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症状、病気、徴候

先天性無眼球の場合、子供は目の付属器のない盲目で生まれます。 anophthalmosはまた頭蓋骨の成長の残りに影響を与えます。眼窩（眼窩）とその内容の発達を妨げるだけではありません。特に顔の頭蓋骨は適切に成長できなくなります。したがって、さらなる変形は主に顔の領域で発生します。

顔の非対称性が生じ、咀嚼装置全体に影響を与えます。したがって、顔の変化はアイアンカーの欠落に直接関係しています。したがって、先天性の無眼球の場合、ガラス製ボウル補綴物の初期治療は不可能です。その他の症状は基礎疾患によって異なります。 Anophthalmosは、心理的および心身の不満を引き起こす可能性もあります。

診断とコース

無眼球症は眼球の欠如として定義されているため、簡単に判断できます。基礎疾患の診断はより困難です。しかし、それが先天性であるか後天性であるかを知ることは、無眼球症を治療するために重要です。 X線検査で奇形の程度を判断できます。

合併症

Anophthalmosは非常に深刻な合併症を引き起こす可能性があります。人間は生まれつき目が見えないので、それ自体、眼瞼炎は深刻な合併症です。これは、日常生活や社会生活にかなりの制限をもたらします。

失明は、患者が特定の疾患や危険な状況を正しく認識して予知できないため、通常は平均余命の短縮にもつながります。頭蓋骨はもはや制限なく成長することができないため、目の欠如は顔の奇形にもつながります。眼球を単純に交換することはできないため、眼瞼炎は治療できません。

したがって、患者は視力なしで生涯を過ごさなければならず、うつ病や気分につながる可能性があります。このため、治療は主に顔の非対称を取り除く美容整形に限られています。空の眼窩は人工眼で満たすことができます。

ただし、顔や目のソケットのサイズは成長するにつれて変化するため、子供たちには治療は不可能です。 anophthalmosの場合、病気が治療の助けなしになくなるとは予想されません。

いつ医者に行くべきですか？

子供の無眼球症は通常、定期的な超音波検査中の妊娠中に検出されます。主治医は通常、片方または両方の眼系の欠如を直接見ることができ、これをすぐに親に通知します。さらなる治療ステップには、通常、専門家や他の罹患者との相談が含まれます。多くの場合、子供の母親と父親は他の治療法を利用します。無眼球がすぐに気付かれない場合は、遅くとも出生時に診断できます。

即時の健康診断は、治療の選択肢に関する情報を提供します。通常、失われた目は目の補綴物で置き換えることができます。ただし、これらの顔の美容対策では視力自体は回復しません。ただし、医師の診察がさらに必要であり、その間、プロテーゼは繰り返し調整されます。

多くの要因が、罹患した子供が後年に医療援助を必要とするかどうかを決定します。治療法は、影響を受ける人の自尊心を高め、長期的に無眼球を受け入れるために使用することができます。無眼球症が晩年まで発症しなかった場合には、心理療法の検査が特に必要です。

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治療と治療

顔面化粧品は、無眼瞼の治療に使用されます。それでは視力は確立できません。失われた目は、目の補綴物に置き換えられます。しかし、それは無眼球が先天性であるか後天性であるかによって違いがあります。先天性無眼球では、成長している間、比率は常に変化します。

補綴物は何度も調整する必要があります。人工眼は、眼窩のサイズに応じて個別に作成されます。ただし、アイソケットのサイズは大きくなるにつれて常に変化するため、これは常に行う必要があります。特に非常に若い患者では、開発が不十分な蓋装置では、ガラスボウルの位置を安定させることができないことがよくあります。

目をこするなどのわずかな機械的ストレスでも、プロテーゼがすぐに緩み、その位置が変わります。外科的介入は、目の補綴物の位置を安定させるために眼瞼装置を強化することを試みます。これはしばしば非常に複雑であることがわかります。したがって、いわゆる組織エキスパンダーで結膜嚢を伸ばし、それを刺激して成長させる方法が開発されています。

ただし、これらの手順はまだ完全には開発されていません。しかし、改善は達成できました。眼球炎が病気や事故によって獲得された場合、成長は通常すでに完了しているため、眼窩の寸法は変化しません。そのため、安定した眼の交換を使用するのは非常に簡単です。

見通しと予測

anophthalmosでは、健康状態の改善の見込みはありません。現在の医学的可能性では、視力の回復または眼全体の機能的な人工レプリカは与えられていません。これは遺伝的欠陥であり、科学的または法的な理由で治療することはできません。

無眼球では、通常の平均余命の短縮はありません。しかし、様々な続発性疾患が全身状態の悪化につながる可能性があります。視力の欠如は、日常生活に対処するのに困難をもたらします。自立した生活は助けなしではほとんど不可能です。精神的、感情的な問題のリスクがあります。これらは健康に悪影響を及ぼします。ストレスと自尊心の低下は、拒絶反応の恐怖の発達につながる可能性があります。

ほとんどの場合、治療上のサポートがあれば、出生時からの健康障害に対処することを学んでいるので、日常の葛藤に対処するための良い見通しがあります。それにもかかわらず、永続的な精神障害は、ほとんどまたはまったく軽減せずに発生する可能性もあります。心理的ストレスに加えて、義眼を挿入すると、周囲の領域が炎症または損傷する可能性があります。これらはまた、一般的な幸福を弱めます。

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防止

先天性無眼球の予防は通常不可能です。多くの場合、これらは胚発生の初期段階でこの奇形につながる遺伝性疾患です。ただし、特定の環境影響が奇形につながる可能性があるため、妊娠中の喫煙とアルコールは避けてください。

催奇形性疾患を除外したり、適時に診断するためには、妊娠中の定期的な健康診断も重要です。糖尿病も危険因子なので、バランスの取れた食事と十分な運動が推奨されます。

アフターケア

フォローアップケアは、眼瞼炎の再発を防ぐことを目的とすることはできません。これは障害の治療法がないためです。 Anophthalmosは通常、遺伝的原因があり、すでに新生児に存在しています。さらに、事故や深刻な病気が典型的な症状を引き起こす可能性があります。

フォローアップケアは、主に日常生活を容易にするはずです。眼の障害の程度を判断するために、医師は視覚器官の広範囲な検査を行います。病気の程度はX線でも確認できます。失われた目は通常、プロテーゼに置き換えられます。

子供はまだ成長しているので、この化粧品は定期的に調整する必要があります。アイソケットなどの適切な設備が常に利用できるとは限りません。外見以外にも課題があります。限られた知覚は治療で対処することができます。それは限られたビジョンにもかかわらず、可能な限り独立して日常生活に対処することです。

影響を受ける人々の多くは、年をとるにつれて精神障害に苦しんでいます。ストレスと拒絶反応の恐れは、心理療法で減らすことができます。時には、自助グループでの議論も役立つ。したがって、アフターケアは主に美容的および感情的な目標を追求します。

自分でできる

無眼球は先天性であるため、特に両側の目が欠けている場合は、赤ちゃんとその後の幼児に最初から特別なサポートを与える必要があります。片目は脳によって十分に補われているため、成人は完全に正常な生活を送ることができます。両側に遺伝的欠陥がある場合、子供、そして後で成人は、盲人の生活を送ることを学ばなければなりません。

病気や事故のために成人まで眼球が発達しないいくつかのケースでは、患者は心理療法の治療を伴わずに成長することができません。視覚障害者のための自助グループもあります。

「目がない子供たち」の両親は、関係する親族のためにドイツ全体の自助グループも提供しています。虚偽の同情や無能なコメントから身を守るために、ウェブサイトは公開されていません。ただし、グループへの連絡に使用できるメールアドレスがあります。片眼性無眼球の子供でさえ多くの美容整形手術を避けることができないので、片方の側で「唯一」の影響を受ける娘または息子を持つ親は正しい場所にいます。