アミノ酸代謝

アミノ酸は人体にとって最も重要な物質の一つです。これがなければ、代謝はタンパク質、肝臓代謝、成長、皮膚、爪、髪の構造を生み出すことができず、神経系の機能は不可能です。

アミノ酸は、タンパク質合成のビルディングブロックであり、グルコースの代謝経路である糖新生の基本的なビルディングブロックとして機能します。の アミノ酸代謝 したがって、アミノ酸の合成、分解、変換中の体内のすべての生化学的プロセスが含まれます。

アミノ酸代謝とは？

人体はアミノ酸自体を生成し、他のアミノ酸を食物から得ることができます。関係するプロセスは複雑です。

酵素および補酵素が使用され、そのような酵素の欠陥または不十分な形成の場合には、アミノ酸代謝の障害を引き起こし、それは次に深刻な疾患を引き起こす。

個々のアミノ酸は、ホルモンや神経伝達物質の前駆体を形成したり、窒素化合物の合成に使用されます。

機能とタスク

基本的に、アミノ酸は必須と非必須に分けられます。アミノ酸の形成と分解は、アミノ酸代謝の一部です。

進化の過程で適切な酵素が次第に失われ、合成がかなり煩雑になるため、人体はそれ自体では必須アミノ酸を生成できません。それらは食物を通して摂取され、ロイシン、イソロイシン、ロイシン、メチオニン、リジン、フェニルアラニン、トリプトファン、スレオニン、バリンと呼ばれます。アミノ酸代謝疾患の場合、他のアミノ酸も必須です。 B.フェニルケトン尿症チロシン。

身体はそれ自体で非必須アミノ酸を生成することができます。たとえば、 B.アスパラギン酸およびグルタミン酸、アラニンまたはセリン。形成は肝臓と腎臓で起こります、肝臓のプロセスのために、体は脂肪酸からのベータ酸化によって利用可能にされるアルファケト酸を必要とします。

α-ケト酸は、アミノ酸を介してアミノ基を移動させる働きをします。体はビタミンB6から誘導体を獲得します。これは、コエンザイムピリドキサールリン酸と呼ばれ、伝達に重要な役割を果たします。アミノ酸代謝では、補酵素は、生体アミンへの脱水、アミノ基転移、脱炭酸にも関与します。

脱水素は、分子から水素を分離するプロセスであり、酸化された有機化合物を意味します。これは吸熱反応で起こりますが、酸素によって発熱反応に変換され、水を形成することもあります。

アミノ基転移の間、アミノ酸のアルファアミノ基はアルファケト酸にシフトし、新しいアルファケト酸とアミノ酸を作り出します。これに必要な酵素はトランスアミナーゼと呼ばれます。受容体は、ケトグルタル酸、オキサロ酢酸、ピルビン酸です。この方法で行われるプロセスは、常に可逆的です。

脱炭酸は、分子からのカルボキシル基の分離とそれに伴う二酸化炭素の形成です。生体アミンはこのようにまとめられ、アミノ基を運ぶ基本的な分子になります。

非必須アミノ酸の場合、コエンザイムピリドキサールリン酸のアルデヒド基と酸のアミノ基が水分を排除してシッフ塩基を形成します。したがって、シッフ塩基は酵素内部のカチオン性基によって安定化されます。補酵素のピリジン環には、依然として窒素の求電子効果と、不安定で変換されたケタイム情報の形成があります。これは、アミノ基転移または脱アミノ化を介して行うことができます。

後者は、アミノ酸からアミノ基を分離することを含み、アンモニアとして再利用されます。これは、例えばB.血液のpH値にとって重要ですが、脳では低濃度で有毒であると認識されているため、肝臓で尿素に変換されてから排泄されます。

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病気と病気

アミノ酸代謝に欠陥が生じると、生物や関連疾患に深刻な損傷が生じます。ほとんどは、遺伝を通じて伝染する先天的な遺伝子効果です。それらの多くはかなりまれであり、その症状は酵素が機能していないか、または機能が損なわれているだけかによって異なります。

アミノ酸代謝にはいくつかのプロセスがあり、次に異なる酵素が必要です。外乱もさまざまです。 そのような病気の診断はますます困難です。症状は常に判明しているわけではなく、発見するのが困難です。

ほとんどの欠陥は、中間生成物がもはやアミノ酸に変換できないという事実に現れます。このプロセスの準備段階もブロックできます。関連する結果は、そのような中間生成物の蓄積であり、それにより、アミノ酸の欠如により機能がもはや起こり得ない。組織と臓器の損傷がすぐに発生するか、障害の症状が発生します。これらの条件下では、アミノ酸輸送が妨害されます。アミノ酸はもはや尿中に排泄されることはありませんが、体内に戻されます。

それから生じる疾患は、例えば、 B.白皮症、アルカプトン尿症およびフェニルケトン尿症。 3つの症状すべてで、チロシン代謝が阻害されます。このため、白皮症では、人体は皮膚色素メラニンを生成できなくなります。したがって、肌、目、髪の毛は非常に薄く、ピンクから白です。

チロシンは、食品から得られるアミノ酸フェニルアラニンから作られます。これがない場合、メラニンに加えて甲状腺ホルモンのチロキシンやカテコールアミンなどのメッセンジャー物質が形成されなくなります。 アルカプトンヌリアでは、酵素ホモゲンチシンオキシゲナーゼが欠落しています。これにより、均一な酸がマレイン酢酸に変換されます。アルカプトンとして、これは尿中に排泄されるか、体内に蓄積されます。これは、関節の結晶やカルシウムの沈着、腎臓結石、心機能不全による炎症を引き起こします。考えられる診断の1つは、尿が黒くなる原因となる塩基の添加です。

フェニルケトン尿症は、最も一般的なアミノ酸代謝障害です。これは、フェニルアラニンをチロシンに変換する酵素であるフェニルアラニンヒドロキシラーゼの欠陥によって引き起こされます。これが起こらない場合、フェニルアラニンは組織と血液に蓄積され、脳を損傷し始めます。これは身体全体の発達に影響を及ぼし、遅らせます。発作や精神遅滞が発生する可能性があります。

この欠陥には、特別なアミノ酸を豊富に含む食事があり、これは子供の人生の最初の2か月間で使用すると、正常な発育につながります。食事は思春期まで続けなければなりません。