ゴーハム・スタウト症候群

それはめったに起こらないことを表す ゴーハム・スタウト症候群 骨格系の病気です。骨は溶解し、患部の血液とリンパ組織に置き換わります。

ゴーハムスタウト症候群とは何ですか？

通常、患者の骨組織は患部で完全に消え、血管とリンパ管に置き換わります。かつて体の中に固い骨があった領域は、結合組織からなる柔らかな、いわゆる線維靭帯になります。
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ゴーハムスタウト症候群は、 消失する骨疾患 専用。これは人間の骨系に影響を与える非常にまれな病気です。骨は局所的に溶解し始めます。

その代わりに、血管とリンパ管は非常に急速に成長し、増殖します。原則として、これは骨格系全体のどこにでも起こる可能性があります。骨の溶解は、巨大な外観として分類できます。状態は主に子供と若い成人で診断されます。

老人に見られることはまだ知られていない。ゴーハム・スタウト症候群が発生する性別固有の確率はありません。両方の男女が等しく影響を受けます。罹患した人における骨損失の散発的な発生は、ゴーハム・スタウト症候群の特殊性と見なすことができます。

さらに、骨量減少は自然に終了する可能性があります。 ゴーハム・スタウト症候群は、前世紀の半ばに医療専門家によって最初に文書化されました。ゴーハムスタウト症候群は、ウィッティントンゴーハムとアーサースタウトにちなんで名付けられました。

アメリカの病理学者と彼の同僚は、1955年にまれな病気を発見しました。これまでに、影響を受けた患者の200未満のケースが世界中で知られ、文書化されています。

原因

まれな発生とこれまでに少ない数の病気の人々は、正確な原因が研究者と科学者の間でまだほとんど不明であることを意味します。メッセンジャー物質であるインターロイキン-6が疾患の経過において中心的な役割を果たすことが示されている。インターロイキン-6は、生物の複雑な炎症反応の調節に関与しています。

インターロイキン-6の有効性と機能性は、体内の急性炎症エピソードで特に重要です。 Gorham-Stout症候群の患者では、インターロイキン-6が調節機能を適切に発揮しないことがわかりました。この理由はまだわかっていません。その結果、科学者たちは破骨細胞の活動や血管腫症が増加していると想定しています。

破骨細胞は骨髄から発生する細胞であり、生物におけるその役割は骨組織の吸収です。血管腫症は、血管とリンパ管の領域の腫瘍を指します。これらは、免疫システムが弱くなると発生します。

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症状、病気、徴候

ゴーハム・スタウト症候群の人は、乳び胸とも呼ばれるリンパ液の蓄積を持っています。これは、胸腔またはいわゆる胸膜腔の領域で発生します。胸郭のレベルで胸部症状が発生するとすぐに、肺合併症が発生する可能性があります。

これらには、呼吸器感染症、気管支痙攣、呼吸不全、気胸、無気肺、肺炎、または胸水が含まれます。最初の兆候は、一般的な痛み、腫れ、骨折などの症状です。ゴーハムスタウト症候群は、1つ以上の骨に不快感を与えます。

通常、これらは隣接しており、局所的な痛みを増大させます。苦情は、骨盤、肩甲帯、脊椎、頭蓋骨の領域で発生する傾向があります。四肢が影響を受ける文書化されたケースはほとんどありません。

通常、患者の骨組織は患部で完全に消え、血管とリンパ管に置き換わります。かつて体の中に固い骨があった領域は、結合組織からなる柔らかな、いわゆる線維靭帯になります。

診断

Gorham-Stout症候群の診断は臨床的です。診断する前に、他の多くの条件を除外する必要があります。これらには、とりわけ感染症、炎症、腫瘍および内分泌疾患が含まれます。

放射線検査が行われ、組織サンプルが患部から採取されます。組織病理学的検査は、顕微鏡的に組織が血管とリンパ管として明確に定義できることを意味します。

多数の異なる検査が必要であるため、ゴーハムスタウト症候群はフォローアップ診断であり、それほど初期診断ではありません。病気の特別な特徴は、病気の進行、したがって病気の進行が、さらなる兆候なしにいつでも自然に終了することです。

合併症

Gorham-Stout症候群は、主に胸部と気道に不快感を引き起こします。気道は比較的簡単に感染する可能性があり、ひどい炎症や不快感を引き起こします。最悪の場合、患者はそのような感染症で死亡します。これらの地域では痛みも増加し、患者の生活の質を著しく低下させます。

体の特定の領域が腫れて痛みを感じることがあり、それによって痛みは安静時の痛みの形でも発生します。多くの場合、安静時の痛みは睡眠障害と患者の過敏症を引き起こします。さらに、ゴーハム・スタウト症候群は頭蓋骨と脊椎にもダメージを与えます。

患者は一般的に様々な病気や感染症にかかりやすいです。 Gorham-Stout症候群はまた、腫瘍を発症するリスクを大幅に高めます。治療は原因となることはできませんので、常に基礎疾患に依存します。

患者は放射線を受け、必要に応じて投薬を受けなければなりません。病気が治療によって制限されるかどうかは、普遍的に予測することはできません。ただし、ほとんどの場合、平均余命は短くなります。

いつ医者に行くべきですか？

ゴーハム・スタウト症候群の治療は常に必要です。治療が利用できない場合、最悪のシナリオでは、影響を受ける人が病気で死亡する可能性があります。気道の感染症があり、そのためさまざまな呼吸困難がある場合、影響を受ける人は医師に相談する必要があります。

皮膚の青色の変色も症候群を示している可能性があり、医師による検査が必要です。多くの患者は激しい痛みや腫れを経験します。骨折も発生する可能性があります。一般に、骨折は、骨が一緒に不適切に成長するのを防ぐために、常に医師によって治療されなければなりません。これにより、さらなる合併症や苦情を防ぐことができます。

原則として、ゴーハムスタウト症候群に罹患している人は一般開業医に診てもらうべきです。その後、患者を治療を行う専門家に紹介することができます。ただし、重症の場合や事故後は病院での治療が必要です。救急医を呼ぶこともできます。

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治療と治療

病気の希少性と文書化されたケースの非常に管理可能な数のため、完全に適切で認められた治療法はまだ見つかっていません。したがって、研究者と科学者は個別に作業し、異なるアプローチを使用します。 周知の介入は、例えば、放射線療法および化学療法、ならびに様々な薬物の投与である。

これらは単独で、または組み合わせて投与されます。ほとんどの場合、ビタミンD、グリセロリン酸カルシウム、フッ化ナトリウムなどの製剤が使用されます。ビスホスホネートも使用されます。骨の病気のために特別に開発された化学物質で、骨の破壊を防ぐように設計されています。

インターフェロン-α2bは、多くの場合、サポートとして患者に投与されます。これらは、組織におけるウイルス感染の拡大に対して体が自己生成する細胞性抗体です。いくつかの運用上の介入はすでに成功裏に実装されています。可能であれば、リンパ液を除去し、胸膜を胸膜に接続します。

記録された1つのケースでは、脊椎が冒された患者が外科的に安定化され、椎体固定が行われた。後方と前方を組み合わせた安定化が行われ、脊椎全体に沿って頭の後ろから胸椎まで伸びました。

後の経過でのこの病気のさらなる拡大はなかった。罹患した患者では、この疾患が自然に数回停止したため、十分な治療計画を確立することは困難です。

見通しと予測

シンドロームに対して、均一または管理可能な予後の位置をしっかりと与えることはできません。基本的に、ゴーハム・スタウト症候群では、いつでも病気の進行が自然に中断する可能性があります。十分に理解できる理由がなく、この疾患が突然突然予期しない停止状態になったことが数回報告されています。したがって、疾患の病期に関係なく、症状が増加せず、徐々に骨量減少が自然に止まる可能性があります。

ただし、多くの場合、好ましくないコースが文書化されています。これまでのところ、世界中でこの疾患に罹患している患者は多くありませんが、罹患した患者のほとんどが平均寿命の大幅な短縮を経験しています。ゴーハム・スタウト症候群では気道が影響を受けるため、特にこの領域で深刻な不満や合併症が発生します。これらは平均余命の減少につながり、したがって予後不良となります。

患者数が少ないため、病気の正確な原因を特定することはまだ不可能であり、すべての患者に一律の治療計画もありません。これは、病気への対処を困難にし、最適な医療を受けることを困難にします。また、疾患の進行が繰り返し止まる理由は、まだ十分に解明されていません。

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防止

予防策を取る可能性は知られていない。

アフターケア

Gorham-Stout症候群では、ほとんどの場合、フォローアップケアの選択肢が非常に限られています。完全な治癒が常に保証されるわけではありませんが、影響を受ける人は主に医師による症状の直接治療に依存しています。ゴーハム・スタウト症候群に罹患している人の平均余命もまた、制限されたり、短縮されたりすることがあります。

ほとんどの場合、治療は化学療法または放射線療法によるものです。影響を受ける人々は、しばしば友人や家族のサポートに依存しています。症状を緩和するためには心理的サポートも非常に重要です。ビタミンDの摂取も治療に役立ち、サポートに役立ちます。

患者は症状を緩和するために定期的に服用するようにしてください。 Gorham-Stout症候群では外科的介入は珍しくありません。影響を受けた人は、そのような手術の後は常に休息し、自分の体の世話をするべきです。

したがって、運動やその他のストレスの多い活動は避けるべきです。 Gorham-Stout症候群の治療は比較的長いため、親戚や友人も参加できる心理的治療が必要になることがよくあります。

自分でできる

Gorham-Stout Syndromeを自力で治療したり、治療をサポートしたりすることはできません。この病気の患者は、いずれの場合も平均余命の短縮を避けるために治療に依存しています。

病気はしばしば化学療法で治療されるので、患者は日常生活の中で外部の援助に依存することがよくあります。この支援は、主に友人または自分の家族から来て、日常生活で関係者を解放する必要があります。

疲れる活動や不必要なストレスは絶対に避けなければなりません。ビタミンD、ナトリウム、カルシウムの摂取も病気の進行に良い影響を与えます。ただし、これらのサプリメントの量を決定する必要があるため、常に医師に相談する必要があります。

ゴーハム・スタウト症候群はしばしば心理的不満につながるため、これらはあなた自身の家族またはあなたが信頼している他の人々との敏感な議論によって緩和することができます。

子供は病気について十分に知らされるべきであり、それ以上の質問が未解決のままになることはありません。さらに、他の罹患者との接触は、疾患の経過にプラスの影響を与える可能性があり、情報交換に貢献する可能性があり、最終的には関係者の生活の質を向上させる可能性がある。